K73 क्रोनिक हेपेटाइटिस, अन्यत्र वर्गीकृत नहीं। तीव्र और जीर्ण वायरल हेपेटाइटिस

गिल्बर्ट सिंड्रोम

आईसीडी-10 कोड

ई80.4. गिल्बर्ट सिंड्रोम.

गिल्बर्ट सिंड्रोम एक पिगमेंटरी हेपेटोसिस (सरल पारिवारिक कोलेमिया, संवैधानिक हाइपरबिलिरुबिनमिया, अज्ञातहेतुक असंयुग्मित हाइपरबिलिरुबिनमिया, गैर-हेमोलिटिक पारिवारिक पीलिया) है जिसमें एक ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार की विरासत होती है, जो रक्त में असंयुग्मित (अप्रत्यक्ष) बिलीरुबिन की सामग्री में मध्यम आंतरायिक वृद्धि की विशेषता है। . इस सिंड्रोम का वर्णन सबसे पहले फ्रांसीसी डॉक्टरों ए.एन. द्वारा किया गया था। 1901 में गिल्बर्ट और पी. लेरेबौलेट

यह वंशानुगत पिगमेंटरी हेपेटोसिस का सबसे आम रूप है, जो 2-5% आबादी में पाया जाता है। काकेशियनों में, सिंड्रोम की व्यापकता 2-5% है, मोंगोलोइड्स में - 3%, नेग्रोइड्स में - 36%। रोग स्वयं प्रकट होता है किशोरावस्थाऔर लगभग जीवन भर रहता है। यह पुरुषों में अधिक बार होता है।

एटियलजि और रोगजनन

यह सिंड्रोम जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है यूजीटी1ए1,जो एंजाइम यूरिडीन डाइफॉस्फेट ग्लुकुरोनील ट्रांसफरेज (यूडीपीजीटी) को एनकोड करता है। सिंड्रोम के रोगजनन में निम्नलिखित लिंक शामिल हैं:

हेपेटोसाइट्स के संवहनी ध्रुव के माइक्रोसोम्स द्वारा बिलीरुबिन का बिगड़ा हुआ अवशोषण;

ग्लूटाथियोन-8-ट्रांसफरेज़ द्वारा बिलीरुबिन परिवहन की हानि, जो हेपेटोसाइट माइक्रोसोम को असंयुग्मित बिलीरुबिन प्रदान करती है;

माइक्रोसोमल एंजाइम यूडीपीजीटी की हीनता, जिसका उपयोग ग्लुकुरोनिक और अन्य एसिड के साथ बिलीरुबिन को संयुग्मित करने के लिए किया जाता है।

गिल्बर्ट सिंड्रोम में, यूडीएफजीटी की गतिविधि सामान्य की तुलना में केवल 10-30% कम हो जाती है; मुख्य महत्व हेपेटोसाइट्स द्वारा बिलीरुबिन अवशोषण में व्यवधान को दिया जाता है, जो झिल्ली पारगम्यता में असामान्यता और इंट्रासेल्युलर परिवहन में दोष से जुड़ा होता है प्रोटीन.

बिलीरुबिन विनिमयइसमें रक्त प्लाज्मा में इसका परिवहन, यकृत द्वारा अवशोषण, संयुग्मन और पित्त उत्सर्जन शामिल है (चित्र 6-1)।

हर दिन, मानव शरीर लगभग 250-300 मिलीग्राम असंयुग्मित बिलीरुबिन का उत्पादन करता है: इस मात्रा का 70-80% एरिथ्रोसाइट हीमोग्लोबिन के दैनिक टूटने का परिणाम है; 20-30% अस्थि मज्जा या यकृत में हीम प्रोटीन से बनता है। दिन के दौरान, एक स्वस्थ व्यक्ति में लगभग 1% परिसंचारी लाल रक्त कोशिकाएं विघटित हो जाती हैं।

बिलीरुबिन, जो रेटिकुलोएन्डोथेलियल कोशिकाओं में बनता है, एक विषैला यौगिक है। इसे असंयुग्मित, अप्रत्यक्ष, या मुक्त, असंयुग्मित बिलीरुबिन कहा जाता है (इसके निर्धारण में प्रतिक्रिया की विशिष्टता के कारण), और यह पानी में अघुलनशील है। इसीलिए यह रक्त प्लाज्मा में एल्बुमिन के साथ एक यौगिक के रूप में मौजूद होता है। एल्ब्यूमिन-बिलीरुबिन कॉम्प्लेक्स ग्लोमेरुलर झिल्ली के माध्यम से मूत्र में बिलीरुबिन के प्रवेश को रोकता है।

रक्तप्रवाह के साथ, अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन यकृत में प्रवेश करता है, जहां बिलीरुबिन का यह रूप कम विषैले रूप में परिवर्तित हो जाता है - प्रत्यक्ष (बाध्य, संयुग्मित) बिलीरुबिन। दोनों अंश कुल बिलीरुबिन बनाते हैं।

यकृत में, असंयुग्मित बिलीरुबिन को हेपेटिक माइक्रोविली के स्तर पर एल्ब्यूमिन से अलग किया जाता है।

चावल। 6-1.बिलीरुबिन का आदान-प्रदान और संयुग्मन

साइट, इंट्राहेपेटिक प्रोटीन द्वारा इसका कब्जा। यूडीएफजीटी द्वारा मोनो- और डिग्लुकुरोनाइड्स (संयुग्मित बिलीरुबिन) के निर्माण के साथ बिलीरुबिन का संयुग्मन सुनिश्चित किया जाता है।

पित्त में बिलीरुबिन का निकलना वर्णक चयापचय का अंतिम चरण है और हेपेटोसाइट्स के साइटोप्लाज्मिक झिल्ली के माध्यम से होता है।

पित्त में, संयुग्मित बिलीरुबिन कोलेस्ट्रॉल, फॉस्फोलिपिड्स और पित्त लवण के साथ एक मैक्रोमोलेक्यूलर कॉम्प्लेक्स बनाता है। फिर, पित्त के साथ, यह ग्रहणी और छोटी आंत में प्रवेश करता है, जहां यह यूरोबिलिनोजेन में परिवर्तित हो जाता है, जिसका कुछ हिस्सा आंतों की दीवार के माध्यम से अवशोषित होता है, पोर्टल शिरा में प्रवेश करता है और रक्तप्रवाह के माध्यम से यकृत (एंटरोहेपेटिक परिसंचरण) में ले जाया जाता है, जहां यह पूरी तरह से नष्ट हो गया है.

छोटी आंत से यूरोबिलिनोजेन की मुख्य मात्रा बड़ी आंत में प्रवेश करती है, जहां, बैक्टीरिया के प्रभाव में, यह स्टर्कोबिलिनोजेन में परिवर्तित हो जाती है और मल में उत्सर्जित होती है। शरीर के वजन और लिंग के आधार पर फेकल स्टर्कोबिलिनोजेन और स्टर्कोबिलिन की मात्रा 47 से 276 मिलीग्राम/दिन तक भिन्न होती है।

2% से भी कम बिलीरुबिन मूत्र में यूरोबिलिन के रूप में उत्सर्जित होता है।

नैदानिक ​​तस्वीर

श्वेतपटल के पीलिया सहित हल्का पीलिया, - मुख्य लक्षणरोग। कुछ मामलों में, त्वचा पर दाग पड़ जाते हैं (चित्र 6-2, ए), विशेष रूप से पैर, हथेलियाँ, नासोलैबियल त्रिकोण और बगल।

चावल। 6-2.गिल्बर्ट सिंड्रोम: ए - रोगी - एक सौंदर्य प्रतियोगिता में भागीदार; बी - अल्ट्रासाउंड: कोई परिवर्तन नहीं; सी - लिपोफ़सिन के संचय के साथ यकृत का मैक्रोस्कोपिक नमूना

मरीजों की जांच दिन के उजाले में की जानी चाहिए। बिजली की रोशनी में त्वचा का रंग विकृत हो जाता है और इसकी गलत व्याख्या की जा सकती है।

जब रक्त सीरम में बिलीरुबिन का स्तर 43-50 μmol/l और इससे अधिक हो जाता है तो त्वचा और श्लेष्म झिल्ली का पीलापन स्पष्ट रूप से दिखाई देने लगता है।

पीलिया और हाइपरबिलिरुबिनमिया रुक-रुक कर होते हैं, इसलिए ये लक्षण शायद ही कभी स्थिर होते हैं। तनाव (उदाहरण के लिए, परीक्षा के दौरान या वजन उठाने के परिणामस्वरूप अत्यधिक शारीरिक तनाव के साथ) पीलिया की उपस्थिति और श्वेतपटल के बढ़े हुए पीलिया में योगदान देता है। विभिन्न सर्जरी, सर्दी, ख़राब आहार, उपवास और इसका सेवन मादक पेयऔर कुछ प्रकार की दवाएँ। गिल्बर्ट सिंड्रोम में कुल बिलीरुबिन 21 से 51 µmol/l तक होता है और समय-समय पर 85-140 µmol/l तक बढ़ जाता है।

आधे मामलों में, अपच संबंधी शिकायतें देखी जाती हैं: पेट फूलना, मल में गड़बड़ी, मतली, डकार, भूख न लगना। पीलिया की घटना के साथ लीवर में परेशानी और कमजोरी भी हो सकती है।

यह सिंड्रोम डिसप्लेसिया से जुड़ा है संयोजी ऊतक(विशेष रूप से अक्सर मार्फ़न और एहलर्स-डैनलोस सिंड्रोम की तरह)।

निदान

किसी बीमारी के निदान में परीक्षण शामिल होता है।

सीरम बिलीरुबिन परीक्षण,जो उपवास की पृष्ठभूमि में बढ़ जाता है। मरीज को 2 दिन तक खाना मिलता है, ऊर्जा मूल्यजो 400 किलो कैलोरी/दिन से अधिक न हो। रक्त सीरम में बिलीरुबिन का स्तर खाली पेट और 48 घंटों के बाद निर्धारित किया जाता है। यदि इसकी वृद्धि होती है तो परीक्षण सकारात्मक होता है

50-100%.

फेनोबार्बिटल के साथ परीक्षण करें- संयुग्मित यकृत एंजाइमों के शामिल होने के कारण फेनोबार्बिटल लेने पर बिलीरुबिन का स्तर कम हो जाता है।

निकोटिनिक एसिड के साथ परीक्षण करें- दवा के अंतःशिरा प्रशासन से लाल रक्त कोशिकाओं के आसमाटिक प्रतिरोध में कमी के कारण बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि होती है।

स्टर्कोबिलिन के लिए मल परीक्षण का परिणाम आमतौर पर नकारात्मक होता है।

लिवर परीक्षण, विशेष रूप से एंजाइम एएसटी, एएलटी, क्षारीय फॉस्फेट आदि का स्तर आमतौर पर सामान्य सीमा के भीतर या थोड़ा बढ़ा हुआ होता है। कुल प्रोटीन और डिसप्रोटीनीमिया में वृद्धि हो सकती है; प्रोथ्रोम्बिन समय सामान्य सीमा के भीतर है। हेपेटाइटिस बी, सी, या डी वायरस के लिए कोई मार्कर नहीं हैं।

आणविक निदान में यूडीएफजीटी जीन का डीएनए विश्लेषण शामिल है।

पेट के अंगों के अल्ट्रासाउंड का उपयोग करके, यकृत पैरेन्काइमा का आकार और स्थिति निर्धारित की जाती है (चित्र 6-2, बी); आकार, आकार, दीवार की मोटाई, संभावित पत्थर पित्ताशय की थैलीऔर पित्त नलिकाएं।

यदि क्रोनिक हेपेटाइटिस (सीएच) या लीवर सिरोसिस को बाहर करने के संकेत हैं, तो बायोप्सी नमूने के रूपात्मक मूल्यांकन के साथ लीवर की एक परक्यूटेनियस पंचर बायोप्सी की जाती है।

pathomorphology

यकृत में रूपात्मक परिवर्तन हेपेटोसाइट्स के फैटी अध: पतन और उनमें पीले-भूरे रंग के वर्णक लिपोफसिन के संचय की विशेषता है, जो अक्सर पित्त केशिकाओं के साथ लोब्यूल के केंद्र में होता है (चित्र 6-2, सी)।

क्रमानुसार रोग का निदान

विभेदक निदान सभी प्रकार के हाइपरबिलिरुबिनमिया (तालिका 6-1), हेमोलिटिक एनीमिया, यकृत के जन्मजात सिरोसिस और हेपेटाइटिस, पित्त नलिकाओं या छोटी आंत के एट्रेसिया आदि के साथ किया जाता है।

तालिका 6-1.वंशानुगत हेपेटोज़ का विभेदक निदान

इलाज

मरीजों को, एक नियम के रूप में, विशेष उपचार की आवश्यकता नहीं होती है, क्योंकि गिल्बर्ट सिंड्रोम एक बीमारी नहीं है, बल्कि शरीर की एक व्यक्तिगत, आनुवंशिक रूप से निर्धारित विशेषता है। मुख्य महत्व अध्ययन, कार्य, आराम और पोषण के शासन का अनुपालन है।

मादक पेय और वसायुक्त भोजन बेहद अवांछनीय हैं; शारीरिक अधिभार (पेशेवर खेल), धूप में रहना, भोजन के बीच लंबा ब्रेक और तरल पदार्थ पर प्रतिबंध की सिफारिश नहीं की जाती है।

गिल्बर्ट सिंड्रोम की तीव्रता की चिकित्सा और रोकथाम के घटक:

आहार चिकित्सा;

उत्तेजक कारकों का उन्मूलन (संक्रमण, शारीरिक और मानसिक तनाव, हेपेटोटॉक्सिक दवाओं और शराब का उपयोग);

धूप में निकलना वर्जित है।

इसके उपयोग के बिना पीलिया की समस्या अपने आप ठीक हो सकती है दवाइयाँ.

यदि बिलीरुबिन का स्तर 50 μmol/l तक पहुंच जाता है और खराब स्वास्थ्य के साथ है, तो फेनोबार्बिटल को एक छोटे कोर्स में लेना संभव है (1.5-2.0 मिलीग्राम/किग्रा, या 2-4 सप्ताह के लिए 2 खुराक में 30-200 मिलीग्राम/दिन) . फेनोबार्बिटल (ल्यूमिनल *) कोरवालोल *, बारबोवल *, वैलोकॉर्डिन * जैसी दवाओं में शामिल है, इसलिए कभी-कभी वे इन दवाओं का उपयोग करना पसंद करते हैं (1 सप्ताह के लिए दिन में 3 बार 20-30-40 बूँदें),

हालाँकि इस तरह के उपचार का प्रभाव केवल कुछ ही रोगियों में देखा जाता है। फेनोबार्बिटल के अलावा, हेपेटोसाइट्स के मोनोऑक्सीडेज सिस्टम के एंजाइमों के प्रेरकों में ज़िक्सोरिन (फ्लुमेसीनॉल*) शामिल है, जो किशोरों को सप्ताह में एक बार 0.4-0.6 ग्राम (4-6 कैप्सूल) या दिन में 0.1 ग्राम 3 बार की खुराक में निर्धारित किया जाता है। 2-4 सप्ताह के भीतर. इन दवाओं के प्रभाव में, रक्त में बिलीरुबिन का स्तर कम हो जाता है, अपच गायब हो जाता है, लेकिन उपचार के दौरान सुस्ती, उनींदापन और गतिभंग होता है। ऐसे मामलों में, इन दवाओं को सोने से पहले न्यूनतम खुराक में निर्धारित किया जाता है, जिससे उन्हें लेने की अनुमति मिलती है लंबे समय तक.

इस तथ्य के कारण कि रोगियों के एक महत्वपूर्ण अनुपात में कोलेसीस्टाइटिस और कोलेलिथियसिस विकसित होता है, कोलेरेटिक जड़ी-बूटियों का अर्क लेने, समय-समय पर सोर्बिटोल (ज़ाइलिटोल), कार्ल्सबैड नमक आदि के ट्यूब लगाने की सलाह दी जाती है। हेपेटोप्रोटेक्टर्स का संकेत दिया गया है: ursodeoxicolic एसिड (ursosan *) की तैयारी , उर्सोफॉक *), फॉस्फोलिपिड्स (एसेंशियल *), सिलिबिनिन (कार्सिल *), मिल्क थीस्ल फ्रूट एक्सट्रैक्ट (लीगलॉन 70 *), फील्ड आटिचोक लीफ एक्सट्रैक्ट (चोफाइटोल *), लिव 52 *; पित्तनाशक: होलागोल*, कोलेनजाइम*, एलोचोल*, बेरबेरीन*, होलोसस*; विटामिन थेरेपी, विशेष रूप से बी विटामिन।

बढ़ी हुई डाययूरिसिस और सक्रिय चारकोल के उपयोग की मदद से संयुग्मित बिलीरुबिन को हटाना संभव है, जो आंत में बिलीरुबिन को सोख लेता है।

यकृत क्षेत्र पर थर्मल फिजियोथेरेपी वर्जित है।

फोटोथेरेपी के माध्यम से, ऊतकों में स्थिर बिलीरुबिन का विनाश होता है, जिससे परिधीय रिसेप्टर्स जारी होते हैं जो बिलीरुबिन के नए हिस्सों को बांध सकते हैं, रक्त-मस्तिष्क बाधा के माध्यम से इसके प्रवेश को रोक सकते हैं।

रोकथाम

रोकथाम में काम, पोषण और आराम के नियमों का पालन शामिल है। महत्वपूर्ण शारीरिक गतिविधि, तरल पदार्थ प्रतिबंध, उपवास और हाइपरइंसोलेशन। मादक पेय पदार्थों और हेपेटोटॉक्सिक दवाओं का सेवन अस्वीकार्य है।

गिल्बर्ट सिंड्रोम टीकाकरण से इंकार करने का कोई कारण नहीं है।

संक्रमण के क्रोनिक फॉसी की स्वच्छता और पित्त पथ की मौजूदा विकृति का उपचार अनिवार्य है।

पूर्वानुमान

पूर्वानुमान अनुकूल है. हाइपरबिलिरुबिनेमिया जीवन भर बना रहता है, लेकिन इसके साथ लीवर में प्रगतिशील परिवर्तन और मृत्यु दर में वृद्धि नहीं होती है। जीवन का बीमा करते समय ऐसे लोगों को सामान्य जोखिम के रूप में वर्गीकृत किया जाता है। जब फेनोबार्बिटल के साथ इलाज किया जाता है, तो बिलीरुबिन का स्तर सामान्य मूल्यों तक कम हो जाता है। पित्त पथ में सूजन, कोलेलिथियसिस और मनोदैहिक विकारों का विकास संभव है।

इस सिंड्रोम से पीड़ित बच्चों के माता-पिता को दूसरी गर्भावस्था की योजना बनाने से पहले आनुवंशिकीविद् से परामर्श लेना चाहिए।

यदि रिश्तेदार हों तो भी ऐसा ही करना चाहिए शादीशुदा जोड़ाबच्चे पैदा करने की योजना बना रहे व्यक्ति को इस सिंड्रोम का पता चला।

वसायुक्त यकृत का अध:पतन

आईसीडी-10 कोड

K76.0. वसायुक्त यकृत का अध:पतन।

हेपेटोज़ (यकृत स्टीटोसिस, गैर-अल्कोहल स्टीटोहेपेटाइटिस) यकृत रोगों का एक समूह है, जो हेपेटोसाइट्स में चयापचय संबंधी विकारों और यकृत कोशिकाओं में डिस्ट्रोफिक परिवर्तनों के विकास पर आधारित होते हैं, जबकि सूजन संबंधी घटनाएं अनुपस्थित या हल्की होती हैं।

में पिछले साल काफैटी लीवर रोग की घटनाओं में उल्लेखनीय वृद्धि देखी जा रही है, जिसका मुख्य कारण मोटापे का बढ़ता प्रचलन है। जिन रोगियों की लीवर बायोप्सी हुई, उनमें हेपेटोसिस के लगभग 7-9% मामले पाए गए पश्चिमी देशोंऔर जापान में 1-2%।

एटियलजि और रोगजनन

इस बीमारी का कारण मोटापा माना जाता है, मधुमेह, डिस्लिपिडेमिया, तेजी से वजन कम होना, आहार में प्रोटीन की कमी, फैटी एसिड के β-ऑक्सीकरण में जन्मजात दोष, α-1-एंटीट्रिप्सिन की कमी, शराब सहित यकृत के लिए विषाक्त पदार्थों के संपर्क में आना आदि। हेपेटोसिस या तो एक स्वतंत्र बीमारी हो सकती है या इसकी अभिव्यक्ति हो सकती है अन्य बीमारियाँ.

यकृत ऊतक (हेपेटोसाइट्स और आईटीओ कोशिकाओं में) में वसा के अत्यधिक संचय का परिणाम हो सकता है पहला प्रभाव(चित्र 6-3, ए, डी) - लिपिड, सरल कार्बोहाइड्रेट और उच्च कैलोरी सामग्री से भरपूर भोजन:

जिगर को मुक्त फैटी एसिड की आपूर्ति में वृद्धि;

यकृत माइटोकॉन्ड्रिया में मुक्त फैटी एसिड के β-ऑक्सीकरण की दर को कम करना;

यकृत माइटोकॉन्ड्रिया में फैटी एसिड के संश्लेषण में वृद्धि;

बहुत कम घनत्व वाले लिपोप्रोटीन के संश्लेषण या स्राव में कमी और उनकी संरचना में ट्राइग्लिसराइड्स का निर्यात।

ख़राब आहार का परिणाम इंसुलिन प्रतिरोध और फैटी लीवर है।

दूसरा प्रभाव(चित्र 6-3, डी देखें) का तात्पर्य यकृत से लिपिड उत्सर्जन के उल्लंघन से है, जो तब होता है जब उनके प्रसंस्करण में शामिल पदार्थों (प्रोटीन, लिपोट्रोपिक कारक) की मात्रा कम हो जाती है। वसा से फॉस्फोलिपिड्स, β-लिपोप्रोटीन और लेसिथिन का निर्माण बाधित हो जाता है। रोगजनन में ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर-α, एंडोटॉक्सिन और प्रतिरक्षा कारक महत्वपूर्ण हैं। यह माना जाता है कि, स्टीटोसिस के विकास के कारणों की परवाह किए बिना, सार्वभौमिक तंत्र यकृत में सूजन-नेक्रोटिक परिवर्तन का कारण बनते हैं। अत्यधिक प्रतिक्रियाशील यौगिक होने के कारण, मुक्त फैटी एसिड लिपिड पेरोक्सीडेशन के लिए एक सब्सट्रेट के रूप में काम करते हैं। उत्पादित मुक्त कण लिपिड, झिल्लियों के प्रोटीन घटकों, यकृत रिसेप्टर्स आदि के विनाश का कारण बनते हैं, जिससे यकृत में और परिवर्तन होते हैं।

वर्गीकरण

रंजित और वसायुक्त हेपेटोस होते हैं। अक्सर, शब्द "हेपेटोसिस" फैटी हेपेटोसिस (स्टीटोसिस) को संदर्भित करता है, क्योंकि पिग्मेंटेड हेपेटोसिस बहुत कम आम है और इसे गिल्बर्ट सिंड्रोम के अपवाद के साथ अलग से माना जाता है ("दुर्लभ सिंड्रोम" देखें)।

नैदानिक ​​चित्र और निदान

शुरुआती चरणों में लक्षण न्यूनतम होते हैं। एक नियम के रूप में, बीमारी का कोर्स अव्यक्त है, केवल यकृत ट्रांसएमिनेस और हेपेटोमेगाली की गतिविधि में वृद्धि देखी गई है। कई रोगियों में, अन्य बीमारियों की जांच के दौरान संयोगवश लीवर की शिथिलता का पता चलता है। रक्त सीरम के जैव रासायनिक अध्ययनों से पता चला है कि यकृत में न्यूनतम या मध्यम रूप से स्पष्ट सूजन गतिविधि है। हालाँकि, उपचार के बिना, लीवर सिरोसिस में संक्रमण हो सकता है, और लीवर की विफलता धीरे-धीरे बढ़ जाती है।

फैटी हेपेटोसिस का निष्कर्ष अक्सर अल्ट्रासाउंड के आधार पर डॉक्टरों द्वारा निकाला जाता है विशेषणिक विशेषताएं: यकृत का एक समान इज़ाफ़ा, इसकी समरूपता को बनाए रखते हुए इसकी इकोोजेनेसिटी (कभी-कभी स्पष्ट) में व्यापक वृद्धि, हालांकि जैसे-जैसे प्रक्रिया आगे बढ़ती है, पैरेन्काइमा की एक विशिष्ट ग्रैन्युलैरिटी दिखाई देती है, जो स्टीटोहेपेटाइटिस और हेपेटाइटिस के विकास की शुरुआत का संकेत देती है (चित्र 6)। -3, बी).

pathomorphology

रूपात्मक अध्ययनों के अनुसार, स्टीटोहेपेटाइटिस यकृत में ट्राइग्लिसराइड्स का अत्यधिक संचय है, जो क्षति के साथ होता है कोशिका की झिल्लियाँऔर हेपेटोसाइट्स के अन्य अंग, सूजन प्रक्रिया, यकृत सिरोसिस तक फाइब्रोसिस का गठन (चित्र 6-3, सी)।

चावल। 6-3.यकृत के कार्य और रोग: ए - लिपिड चयापचय में यकृत की भागीदारी; बी - अल्ट्रासाउंड: हेपेटोमेगाली और यकृत की बढ़ी हुई इकोोजेनेसिटी; सी - मैक्रोस्कोपिक नमूना: यकृत स्टीटोसिस; डी - यकृत विकृति विज्ञान के गठन का चरण

इलाज

आहार चिकित्सा फैटी लीवर के इलाज का एक स्थायी और सुरक्षित तरीका है।

माइटोकॉन्ड्रिया में फैटी एसिड के ऑक्सीकरण को सामान्य करने के लिए, यकृत से ट्राइग्लिसराइड्स के परिवहन में सुधार करने के लिए, लिपिड पेरोक्सीडेशन की प्रक्रियाओं को कम करने के लिए, लिपिड चयापचय में सुधार करने वाली दवाएं निर्धारित की जाती हैं - हेपेटोप्रोटेक्टर्स, विटामिन बी 12, फोलिक एसिड, थियोक्टिक एसिड (लिपोइक एसिड) *), वगैरह।

रोकथाम

प्राथमिक रोकथाम का आधार एक स्वस्थ जीवन शैली है और पौष्टिक भोजन(चित्र 6-4)। पर्याप्त शारीरिक गतिविधि की सिफारिश की जाती है।

चावल। 6-4.वसायुक्त यकृत विकृति के लिए खाद्य पिरामिड

नैदानिक ​​अवलोकन नीचे वर्णित है (देखें "क्रोनिक हेपेटाइटिस की रोकथाम")।

पूर्वानुमान

प्रेरक कारकों को छोड़कर और समय पर उपचार से, रिकवरी संभव है, लेकिन हेपेटोसिस क्रोनिक हेपेटाइटिस और सिरोसिस में बदल सकता है (चित्र 6-3, डी देखें)।

क्रोनिक हेपेटाइटिस

आईसीडी-10 कोड

K73. क्रोनिक हेपेटाइटिस.

क्रोनिक हेपेटाइटिस रोगों का एक समूह है जो यकृत में एक व्यापक सूजन प्रक्रिया के विकास के साथ होता है, जो 6 महीने से अधिक समय तक चलता है, इसकी पुष्टि जैव रासायनिक संकेतकों, यकृत के रूपात्मक अध्ययन के परिणामों के साथ-साथ रक्त सीरम में विशिष्ट मार्करों द्वारा की जाती है। .

बड़ी संख्या में मिटाए गए और स्पर्शोन्मुख रूपों और जनसंख्या अध्ययन की कमी के कारण एचसीजी की व्यापकता सटीक रूप से स्थापित नहीं की गई है। सबसे अधिक बार, क्रोनिक वायरल हेपेटाइटिस (सीवीएच) का पता लगाया जाता है, जो हेपेटाइटिस बी (29.2%), सी (33.3%), क्रोनिक हेपेटाइटिस बी+सी (16.7%), कम अक्सर बी+डी (4.1%) के बने रहने के कारण होता है। डी+जी (2% से अधिक नहीं)। 16.7% मामलों में, अज्ञात एटियलजि के हेपेटाइटिस का पता लगाया जाता है।

वर्गीकरण

हेपेटाइटिस का आधुनिक वर्गीकरण तालिका में प्रस्तुत किया गया है। 6-2. एटियलजि को ध्यान में रखते हुए, वे भेद करते हैं निम्नलिखित प्रकारहेपेटाइटिस ए।

. विशिष्ट वायरल हेपेटाइटिस.ऐसे हेपेटाइटिस के मुख्य रूप हेपेटाइटिस ए, बी और सी हैं। हेपेटाइटिस डी दुनिया में कम आम है। हेपेटाइटिस ई रहता है मुख्य समस्यावी विकासशील देश. अन्य हेपेटाइटिस वायरस (जी, टीटीवी, आदि) का भी वर्णन किया गया है, लेकिन उनका नैदानिक ​​महत्व कम है।

. गैर विशिष्ट वायरल हेपेटाइटिसवायरस के एक समूह के कारण होते हैं जो यकृत और अन्य अंगों को संक्रमित कर सकते हैं। उदाहरण के लिए, संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस वायरस (एपस्टीन-बार वायरस) रेटिकुलोएंडोथेलियल सिस्टम की कोशिकाओं को चुनिंदा रूप से संक्रमित करता है (चिकित्सकीय रूप से गले में खराश, हाइपरस्प्लेनिज्म, हेपेटाइटिस, आदि के रूप में प्रकट होता है)। एडेनोवायरस ग्रसनी-कंजंक्टिवल बुखार, तीव्र निमोनिया और हेपेटाइटिस का कारण बनता है। हर्पीस सिम्प्लेक्स वायरस एक एड्स सूचक संक्रमण है।

हेपेटाइटिस - एटियलॉजिकल रूप से स्वतंत्र बीमारी की अभिव्यक्ति(लेप्टोस्पायरोसिस, स्यूडोट्यूबरकुलोसिस के लिए)।

दवाओं के उपयोग से जुड़ा हेपेटाइटिस - विषाक्त-एलर्जीऔर औषधीय हेपेटाइटिस.अल्कोहलिक हेपेटाइटिस एसीटैल्डिहाइड और कुछ अन्य कारकों का एक संयुक्त घाव है।

. गैर विशिष्ट प्रतिक्रियाशील हेपेटाइटिस- पड़ोसी अंगों की विकृति के प्रति यकृत कोशिकाओं की प्रतिक्रिया: अग्न्याशय, पित्ताशय, ग्रहणी। प्रतिक्रियाशील हेपेटाइटिस क्रोनिक अग्नाशयशोथ और ग्रहणी संबंधी अल्सर वाले रोगियों में विकसित होता है।

के बीच क्रोनिक हेपेटाइटिस के ऑटोइम्यून रूप 3 प्रकार की बीमारियों की पहचान की गई है (तालिका 6-2 देखें)।

पंक्ति दुर्लभ यकृत रोगक्रोनिक परसिस्टेंट हेपेटाइटिस की नैदानिक ​​और हिस्टोलॉजिकल विशेषताएं हो सकती हैं:

प्राथमिक पित्त सिरोसिस;

विल्सन-कोनोवालोव रोग;

प्राइमरी स्केलेरोसिंग कोलिन्जाइटिस;

α-1-एंटीट्रिप्सिन की कमी।

फाइब्रोसिस का चरण यकृत बायोप्सी (तालिका 6-3) की पैथोमोर्फोलॉजिकल परीक्षा के आधार पर निर्धारित किया जाता है, लगभग - अल्ट्रासाउंड डेटा (तालिका 6-4) के अनुसार।

तालिका 6-2.क्रोनिक हेपेटाइटिस का वर्गीकरण (विशेषज्ञों का अंतर्राष्ट्रीय समूह, लॉस एंजिल्स, 1994)

* यकृत ऊतक की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के परिणामों के आधार पर और लगभग एएलटी और एएसटी गतिविधि की डिग्री के आधार पर स्थापित (1.5-2 मानदंड - न्यूनतम, 2-5 मानदंड - कम, 5-10 मानदंड - मध्यम, 10 मानदंड से ऊपर - उच्चारण)। ** यकृत के रूपात्मक अध्ययन के आधार पर और लगभग अल्ट्रासाउंड डेटा के आधार पर स्थापित किया गया।

तालिका 6-3.हेपेटाइटिस की हिस्टोलॉजिकल गतिविधि का सूचकांक अंकों में (नोडेल आर. जे. एट अल., 1994)

टिप्पणी: 1-3 अंक - क्रोनिक हेपेटाइटिस की गतिविधि की न्यूनतम डिग्री; 4-8 - मध्यम गंभीरता का क्रोनिक हेपेटाइटिस; 9-12 अंक - मध्यम क्रोनिक हेपेटाइटिस; 13-18 अंक - गंभीर क्रोनिक हेपेटाइटिस।

तालिका 6-4.बच्चों में क्रोनिक हेपेटाइटिस में लिवर फाइब्रोसिस के चरणों के लिए अल्ट्रासाउंड मानदंड

मिश्रित हेपेटाइटिस 2 या अधिक प्रकार के वायरस की एक साथ प्रतिकृति की उपस्थिति में इसे मुख्य निदान के रूप में स्थापित किया जाता है। एक की प्रतिकृति और दूसरे के एकीकरण के साथ, मुख्य हेपेटाइटिस और उसके साथ आने वाला हेपेटाइटिस स्थापित हो जाता है।

क्रोनिक वायरल हेपेटाइटिस

आईसीडी-10 कोड

बी18. क्रोनिक वायरल हेपेटाइटिस.

818.0. डी-एजेंट के साथ क्रोनिक वायरल हेपेटाइटिस बी।

818.1. डी-एजेंट के बिना वायरल हेपेटाइटिस बी क्रोनिक।

818.2. वायरल हेपेटाइटिस सी क्रोनिक है।

818.8. अन्य क्रोनिक वायरल हेपेटाइटिस.

818.9. वायरल हेपेटाइटिस, क्रोनिक, अनिर्दिष्ट। 70% से अधिक मामलों में, हेपेटाइटिस बी का विकास हेपेटोट्रोपिक वायरस बी, सी और डी के कारण होता है। दुनिया में, हेपेटाइटिस बी वायरस से 350-400 मिलियन लोग संक्रमित होते हैं, और हर साल लगभग 1 मिलियन लोग मर जाते हैं। हेपेटाइटिस बी वायरस (एचबीवी) संक्रमण से जुड़ी बीमारियों से। एचबीवी संक्रमण की व्यापकता विभिन्न देश 0.1 से 20% तक होता है। तीव्र एचबीवी संक्रमण के क्रोनिक होने का जोखिम उम्र के साथ कम हो जाता है: प्रसवकालीन संक्रमण के साथ यह 90% तक पहुंच जाता है, 1-5 वर्ष की आयु में संक्रमण के साथ - 25-35%, और वयस्क संक्रमण के साथ - 10% से कम।

एटियलजि और रोगजनन

हेपेटाइटिस बी और सी के गठन और निदान का तंत्र चित्र में प्रस्तुत किया गया है। 6-5. वायरल हेपेटाइटिस बी (8 मुख्य जीनोटाइप - ए-एच) रक्त और अन्य जैविक तरल पदार्थ (शुक्राणु, लार, नासॉफिरिन्जियल बलगम) में पाया जाता है और चार मुख्य तरीकों से फैलता है:

यौन;

प्रसवकालीन (प्रसवपूर्व अवधि के दौरान और प्रसव के दौरान मां से बच्चे तक);

पैरेंट्रल (रक्त के माध्यम से);

क्षैतिज (निकट घरेलू संपर्क के माध्यम से या संक्रमित सामान्य वस्तुओं के माध्यम से; मुख्य रूप से देखा गया बचपन).

बच्चों में, वायरल हेपेटाइटिस बी के संचरण का मुख्य मार्ग प्रसवकालीन है। यदि एक गर्भवती महिला वायरल हेपेटाइटिस बी की वाहक है (और, इसके अलावा, HBeAg-पॉजिटिव है), तो वायरस के वाहक के विकास के साथ नवजात शिशु के संक्रमण की संभावना 90% है। वयस्कों के रूप में, इनमें से 25% बच्चे क्रोनिक लीवर विफलता या लीवर कैंसर से मर जाते हैं। हालाँकि HBsAg, HBeAg और हेपेटाइटिस बी वायरल डीएनए स्तन के दूध में पाए जाते हैं, लेकिन स्तनपान का प्रकार हेपेटाइटिस बी वायरल संचरण के जोखिम को प्रभावित नहीं करता है। हेपेटाइटिस बी होने के अन्य जोखिम कारकों में शामिल हैं:

रक्त और/या उसके घटकों का आधान;

नशीली दवाएं इंजेक्ट करना, गोदना, छेदना और अन्य आक्रामक त्वचा प्रक्रियाएं;

असुरक्षित प्रवेशन संभोग, विशेष रूप से गुदा और योनि संभोग;

अंग प्रत्यारोपण;

चिकित्सा संस्थानों में काम करें;

हेमोडायलिसिस।

एचबीवी संक्रमण की कम स्थानिकता वाले क्षेत्रों में, किशोरों और युवा वयस्कों में सबसे अधिक घटना होती है। इन समूहों में वायरल हेपेटाइटिस बी के संचरण का सबसे आम मार्ग यौन और पैरेंट्रल (असुरक्षित दवा इंजेक्शन के माध्यम से, विशेष रूप से, डिस्पोजेबल सीरिंज का पुन: उपयोग) है।

ऐसा माना जाता है कि क्रोनिक हेपेटाइटिस बी(सीएचबी) एक प्राथमिक रूप से पुरानी बीमारी या ऐसी बीमारी है जो तीव्र संक्रमण के मिटे हुए या उपनैदानिक ​​रूप के बाद होती है।

सीएचबी चरण:

प्रारंभिक, या प्रतिरक्षा सहनशीलता;

प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया (प्रतिकृति), स्पष्ट नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला गतिविधि के साथ होती है;

एकीकृत;

HBsAg की ढुलाई.

हेपेटाइटिस बी डीएनए वायरस (एचबीवी डीएनए) स्वयं साइटोलिसिस का कारण नहीं बनता है। हेपेटोसाइट्स की क्षति प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं से जुड़ी होती है जो परिसंचारी वायरल और यकृत एंटीजन की प्रतिक्रिया में होती है। वायरस प्रतिकृति के दूसरे चरण में, वायरस के निम्नलिखित एंटीजन व्यक्त किए जाते हैं: HBsAg (सतह), HBcAg, (परमाणु), HBeAg (चित्र 6-5, a), प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया अधिक स्पष्ट होती है, जो बड़े पैमाने पर परिगलन का कारण बनती है यकृत पैरेन्काइमा और वायरस का आगे उत्परिवर्तन।

हेपेटाइटिस बी वायरस की प्रतिकृति यकृत के बाहर भी संभव है - अस्थि मज्जा कोशिकाओं, मोनोन्यूक्लियर कोशिकाओं, थायरॉयड और लार ग्रंथियों में, जो रोग की असाधारण अभिव्यक्तियों का कारण बनती है।

संचरण मार्ग क्रोनिक हेपेटाइटिस सी(सीएचसी) सीएचबी के समान हैं। वायरल हेपेटाइटिस बी के विपरीत, आरएनए हेपेटाइटिस सी वायरस का सीधा हेपेटोटॉक्सिक प्रभाव होता है। परिणामस्वरूप, शरीर में वायरल प्रतिकृति और दृढ़ता हेपेटाइटिस गतिविधि और प्रगति से जुड़ी हुई है। दिलचस्प बात यह है कि वायरल हेपेटाइटिस सी लंबे समय तक मानव शरीर में बने रहने के लिए इससे प्रभावित कोशिकाओं की एपोप्टोसिस (क्रमादेशित मृत्यु) को रोकने में सक्षम है। एपोप्टोसिस एक सामान्य प्रक्रिया है जो शरीर को "घिसी हुई" या रोगग्रस्त कोशिकाओं से छुटकारा दिलाती है। हेपेटाइटिस सी वायरस के जीनोम में एन्कोड किया गया एक प्रोटीन, जिसे एनएस5ए के नाम से जाना जाता है, यकृत कोशिकाओं में पोटेशियम चैनलों के खुलने को रोकता है, उनके "आश्रयों" को प्राकृतिक मृत्यु से बचाता है और इस प्रकार लंबे समय तक मानव शरीर में बना रहता है। वायरल हेपेटाइटिस सी का जीवन चक्र चित्र में दिखाया गया है। 6-5, बी.

चावल। 6-5.क्रोनिक हेपेटाइटिस सी और बी: ए - हेपेटाइटिस सी और बी का निदान और हेपेटाइटिस बी के सीरोलॉजिकल मार्करों की गतिशीलता; बी - जीवन चक्रहेपेटाइटिस सी वायरस

रोगज़नक़ क्रोनिक हेपेटाइटिस डी(HGO) एक RNA युक्त कण है, जिसका बाहरी आवरण HBsAg द्वारा दर्शाया जाता है। कण के केंद्र में हेपेटाइटिस डी वायरस का एंटीजन होता है। डेल्टा वायरस केवल वायरल हेपेटाइटिस बी की उपस्थिति में यकृत कोशिकाओं में गुणा करने में सक्षम होता है, क्योंकि इसके प्रोटीन का उपयोग डेल्टा वायरस कण की कोशिका से बाहर निकलने के लिए किया जाता है। यह रोग वायरल हेपेटाइटिस बी के साथ-साथ सह-या सुपरइन्फेक्शन के रूप में होता है।

नैदानिक ​​तस्वीर

एचसीजी की नैदानिक ​​तस्वीर कमजोर और निरर्थक है। 25% रोगियों में एक स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम देखा जाता है। परिणामस्वरूप एचसीजी का निर्माण अक्सर होता है तीव्र हेपेटाइटिस, एटिपिकल (मिटे हुए, एनिक्टेरिक, सबक्लिनिकल) रूपों के रूप में होता है और तीव्र हेपेटाइटिस के प्रकट (आइक्टेरिक) रूपों में अत्यंत दुर्लभ होता है। हेपेटाइटिस के तीव्र चरण और रोग के जीर्ण रूप के नैदानिक ​​लक्षणों की उपस्थिति में 5 वर्ष या उससे अधिक का अंतर होता है।

एचसीजी की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ संक्रमण के समय बच्चे की उम्र, रूपात्मक गंभीरता पर निर्भर करती हैं

यकृत में परिवर्तन, संक्रामक प्रक्रिया के चरण (प्रतिकृति, एकीकरण), प्रीमॉर्बिड पृष्ठभूमि। बच्चों में, वयस्कों के विपरीत, कोलेस्टेटिक वैरिएंटएचसीजी दुर्लभ है; कोलेस्टेसिस की उपस्थिति में, इंट्राहेपेटिक या एक्स्ट्राहेपेटिक नलिकाओं की जन्मजात विकृति, α-1-एंटीट्रिप्सिन की कमी और सिस्टिक फाइब्रोसिस को बाहर करना आवश्यक है। रोग के मुख्य लक्षण तालिका में दिए गए हैं। 6-5.

तालिका 6-5.क्रोनिक वायरल हेपेटाइटिस के मुख्य सिंड्रोम

एक्स्ट्राहेपेटिक अभिव्यक्तियाँवायरस की एक्स्ट्राहेपेटिक प्रतिकृति के साथ जुड़ा हुआ, जो कि सीएचसी के लिए अधिक विशिष्ट है, आवर्तक जिल्द की सूजन, रक्तस्रावी वाहिकाशोथ, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, आर्थ्रोपैथी, थायरॉयडिटिस, स्जोग्रेन सिंड्रोम, अग्नाशयशोथ के रूप में प्रकट हो सकता है। एक्स्ट्राहेपेटिक अभिव्यक्तियाँ अक्सर युवावस्था में विकसित होती हैं; लड़कियों में अंतःस्रावी विकारों के विकास की विशेषता होती है; लड़कों में ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस और अन्य बीमारियाँ विकसित होती हैं।

एक्स्ट्राहेपेटिक अभिव्यक्तियों में संवहनी परिवर्तन शामिल हैं (तालिका 6-6; चित्र 6-6)। बच्चों में, वे बहुत कम आम हैं; उनकी उपस्थिति के लिए यकृत समारोह के व्यापक अध्ययन की आवश्यकता होती है।

तालिका 6-6.क्रोनिक हेपेटाइटिस में संवहनी एक्स्ट्राहेपेटिक अभिव्यक्तियाँ

चावल। 6-6.क्रोनिक हेपेटाइटिस में संवहनी एक्स्ट्राहेपेटिक अभिव्यक्तियाँ: ए - टेलैंगिएक्टेसिया; बी - कैपिलाराइट; सी - पामर इरिथेमा

निदान

विशिष्ट विधियाँ. का उपयोग करके एंजाइम इम्यूनोपरख(एलिसा) पोलीमरेज़ चेन रिएक्शन (पीसीआर) - डीएनए या आरएनए वायरस (तालिका 6-7; चित्र 6-5, ए) का उपयोग करके एचसीजी के मुख्य मार्करों का पता लगाएं।

तालिका 6-7.क्रोनिक हेपेटाइटिस बी और सी का मार्कर निदान

सीरोलॉजिकल मार्करहेपेटाइटिस बी वायरस का उपयोग रोग के निदान और चरण को स्थापित करने के लिए किया जाता है।

एंटीजन ऊपर प्रस्तुत किए गए थे (चित्र 6-5, ए देखें)। वायरस के सतही एंटीजन (एंटी-एचबीएसएजी) के प्रति एंटीबॉडी 3-6 महीने के बाद रक्त में दिखाई देते हैं और कई वर्षों या संभवतः जीवन भर तक बने रहते हैं। उनका पता लगाना या तो पिछले संक्रमण या पिछले टीकाकरण का संकेत देता है।

परमाणु प्रतिजन (HBcAg) आमतौर पर रक्त में प्रसारित नहीं होता है, लेकिन इसके प्रति एंटीबॉडी रोग के प्रारंभिक चरण में दिखाई देते हैं, उनका अनुमापांक जल्दी ही अधिकतम तक पहुंच जाता है, और फिर धीरे-धीरे कम हो जाता है (लेकिन पूरी तरह से गायब नहीं होता है)। सबसे पहले, IgM वर्ग के एंटीबॉडी प्रकट होते हैं (एंटी-HBcAg IgM), फिर IgG प्रकट होता है। एंटीजन ई (HBeAg) रक्त में दिखाई देता है लघु अवधिरोग की शुरुआत में, जो इसके प्रति एंटीबॉडी (एंटी-एचबीई) के उत्पादन के साथ होता है।

क्रोनिक सीएचबी संक्रमण की विशेषता रक्त में HBsAg और एंटी-HBcAg IgG की उपस्थिति है।

सीएचसी के मामले में, विरेमिया (एचसीवी आरएनए) के अलावा, आईजीएम और आईजीजी वर्गों के एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है। तीव्रता के बाहर, सीएचसी आरएनए और एंटी-एचसीवी आईजीएम का पता नहीं चलता है, लेकिन आईजीजी श्रेणी के एंटीबॉडी बने रहते हैं (तालिका 6-7 देखें)।

को गैर-विशिष्ट तरीकेइसमें जैव रासायनिक, प्रतिरक्षाविज्ञानी परीक्षण और वाद्य अध्ययन शामिल हो सकते हैं।

जैव रासायनिक परीक्षणरोग के कारण के बारे में जानकारी न रखें, बल्कि यकृत क्षति की प्रकृति और उसके कार्य की स्थिति को दर्शाते हैं। इसमे शामिल है:

लीवर एंजाइम के स्तर में वृद्धि: सीजी के साथ, एएलटी में वृद्धि एएसटी की तुलना में अधिक स्पष्ट है, जो इससे जुड़ी है विभिन्न स्थानीयकरणएंजाइम (एएलटी - साइटोप्लाज्म में, एएसटी - माइटोकॉन्ड्रिया में), सिरोसिस में, इसके विपरीत, एएसटी की गतिविधि एएलटी की तुलना में प्रबल होती है; लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज, γ-ग्लूटामाइल ट्रांसपेप्टिडेज़ जैसे एंजाइमों में वृद्धि की भी विशेषता है।

क्षारीय फॉस्फेट;

वसा और रंगद्रव्य चयापचय के विकार: बिलीरुबिन, कुल कोलेस्ट्रॉल, β-लिपोप्रोटीन, क्षारीय फॉस्फेट गतिविधि, 5-न्यूक्लियोटिडेज़ के प्रत्यक्ष अंश में वृद्धि;

यकृत के प्रोटीन-सिंथेटिक कार्य का उल्लंघन: कुल प्रोटीन में कमी, थाइमोल परीक्षण में वृद्धि, मर्क्यूरिक परीक्षण में कमी, प्रोथ्रोम्बिन स्तर में कमी, बढ़े हुए ग्लोब्युलिन अंशों, विशेष रूप से γ-ग्लोब्युलिन और एल्ब्यूमिन में कमी के कारण लगातार डिसप्रोटीनीमिया।

बिगड़ा हुआ यकृत समारोह को प्रतिबिंबित करने वाले जैव रासायनिक सिंड्रोम अध्याय 1 में प्रस्तुत किए गए हैं (तालिका 1-8 देखें, प्रोटीन अंशों में परिवर्तन - चित्र 1-16, बी)।

इम्यूनोलॉजिकल परीक्षण.टी-सप्रेसर्स के स्तर में कमी और सीरम इम्युनोग्लोबुलिन के स्तर में वृद्धि इसकी विशेषता है।

वाद्य विधियाँ.क्रोनिक हेपेटाइटिस के लिए लीवर का अल्ट्रासाउंड एक अनिवार्य शोध पद्धति है, क्योंकि यह आपको लीवर की कल्पना करने, उसका आकार निर्धारित करने और लीवर सिरोसिस और पोर्टल उच्च रक्तचाप की पहचान करने की अनुमति देता है। यहां तक ​​कि रोग के स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम के साथ भी, यह विधि यकृत वृद्धि और पैरेन्काइमा की इकोोजेनेसिटी में परिवर्तन का पता लगा सकती है। रियोहेपेटोग्राफी और लीवर पंचर बायोप्सी का उपयोग किया जा सकता है।

तारीख तक लीवर बायोप्सीयकृत रोगों के निदान के लिए स्वर्ण मानक है (चित्र 6-7, ए)। बायोप्सी के दौरान, एक विशेष सुई का उपयोग करके लगभग 1 मिमी व्यास वाला यकृत का एक टुकड़ा प्राप्त किया जाता है। प्रक्रिया स्थानीय या सामान्य संज्ञाहरण और अल्ट्रासाउंड नियंत्रण के तहत की जाती है, क्योंकि सुई के पाठ्यक्रम पर नियंत्रण आवश्यक है, जो हेरफेर को सुरक्षित बनाता है।

एचसीजी गतिविधि की डिग्री का आकलन अक्सर अर्ध-मात्रात्मक हिस्टोलॉजिकल गतिविधि सूचकांक का उपयोग करके किया जाता है, जिसे नॉडेल प्रणाली के रूप में भी जाना जाता है, जो अंकों में निर्धारित होता है (तालिका 6-3 देखें)। लीवर बायोप्सी (ऊतक का नमूना) का ऊतक विज्ञान एंटीवायरल थेरेपी की आवश्यकता और रणनीति के बारे में निर्णय लेने की अनुमति देता है।

pathomorphology

प्राथमिक एचसीजी वाले बच्चे के जीवन के पहले महीनों में ही लीवर बायोप्सी के रूपात्मक अध्ययन से सूजन के लक्षण सामने आते हैं जो कई वर्षों तक बने रहते हैं, साथ ही लीवर सिरोसिस के गठन के साथ प्रगतिशील फाइब्रोसिस भी होता है।

चावल। 6-7.क्रोनिक हेपेटाइटिस का निदान: ए - बायोप्सी तकनीक; हिस्टोलॉजिकल चित्र: बी - सीएचबी (हेमेटोक्सिलाइनोसिन धुंधला; χ 400); सी - सीएचसी (x 400)।

सीएचबी की विशेषता परिगलन (चित्र 6-7, बी) है; सीएचसी का पैथोग्नोमोनिक संकेत हेपेटोसाइट नाभिक, तथाकथित फ्रॉस्टेड-विटेरस हेपेटोसाइट्स, साथ ही उनके स्टेपवाइज नेक्रोसिस (छवि 6-7, सी) का रिक्तीकरण है।

क्रमानुसार रोग का निदान

इलाज

में प्रतिकृति चरण (उत्तेजना)एक विशेष विभाग में अस्पताल में भर्ती होने, बिस्तर पर आराम करने और सख्त आहार चिकित्सा का संकेत दिया जाता है।

बुनियादी चिकित्सानियुक्ति शामिल है एंटीवायरल दवाएं.इसके उपयोग के लिए संकेत:

सक्रिय हेपेटाइटिस प्रतिकृति के मार्करों की उपस्थिति;

एएलटी स्तर सामान्य से 2-3 गुना अधिक है;

कोलेस्टेसिस की अनुपस्थिति और विघटन के साथ यकृत सिरोसिस के लक्षण;

विघटन चरण में गंभीर सहवर्ती रोगों की अनुपस्थिति;

ऑटोइम्यून बीमारियों, इम्युनोडेफिशिएंसी, मिश्रित हेपेटाइटिस की अनुपस्थिति।

इंटरफेरॉन इंड्यूसरइंटरफेरॉन दवाओं के विपरीत, कम विषाक्तता और साइड इफेक्ट की अनुपस्थिति की विशेषता है, उनके उपयोग के लिए धन्यवाद, बच्चों और वयस्कों में जीवन प्रत्याशा में उल्लेखनीय वृद्धि संभव है (चित्र 6-8)।

चावल। 6-8.क्रोनिक हेपेटाइटिस (पाठ्यक्रम और उपचार): ए - क्रोनिक वायरल हेपेटाइटिस बी और सी वाले बच्चों और वयस्कों का एंटीवायरल उपचार और जीवन के बढ़े हुए वर्ष; बी - हेपेटाइटिस बी का प्राकृतिक कोर्स

इंटरफेरॉन की तैयारीमनोविकृति, महामारी सिंड्रोम, गंभीर न्यूट्रो- और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, ऑटोइम्यून रोग (एआईएच, थायरॉयडिटिस, आदि), विघटित यकृत सिरोसिस और गुर्दे की बीमारियों, विघटन के चरण में हृदय रोगविज्ञान में contraindicated।

इंटरफेरॉन-ए-2बी (रेफेरॉन*, रोफेरॉन*, न्यूरोफेरॉन*) - मौखिक प्रशासन के लिए सस्पेंशन तैयार करने के लिए लियोफिलिसेट - भोजन से 30 मिनट पहले निर्धारित, उपयोग से पहले बोतल की सामग्री में 1-2 मिलीलीटर ठंडा पानी मिलाएं उबला हुआ पानी. दवा को सीएचबी के लिए 5 मिलियन आईयू/एम2 की खुराक पर, सीएचसी के लिए - 3 मिलियन आईयू/एम2 शरीर की सतह क्षेत्र में सप्ताह में तीन बार (हर 72 घंटे में एक बार) चमड़े के नीचे या इंट्रामस्क्युलर रूप से इंजेक्ट किया जाता है। इंटरफेरॉन की गणना की गई खुराक शुरू में 3 महीने के लिए दी जाती है। इस अवधि के बाद, एक नियंत्रण अध्ययन किया जाता है (वायरस का आरएनए या डीएनए, गतिविधि)। यदि इन संकेतकों की कोई स्पष्ट सकारात्मक गतिशीलता नहीं पाई जाती है (आरएनए का गायब होना, रक्त से वायरल डीएनए, एएलटी में कमी), तो इस आहार के अनुसार उपचार बंद करना या संयोजन चिकित्सा पर स्विच करना बेहतर है। लेकिन अगर एएलटी गतिविधि में कमी है, रक्त में आरएनए, वायरल डीएनए की सांद्रता में गिरावट है, तो चुने गए आहार के अनुसार उपचार अगले 3 महीने तक जारी रखा जाता है, उसके बाद नियंत्रण किया जाता है।

प्रयोगशाला अनुसंधान. यदि सीएचसी के लिए गतिशीलता सकारात्मक है, तो उपचार के परिणामों को मजबूत करने के लिए उपचार 3 महीने तक जारी रखा जाता है। इस प्रकार, सीएचबी के लिए उपचार का कोर्स 6 महीने है, सीएचसी के लिए - 9-12 महीने।

बाल चिकित्सा अभ्यास में, विफ़रॉन का उपयोग किया जाता है (झिल्ली स्टेबलाइजर्स के साथ α-इंटरफेरॉन का संयोजन), जो रेक्टल सपोसिटरीज़ में उपलब्ध है। बच्चों के लिए खुराक: 3 साल तक - 1 मिलियन IU, 3 साल से अधिक - 2 मिलियन IU दिन में 2 बार, 12 घंटे के अंतराल के साथ सप्ताह में 3 बार। विफ़रॉन का उपयोग करके प्रोटोकॉल कार्यक्रम के अनुसार इलाज किए गए रोगियों में, उपचार की प्रभावशीलता का आकलन उपरोक्त सिद्धांतों के अनुसार किया जाता है। यदि इस श्रेणी के रोगियों पर चिकित्सा शुरू होने के 3 महीने बाद नियंत्रण अध्ययन के दौरान सकारात्मक प्रभाव नहीं पड़ता है, तो वीफरॉन को रीफेरॉन*, रोफेरॉन* से बदला जा सकता है।

क्रोनिक हेपेटाइटिस के लिए α-इंटरफेरॉन इंड्यूसर मेग्लुमिन एक्रिडोन एसीटेट (साइक्लोफेरॉन*) प्रतिदिन 6-10 मिलीग्राम/किग्रा, प्रतिदिन 10 इंजेक्शन, फिर जटिल चिकित्सा के रूप में 3 महीने के लिए सप्ताह में 3 बार दिया जाता है।

एंटीवायरल दवा टिलोरोन (एमिक्सिन) 7 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों को भोजन के बाद मौखिक रूप से 0.125 की गोलियाँ, पहले 2 दिनों के लिए प्रतिदिन, फिर हर दूसरे दिन 125 मिलीग्राम - 20 गोलियाँ, फिर 10 के लिए सप्ताह में एक बार 125 मिलीग्राम निर्धारित की जाती है। 20 सप्ताह. सीजीए के लिए उपचार का कोर्स 2-3 सप्ताह है, सीएचबी के लिए - 3-4 सप्ताह।

वायरल प्रतिकृति की पृष्ठभूमि के खिलाफ सीएचबी के लिए, मौखिक समाधान और गोलियों में एंटीवायरल कीमोथेरेपी दवा लैमिवुडिन (ज़ेफ़िक्स, एपिविर*) की सिफारिश की जाती है। 3 महीने से बच्चों के लिए खुराक प्रति दिन 3 मिलीग्राम/किग्रा है, लेकिन 9-12 महीने के कोर्स के लिए दिन में एक बार मौखिक रूप से 100 मिलीग्राम से अधिक नहीं। भोजन की परवाह किए बिना, किशोरों (16 वर्ष और उससे अधिक) को प्रति दिन 1 बार 100 मिलीग्राम की गोलियाँ मौखिक रूप से दी जाती हैं।

सामान्य तौर पर, इंटरफेरॉन थेरेपी सीएचबी वाले 40% रोगियों में और सीएचसी वाले 35% रोगियों में प्रभावी होती है, लेकिन 10-30% रोगियों में, उपचार के बाद बीमारी दोबारा शुरू हो सकती है।

गंभीर रूपों में, एचसीजी निर्धारित है ग्लुकोकोर्टिकोइड्स: 0.001 की गोलियों में प्रेडनिसोलोन या मिथाइलप्रेडनिसोलोन; 0.0025 और 0.005 मिलीग्राम, 2 विभाजित खुराकों में प्रति दिन 1-2 मिलीग्राम/किग्रा, सर्कैडियन लय को ध्यान में रखे बिना। छूट प्राप्त करने के बाद, खुराक को 5-10 मिलीग्राम घटाकर 0.3-0.6 मिलीग्राम/किग्रा प्रति दिन की रखरखाव खुराक कर दिया जाता है: 10-15 मिलीग्राम/दिन प्रेडनिसोलोन या 8-12 मिलीग्राम/दिन मिथाइलप्रेडनिसोलोन।

उपचार प्रभावशीलता मानदंड:

. जैव रासायनिक - सबसे अधिक जानकारीपूर्ण एएलटी के स्तर का निर्धारण है, और उपचार के दौरान, एएलटी गतिविधि पूरे पाठ्यक्रम के दौरान और बंद होने के 6 महीने बाद निर्धारित की जानी चाहिए, और फिर 3 साल के लिए हर 3-6 महीने में;

वायरोलॉजिकल - पीसीआर का उपयोग करके वायरस के आरएनए, डीएनए का निर्धारण;

उपचार की प्रभावशीलता का आकलन करने के लिए हिस्टोलॉजिकल सबसे अधिक जानकारीपूर्ण हैं, लेकिन व्यवहार में वे हमेशा संभव नहीं होते हैं, खासकर बाल चिकित्सा में।

जैवरासायनिक छूटउपचार के अंत में उपचार के पाठ्यक्रम की समाप्ति के तुरंत बाद एंजाइम स्तर का सामान्यीकरण शामिल होता है; पूर्ण छूट- एएसटी और एएलटी स्तर का सामान्यीकरण और उपचार के तुरंत बाद वायरस के आरएनए और डीएनए का गायब होना; स्थिर जैव रासायनिक छूट- चिकित्सा की समाप्ति के बाद 6 महीने या उससे अधिक समय तक सामान्य ट्रांसएमिनेज़ मूल्यों का संरक्षण; स्थिर पूर्ण छूट- संरक्षण सामान्य स्तरउपचार के 6 महीने बाद एएसटी और एएलटी और वायरस के आरएनए, डीएनए की अनुपस्थिति।

यदि स्थिर पूर्ण छूट प्राप्त हो जाती है, तो हर छह महीने में एक बार के अंतराल पर कम से कम 2 साल तक रोगी की निगरानी जारी रखने की सिफारिश की जाती है। छूट चरण (क्रोनिक हेपेटाइटिस के एकीकरण चरण) में, एंटीवायरल थेरेपी आमतौर पर नहीं की जाती है; उपचार में गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल डिसफंक्शन और आंतों के स्व-विषाक्तता को रोकने के लिए संकेतों के अनुसार आहार, आहार का आयोजन, प्रोबायोटिक्स, एंजाइम, हर्बल उपचार, जुलाब शामिल करना शामिल है।

सहवर्ती चिकित्सा- यह एक रोगसूचक और रोगजन्य उपचार है।

कोलेस्टेसिस से राहत पाने के लिए, हेपेटाइटिस के गैर-प्रतिकृति चरण में, प्रतिकृति चरण में - 6-12 महीने, 10 तक इंटरफेरॉन के साथ संयोजन में, यूर्सोडॉक्सिकोलिक एसिड की तैयारी (उर्सोसन*, उरडोक्सा*, उर्सोफॉक*) का उपयोग मोनोथेरेपी के रूप में किया जाता है। सोने से पहले दिन में एक बार मिलीग्राम/किलो.

हेपेटोप्रोटेक्टर्स जिनमें हेपेटोसाइट्स की रक्षा करने की क्षमता होती है, उन्हें 1.5-2 महीने तक के पाठ्यक्रम में निर्धारित किया जाता है। दोहराया गया कोर्स - संकेत के अनुसार 3-6 महीने के बाद।

आटिचोक पत्ती का अर्क (चोफाइटोल *) एक हर्बल उपचार है जिसमें हेपेटोप्रोटेक्टिव और कोलेरेटिक प्रभाव होते हैं। हॉफिटोल* 6 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों को 1-2 गोलियाँ या 1/4 चम्मच निर्धारित है। भोजन से पहले दिन में 3 बार मौखिक प्रशासन के लिए समाधान, किशोरों के लिए - 2-3 गोलियाँ या 0.5-1 चम्मच। घोल दिन में 3 बार, कोर्स - 10-20 दिन। इंट्रामस्क्युलर या अंतःशिरा धीमी प्रशासन के लिए समाधान - 8-15 दिनों के लिए 100 मिलीग्राम (1 ampoule); औसत खुराक में उल्लेखनीय वृद्धि की जा सकती है, विशेषकर रोगी के उपचार के दौरान।

हेपेटोप्रोटेक्टर "लिव 52*" पौधे की उत्पत्ति के जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों का एक जटिल है; यह 6 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों के लिए 1-2 गोलियाँ दिन में 2-3 बार, किशोरों के लिए - 2-3 गोलियाँ दिन में 2-3 बार निर्धारित की जाती है।

एडेमेटियोनिन (हेप्ट्रल *) एक हेपेटोप्रोटेक्टर है जिसमें कोलेरेटिक और कोलेकिनेटिक के साथ-साथ कुछ अवसादरोधी प्रभाव भी होते हैं। बच्चों को सावधानी के साथ मौखिक, इंट्रामस्क्युलर, अंतःशिरा निर्धारित किया जाता है। गहन देखभाल के दौरान

उपचार के पहले 2-3 सप्ताह - 400-800 मिलीग्राम/दिन iv. धीरे-धीरे या आईएम; पाउडर केवल विशेष आपूर्ति किए गए विलायक (एल-लाइसिन समाधान) में घुल जाता है। रखरखाव चिकित्सा के लिए - भोजन के बीच मौखिक रूप से 800-1600 मिलीग्राम/दिन, बिना चबाये, अधिमानतः दिन के पहले भाग में।

रोकथाम

बुनियादी निवारक उपायों का उद्देश्य हेपेटाइटिस वायरस के संक्रमण को रोकना होना चाहिए; इसलिए, रोग के मिटाए गए रूपों वाले रोगियों की शीघ्र पहचान और उनके पर्याप्त उपचार की आवश्यकता है। HBsAg के वाहकों को वायरस की सक्रियता और प्रतिकृति को रोकने के लिए जैव रासायनिक और वायरोलॉजिकल मापदंडों की नियमित (कम से कम हर 6 महीने में एक बार) निगरानी की आवश्यकता होती है।

हेपेटाइटिस बी के खिलाफ टीकाकरण के लिए, पुनः संयोजक टीकों का उपयोग किया जाता है: बायोवैक बी*, एंजेरिक्स बी*, यूवैक्स बी*, शनवाक-बी*, आदि। नवजात शिशुओं और 10 वर्ष से कम उम्र के बच्चों के लिए आरडी - 10 एमसीजी (0. 5 मिली सस्पेंशन) ), 10 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों के लिए - 20 एमसीजी (निलंबन का 1 मिलीलीटर)।

हेपेटाइटिस बी की वाहक माताओं से जन्मे नवजात शिशुओं के लिए, टीके के साथ-साथ हेपेटाइटिस बी के खिलाफ इम्युनोग्लोबुलिन के प्रशासन की सिफारिश की जाती है, और दवाओं को अलग-अलग स्थानों पर प्रशासित किया जाना चाहिए। रूसी संघ में मौजूदा नियमों के अनुसार, इस श्रेणी के बच्चों का टीकाकरण योजना के अनुसार चार बार किया जाता है: 0 (जन्म के दिन) - जीवन के 1 - 2-12 महीने। 11-13 वर्ष की आयु के किशोरों को उसी योजना के अनुसार हेपेटाइटिस बी के खिलाफ टीका लगाया जाना आवश्यक है।

व्यापक रूप से टीकाकरण किया गया चिकित्साकर्मीऔर जिन व्यक्तियों को हेपेटाइटिस बी होने का खतरा है। टीकाकरण से रूसी संघ की आबादी में हेपेटाइटिस बी वायरस के संक्रमण के स्तर में धीरे-धीरे कमी आती है।

हेपेटाइटिस सी के खिलाफ कोई टीका अभी तक विकसित नहीं हुआ है, और इसलिए हेपेटाइटिस सी की रोकथाम पैरेंट्रल (आधान सहित) संक्रमण की सभी संभावनाओं को दबाने पर आधारित है।

नैदानिक ​​अवलोकन नीचे वर्णित है।

पूर्वानुमान

पूरी तरह ठीक होने की संभावना कम है। सीएचबी के साथ, प्रेरक वायरस कई वर्षों तक बना रहता है, और इसे एक सक्रिय रोग प्रक्रिया के साथ जोड़ा जा सकता है। औसतन, 30 वर्षों के बाद, क्रोनिक सक्रिय हेपेटाइटिस बी वाले 30% रोगियों में यकृत का सिरोसिस विकसित हो जाता है। 5 वर्षों के भीतर, हेपेटाइटिस बी के कारण सिरोसिस से पीड़ित लगभग हर चौथे रोगी को यकृत क्षति का अनुभव होगा, और अन्य 5-10% रोगियों में यकृत कैंसर विकसित होगा (चित्र 6-8 देखें)। इलाज के बिना, सिरोसिस से पीड़ित लगभग 15% मरीज़ 5 साल के भीतर मर जाते हैं। 1-1.5% मामलों में, सिरोसिस विकसित होता है, और शेष 89% में, HBsAg के संचरण के साथ दीर्घकालिक छूट होती है। ΧΓD के साथ, पूर्वानुमान प्रतिकूल है: 20-25% मामलों में प्रक्रिया यकृत के सिरोसिस में बदल जाती है; रोगज़नक़ से रिहाई नहीं होती है। कई वर्षों तक विरेमिया को रोके बिना, ट्रांसएमिनेस गतिविधि में आवधिक वृद्धि और फाइब्रोसिस की स्पष्ट प्रवृत्ति के साथ, सीएचसी धीरे-धीरे, धीरे-धीरे बहती है। जैसे-जैसे प्रक्रिया आगे बढ़ती है, लीवर सिरोसिस और हेपैटोसेलुलर कार्सिनोमा विकसित होता है।

ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस

आईसीडी-10 कोड

K75.4. ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस.

एआईएच अज्ञात एटियलजि के जिगर की एक प्रगतिशील हेपैटोसेलुलर सूजन है, जो पेरिपोर्टल हेपेटाइटिस की उपस्थिति, अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों के साथ लगातार जुड़ाव, इम्युनोग्लोबुलिन (हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया) की बढ़ी हुई सांद्रता और रक्त में ऑटोएंटीबॉडी की उपस्थिति की विशेषता है।

अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों की तरह, एआईएच महिलाओं में अधिक आम है, प्रति 100,000 जनसंख्या पर लगभग 15-20 मामलों की कुल घटना के साथ। बचपन में, क्रोनिक हेपेटाइटिस में एआईएच का अनुपात 1.2 से 8.6% तक होता है, जो 6-10 वर्ष की आयु में देखा जाता है। लड़कियों का लड़कों से अनुपात 3-7:1 है।

एटियलजि और रोगजनन

एआईएच विकास का रोगजन्य तंत्र झिल्ली एचएलए रिसेप्टर्स के जन्मजात दोष पर आधारित है। मरीजों में एचएलए हैप्लोटाइप से जुड़े टी-सप्रेसर्स के कार्य में दोष होता है, जिसके परिणामस्वरूप बी-लिम्फोसाइट्स द्वारा आईजीजी श्रेणी के एंटीबॉडी का अनियंत्रित संश्लेषण होता है जो सामान्य हेपेटोसाइट्स की झिल्ली को नष्ट कर देता है, और उनके स्वयं के हेपेटोसाइट्स के खिलाफ पैथोलॉजिकल प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाएं विकसित होती हैं। अक्सर, इस प्रक्रिया में न केवल यकृत शामिल होता है, बल्कि अग्न्याशय, थायरॉयड सहित बाहरी और आंतरिक स्राव की बड़ी ग्रंथियां भी शामिल होती हैं। लार ग्रंथियां. एआईएच के रोगजनन में आनुवंशिक प्रवृत्ति (स्वप्रतिजन के प्रति प्रतिरक्षण क्षमता) को मुख्य कारक माना जाता है, जो, हालांकि, अपने आप में पर्याप्त नहीं है। ऐसा माना जाता है कि प्रक्रिया को लागू करने के लिए ट्रिगर एजेंटों (ट्रिगर) की आवश्यकता होती है, जिनमें वायरस (एपस्टीन-बार, खसरा, हेपेटाइटिस ए और सी) और कुछ दवाएं (उदाहरण के लिए, इंटरफेरॉन तैयारी) और प्रतिकूल पर्यावरणीय कारक शामिल हैं।

चावल। 6-9.एआईएच का रोगजनन

एआईएच का रोगजनन चित्र में प्रस्तुत किया गया है। 6-9. हेपेटोसाइट चोट का प्रभावकारी तंत्र प्रत्यक्ष टी-सेल साइटोटॉक्सिसिटी के बजाय लिवर-विशिष्ट हेपेटोसाइट एंटीजन के लिए ऑटोएंटीबॉडी की प्रतिक्रिया से अधिक संबंधित होने की संभावना है।

वर्गीकरण

वर्तमान में, AIH के 3 प्रकार हैं:

- श्रेणी 1- एक क्लासिक संस्करण, जो बीमारी के सभी मामलों का 90% है। चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं में एंटीबॉडी का पता लगाता है (चिकनी मांसपेशी एंटीबॉडी- एसएमए) और परमाणु एंटीजन (यकृत-विशिष्ट)।

गिलहरी - एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडीज- एएनए) किशोरों में 1:80 से अधिक और बच्चों में 1:20 से अधिक के अनुमापांक में;

-प्रकार 2- एआईएच के सभी मामलों का लगभग 3-4% हिस्सा है, के सबसेमरीज़ - 2 से 14 साल के बच्चे। लीवर और किडनी के माइक्रोसोम में एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है (लिवर किडनी माइक्रोसोम्स- एलकेएम-1);

-प्रकार 3- घुलनशील यकृत प्रतिजन के प्रति एंटीबॉडी की उपस्थिति की विशेषता (घुलनशील लिवर एंटीजन- एसएलए) और लिवर-अग्न्याशय एंटीजन (एलपी)।

एआईएच की कुछ विशेषताएं, प्रकारों को ध्यान में रखते हुए, तालिका में प्रस्तुत की गई हैं। 6-8.

तालिका 6-8.एआईएच के प्रकारों का वर्गीकरण और विशेषताएं

नैदानिक ​​तस्वीर

50-65% मामलों में यह बीमारी वायरल हेपेटाइटिस के समान लक्षणों की अचानक शुरुआत से होती है। कुछ मामलों में, यह धीरे-धीरे शुरू होता है और बढ़ती थकान, एनोरेक्सिया और पीलिया के रूप में प्रकट होता है। अन्य लक्षणों में बुखार, आर्थ्राल्जिया, विटिलिगो (त्वचा के कुछ क्षेत्रों में मेलेनिन वर्णक के नुकसान की विशेषता वाला एक रंजकता विकार) और नाक से खून आना शामिल हैं। लीवर कॉस्टल आर्च के किनारे के नीचे से 3-5 सेमी तक फैल जाता है और सघन हो जाता है, स्प्लेनोमेगाली होती है, पेट का आकार बढ़ जाता है (चित्र 6-10, ए)। एक नियम के रूप में, क्रोनिक लिवर पैथोलॉजी के एक्स्ट्राहेपेटिक लक्षणों की पहचान की जाती है: स्पाइडर वेन्स, टेलैंगिएक्टेसिया, पामर एरिथेमा। कुछ रोगियों में कुशिंगोइड की उपस्थिति होती है: मुँहासे, बालों का झड़ना और जांघों और पेट पर गुलाबी खिंचाव के निशान; 67% का निदान अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों से किया जाता है: हाशिमोटो का थायरॉयडिटिस, रुमेटीइड गठिया, आदि।

निदान

निदान साइटोलिसिस, कोलेस्टेसिस, हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया, आईजीजी की एकाग्रता में वृद्धि, हाइपोप्रोटीनीमिया, ईएसआर में तेज वृद्धि के सिंड्रोम का पता लगाने पर आधारित है, जिसकी पुष्टि हेपेटोसाइट्स के खिलाफ ऑटोएंटीबॉडी का पता लगाने से होती है।

विशेषता हाइपरस्प्लेनिज्म सिंड्रोम,इसके संकेत:

स्प्लेनोमेगाली;

पैन्सीटोपेनिया (सभी रक्त तत्वों की मात्रा में कमी): एनीमिया, ल्यूकोपेनिया, न्यूट्रोपेनिया, लिम्फोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (तीव्र गंभीरता के साथ, रक्तस्राव सिंड्रोम प्रकट होता है);

प्रतिपूरक अस्थि मज्जा हाइपरप्लासिया।

निदान में, वाद्य अनुसंधान विधियाँ (स्कैनिंग, लीवर बायोप्सी, आदि) अत्यंत महत्वपूर्ण हैं।

pathomorphology

एआईएच में यकृत में रूपात्मक परिवर्तन विशिष्ट हैं, लेकिन गैर-विशिष्ट हैं। सीजी, एक नियम के रूप में, यकृत के बहुकोशिकीय सिरोसिस में बदल जाता है (चित्र 6-10, बी); उच्च स्तर की गतिविधि द्वारा विशेषता: पेरिपोर्टल

नेक्रोसिस, पोर्टो-पोर्टल या सेंट्रोपोर्टल ब्रिज-जैसे नेक्रोसिस, कम अक्सर - पोर्टल या लोब्यूलर हेपेटाइटिस, मुख्य रूप से बड़ी संख्या में प्लाज्मा कोशिकाओं के साथ लिम्फोसाइटिक घुसपैठ, रोसेट्स का गठन (छवि 6-10, सी)।

चावल। 6-10.एआईएच: ए - लिवर सिरोसिस से पीड़ित बच्चा; बी - मैक्रोस्कोपिक नमूना: मैक्रोनोडुलर सिरोसिस; सी - माइक्रोस्लाइड: हिस्टोलॉजिकल चित्र (हेमेटोक्सिलिन-ईओसिन धुंधलापन; χ 400)

क्रमानुसार रोग का निदान

विभेदक निदान सीएचबी, कोलेसिस्टिटिस, विल्सन-कोनोवालोव रोग, दवा-प्रेरित हेपेटाइटिस, α-1-एंटीट्रिप्सिन की कमी आदि के साथ किया जाता है।

निश्चित और संभावित एआईएच हैं। पहला विकल्प उपरोक्त संकेतकों की उपस्थिति की विशेषता है, जिसमें ऑटोएंटीबॉडी टाइटर्स में वृद्धि भी शामिल है। इसके अलावा, रक्त सीरम में कोई वायरल मार्कर नहीं हैं, पित्त नलिकाओं को नुकसान, यकृत ऊतक में तांबे का जमाव, और रक्त आधान या हेपेटोटॉक्सिक दवाओं के उपयोग के कोई संकेत नहीं हैं।

एआईएच का संभावित प्रकार उचित है जब मौजूदा लक्षण एआईएच का सुझाव देते हैं, लेकिन निदान करने के लिए पर्याप्त नहीं हैं।

इलाज

इसका आधार इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी है। प्रेडनिसोलोन, एज़ैथियोप्रिन या उनके संयोजन निर्धारित हैं, जो 3 वर्षों के भीतर 65% रोगियों में नैदानिक, जैव रासायनिक और हिस्टोलॉजिकल छूट प्राप्त करने की अनुमति देते हैं। सभी मानदंडों के अनुसार छूट प्राप्त होने तक उपचार कम से कम 2 वर्षों तक जारी रखा जाता है।

प्रेडनिसोलोन को जैव रासायनिक मापदंडों की साप्ताहिक निगरानी के तहत हर 2 सप्ताह में 5-10 मिलीग्राम की क्रमिक कमी के साथ 2 मिलीग्राम / किग्रा (अधिकतम खुराक - 60 मिलीग्राम / दिन) की खुराक पर निर्धारित किया जाता है। ट्रांसएमिनेज़ स्तर के सामान्यीकरण की अनुपस्थिति में, एज़िथियोप्रिन अतिरिक्त रूप से 0.5 मिलीग्राम/किग्रा (अधिकतम खुराक - 2 मिलीग्राम/किग्रा) की प्रारंभिक खुराक पर निर्धारित किया जाता है।

छूट की शुरुआत से एक वर्ष तक, इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी को बंद करने की सलाह दी जाती है, लेकिन केवल लीवर की नियंत्रण पंचर बायोप्सी के बाद। रूपात्मक परीक्षा में सूजन संबंधी परिवर्तनों की अनुपस्थिति या न्यूनतम गतिविधि का संकेत मिलना चाहिए।

यदि ग्लुकोकोर्तिकोइद थेरेपी अप्रभावी है, तो जीवन के पहले वर्ष से मौखिक प्रशासन के लिए साइक्लोस्पोरिन (सैंडिमम न्यूरल*) का उपयोग किया जाता है, जिसे एक बोतल में 50 मिलीलीटर में 100 मिलीग्राम के घोल, 10, 25, 50 और 100 मिलीग्राम के कैप्सूल में जारी किया जाता है। ,

दवा प्रति दिन 2-6 मिलीग्राम/किग्रा (प्रति सप्ताह 15 मिलीग्राम/एम2 से अधिक नहीं) की खुराक पर निर्धारित की जाती है। साइक्लोफॉस्फामाइड (साइक्लोफॉस्फेमाइड*) हर 2 सप्ताह में एक बार 10-12 मिलीग्राम/किलोग्राम की खुराक पर IV ड्रिप निर्धारित किया जाता है, फिर 0.05 ग्राम की गोलियों में 15 मिलीग्राम/किलोग्राम हर 3-4 सप्ताह में एक बार दिया जाता है, कोर्स खुराक - 200 मिलीग्राम/से अधिक नहीं किलोग्राम।

5-14% रोगियों में उपचार के प्रति प्राथमिक प्रतिरोध देखा जाता है। वे मुख्य रूप से यकृत प्रत्यारोपण केंद्रों पर परामर्श के अधीन हैं।

रोकथाम

प्राथमिक रोकथाम विकसित नहीं की गई है; माध्यमिक रोकथाम में प्रारंभिक निदान, रोगियों का नैदानिक ​​​​अवलोकन (नीचे वर्णित) और दीर्घकालिक प्रतिरक्षादमनकारी चिकित्सा शामिल है।

पूर्वानुमान

उपचार के बिना, रोग लगातार बढ़ता है और सहज छूट नहीं होती है - यकृत सिरोसिस बनता है। एआईएच प्रकार 1 में, ग्लूकोकार्टोइकोड्स अधिक बार प्रभावी होते हैं और पूर्वानुमान अपेक्षाकृत अनुकूल होता है: कई मामलों में, दीर्घकालिक नैदानिक ​​छूट प्राप्त की जा सकती है। एआईएच टाइप 2 में, बीमारी आमतौर पर सिरोसिस में तेजी से बढ़ती है। टाइप 3 चिकित्सकीय रूप से खराब परिभाषित है और इसके पाठ्यक्रम का अध्ययन नहीं किया गया है।

यदि इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी अप्रभावी है, तो रोगियों को यकृत प्रत्यारोपण कराने की सलाह दी जाती है, जिसके बाद 5 साल की जीवित रहने की दर 90% से अधिक होती है।

दवा-प्रेरित हेपेटाइटिस

आईसीडी-10 कोड

K71. दवा-प्रेरित हेपेटाइटिस.

दवा-प्रेरित हेपेटाइटिस एक विषाक्त यकृत रोग है, जिसमें हेपेटोटॉक्सिक दवाओं और विषाक्त पदार्थों के उपयोग से जुड़े अज्ञात (अप्रत्याशित) और विषाक्त (अनुमानित) दवा-प्रेरित यकृत रोग शामिल हैं।

एटियलजि और रोगजनन

लीवर कार्य करता है महत्वपूर्ण भूमिकाज़ेनोबायोटिक्स (विदेशी पदार्थ) के चयापचय में। लिवर के एंडोप्लाज्मिक रेटिकुलम में स्थित एंजाइमों का एक समूह, जिसे साइटोक्रोम P450 के नाम से जाना जाता है, लिवर में चयापचय एंजाइमों का सबसे महत्वपूर्ण परिवार है। साइटोक्रोम P450 लगभग 90% जहरीली और औषधीय दवाओं को अवशोषित करता है।

लीवर अक्सर उनके हानिकारक प्रभावों का निशाना बन जाता है। लीवर क्षति के प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष प्रकार होते हैं।

जिगर की क्षति का प्रत्यक्ष प्रकारयह दवा की खुराक पर निर्भर करता है और यकृत कोशिकाओं और उसके अंगों पर दवा के प्रभाव के कारण होता है। अनिवार्य खुराक पर निर्भर हेपेटोटॉक्सिक प्रभाव वाली दवाओं में पेरासिटामोल और एंटीमेटाबोलाइट्स शामिल हैं जो हेपेटोसाइट्स के परिगलन का कारण बनते हैं। टेट्रासाइक्लिन, मर्कैप्टोप्यूरिन, एज़ैथियोप्रिन, एण्ड्रोजन, एस्ट्रोजेन आदि के कारण भी सीधे लीवर को नुकसान हो सकता है।

अप्रत्यक्ष प्रकार की यकृत क्षति,दवाओं की खुराक से स्वतंत्र, नाइट्रोफुरन्स, रिफैम्पिसिन, डायजेपाम, मेप्रोबैमेट इत्यादि लेते समय देखा जाता है। यह प्रकार दवाओं के प्रति अतिसंवेदनशीलता की अभिव्यक्ति के रूप में बच्चे के शरीर की व्यक्तिगत प्रतिक्रिया को दर्शाता है।

लीवर बायोट्रांसफॉर्मेशन प्रक्रियाओं के माध्यम से विभिन्न ज़ेनोबायोटिक्स के चयापचय में शामिल होता है, जिसे दो चरणों में विभाजित किया गया है।

. पहला चरण- साइटोक्रोमेस P450 की भागीदारी से होने वाली ऑक्सीडेटिव प्रतिक्रियाएं। इस चरण के दौरान, सक्रिय मेटाबोलाइट्स बन सकते हैं, जिनमें से कुछ में हेपेटोटॉक्सिक गुण होते हैं।

. दूसरा चरण,जिसके दौरान पहले से बने मेटाबोलाइट्स ग्लूटाथियोन, सल्फेट या ग्लुकुरोनाइड के साथ संयुग्मित होते हैं, जिसके परिणामस्वरूप गैर विषैले हाइड्रोफिलिक यौगिकों का निर्माण होता है जो यकृत से रक्त या पित्त में उत्सर्जित होते हैं।

विषाक्त यकृत घावों के बीच एक विशेष स्थान औषधीय, या दवा-प्रेरित हेपेटाइटिस द्वारा कब्जा कर लिया गया है। उनका गठन अक्सर दवाओं के अनियंत्रित उपयोग के परिणामस्वरूप होता है (चित्र 6-11, ए)। लगभग कोई भी दवा लीवर को नुकसान पहुंचा सकती है और अलग-अलग गंभीरता के हेपेटाइटिस के विकास का कारण बन सकती है।

विषाक्त पदार्थों को मोटे तौर पर घरेलू और औद्योगिक में विभाजित किया जा सकता है। कार्बनिक प्रकृति के औद्योगिक जहर (कार्बन टेट्राक्लोराइड, क्लोरीनयुक्त नेफ़थलीन, ट्रिनिट्रोटोलुइन, ट्राइक्लोरोइथिलीन, आदि), धातु और मेटलॉइड्स (तांबा, बेरिलियम, आर्सेनिक, फॉस्फोरस), कीटनाशक (डाइक्लोरोडिफेनिल ट्राइक्लोरोइथेन - डीडीटी, कार्बोफॉस, आदि) हैं।

चावल। 6-11.दवा-प्रेरित हेपेटाइटिस: ए - हेपेटोसाइट्स के परिगलन के साथ दवा-प्रेरित हेपेटाइटिस का गठन; बी - उपचार के बाद दवा-प्रेरित हेपेटाइटिस की हिस्टोलॉजिकल तस्वीर तीव्र ल्यूकेमिया(हेमेटोक्सिलिन-ईओसिन धुंधलापन; χ 400)

हेपेटोसाइट क्षति के विशेष रूप से गंभीर रूप तब विकसित होते हैं जब पेरासिटामोल, टॉडस्टूल जहर जैसे पदार्थों द्वारा जहर दिया जाता है। सफेद फास्फोरस, कार्बन टेट्राक्लोराइड, सभी औद्योगिक जहर।

नैदानिक ​​तस्वीर

दवाओं के हेपेटोटॉक्सिक प्रभाव के साथ जिगर की क्षति के विशिष्ट रूप तालिका में प्रस्तुत किए गए हैं।

6-9.

तालिका 6-9.दवाओं का सबसे आम हेपेटोटॉक्सिक प्रभाव

दवा की प्रतिक्रिया क्षणिक हो सकती है, और सीजी कभी-कभार ही देखी जाती है। दवाएँ बंद करने के कुछ हफ्तों (2 महीने तक) के भीतर लिवर फ़ंक्शन परीक्षण सामान्य हो सकता है, लेकिन कोलेस्टेटिक हेपेटाइटिस में यह अवधि 6 महीने तक बढ़ सकती है। पीलिया हमेशा अधिक गंभीर यकृत क्षति का संकेत देता है, और तीव्र यकृत विफलता का विकास संभव है।

निदान

दवा-प्रेरित यकृत क्षति का निदान करने का आधार स्व-दवा के रूप में उपयोग की जाने वाली, निर्धारित या उपयोग की जाने वाली दवाओं का सावधानीपूर्वक एकत्रित इतिहास है। आमतौर पर, दवा लेने और बीमारी की शुरुआत के बीच का समय अंतराल 4 दिन से 8 सप्ताह तक होता है।

यदि पहले से मौजूद लिवर विकृति का संदेह हो या दवा बंद करने के बाद रक्त जैव रासायनिक पैरामीटर (लिवर फ़ंक्शन परीक्षण) सामान्य नहीं होते हैं तो बायोप्सी का संकेत दिया जा सकता है।

pathomorphology

हेपेटिक बीम का विघटन, हेपेटोसाइट्स का गंभीर प्रोटीन (दानेदार और गुब्बारा) अध: पतन, हेपेटोसाइट नाभिक की बहुरूपता, हेपेटोसाइट्स के नाभिक में डिस्ट्रोफिक और नेक्रोबायोटिक परिवर्तन देखे जाते हैं (चित्र 6-11, बी)।

क्रमानुसार रोग का निदान

लीवर की विफलता और पीलिया के विभेदक निदान में दवाओं के विषाक्त प्रभाव की संभावना को ध्यान में रखा जाना चाहिए। अन्य कारणों को बाहर करना आवश्यक है: वायरल हेपेटाइटिस, पित्त नलिकाओं के रोग, आदि। दुर्लभ मामलों में, जन्मजात चयापचय रोगों के साथ विभेदक निदान करना आवश्यक है जो यकृत को नुकसान पहुंचा सकता है, ग्लाइकोजनोसिस प्रकार I (गिएर्के रोग),

टाइप III (खसरा रोग), टाइप IV (एंडर्सन रोग), टाइप VI (हर्स रोग)। ये रोग यकृत कोशिकाओं में ग्लाइकोजन के अत्यधिक संचय के कारण होते हैं। नशीली दवाओं की उत्पत्ति के क्रोनिक यकृत घावों को भी लिपिडोज़ से अलग किया जाना चाहिए: गौचर रोग (रेटिकुलोहिस्टियोसाइटिक कोशिकाओं में नाइट्रोजन युक्त सेरेब्रोसाइड्स के संचय पर आधारित) और नीमन-पिक रोग (कोशिकाओं में फॉस्फोलिपिड्स, मुख्य रूप से स्फिंगोमाइलिन के संचय के कारण उत्पन्न होता है) रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम का)। गैलेक्टोसिमिया और फ्रुक्टोसेमिया को बाहर करना भी आवश्यक है।

इलाज

उपचार के लिए एक अनिवार्य एवं मुख्य शर्त है पुर्ण खराबीहेपेटोटॉक्सिक दवा के उपयोग से।

प्रोटीन (प्रति दिन 2 ग्राम/किग्रा) और कार्बोहाइड्रेट से भरपूर उच्च कैलोरी (90-100 किलो कैलोरी/किलोग्राम प्रति दिन) आहार लीवर की कार्यात्मक स्थिति को बहाल करने में मदद करता है। साथ औषधीय प्रयोजनवे आवश्यक फॉस्फोलिपिड्स की सलाह देते हैं जिनमें झिल्ली-स्थिरीकरण और हेपेटोप्रोटेक्टिव प्रभाव होते हैं, साथ ही लिपिड पेरोक्सीडेशन प्रक्रियाओं के अवरोधक भी होते हैं। थियोक्टिक एसिड भी निर्धारित है

लोटा (लिपोइक एसिड*, लिपामाइड*), जो अपने एंटीऑक्सीडेंट प्रभाव के कारण दवाओं के विषाक्त प्रभाव को कम करता है; 12 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों के लिए - फ्लेवोनोइड सिलिबिनिन (कारसिल*) 5 मिलीग्राम/किग्रा 3 विभाजित खुराकों में (गोलियां चबाएं नहीं, भोजन के बाद खूब पानी के साथ लें)।

पूर्वानुमान

पूर्वानुमान इस बात पर निर्भर करता है कि लीवर को नुकसान पहुंचाने वाली दवा को कितनी जल्दी बंद किया जाता है। आमतौर पर, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ और जैव रासायनिक मापदंडों में परिवर्तन कुछ दिनों के भीतर सामान्य हो जाते हैं, शायद ही कभी हफ्तों में।

जब हेपेटोसेल्यूलर विफलता के साथ क्रोनिक लीवर क्षति की तस्वीर बनती है तो पूर्वानुमान हमेशा गंभीर होता है।

क्रोनिक हेपेटाइटिस की रोकथाम

प्राथमिक रोकथाम विकसित नहीं की गई है; माध्यमिक रोकथाम में तीव्र वायरल हेपेटाइटिस वाले बच्चों की शीघ्र पहचान और पर्याप्त उपचार शामिल है।

हेपेटाइटिस ए और बी के खिलाफ टीकाकरण की व्यापक शुरूआत से न केवल तीव्र, बल्कि पुरानी हेपेटाइटिस की समस्या भी हल हो जाएगी।

जिगर का सिरोसिस

आईसीडी-10 कोड

K71.7. फाइब्रोसिस और लिवर सिरोसिस के साथ विषाक्त लिवर क्षति।

K74. क्रिप्टोजेनिक लिवर फाइब्रोसिस और सिरोसिस। K74.3. प्राथमिक पित्त सिरोसिस। K74.4. यकृत का द्वितीयक सिरोसिस. K74.5. पित्त सिरोसिस, अनिर्दिष्ट। K74.6. यकृत के अन्य और अनिर्दिष्ट सिरोसिस। पी78.3. जन्मजात सिरोसिस.

लिवर सिरोसिस एक पुरानी प्रगतिशील बीमारी है जो लिवर पैरेन्काइमा के अध: पतन और परिगलन के साथ-साथ इसके गांठदार पुनर्जनन और संयोजी ऊतक के प्रसार के कारण होती है। है देर से मंच विभिन्न रोगलीवर और अन्य अंग, जिनमें लीवर की संरचना बाधित हो जाती है और लीवर के कार्य नहीं हो पाते हैं पूरे मेंजिसके परिणामस्वरूप लीवर फेल हो जाता है।

लिवर सिरोसिस को लिवर फाइब्रोसिस से अलग किया जाना चाहिए। फाइब्रोसिस विभिन्न यकृत घावों में संयोजी ऊतक का एक फोकल प्रसार है: फोड़े, घुसपैठ, ग्रैनुलोमा, आदि।

आर्थिक रूप से विकसित देशों में, लिवर सिरोसिस 1% आबादी में होता है और 35 से 60 वर्ष की आयु के रोगियों में मृत्यु के 6 प्रमुख कारणों में से एक है। हर साल, दुनिया भर में 40 मिलियन लोग लीवर के वायरल सिरोसिस और हेपैटोसेलुलर कार्सिनोमा से मर जाते हैं, जो हेपेटाइटिस बी वायरस के संचरण के परिणामस्वरूप विकसित होता है। यह पुरुषों में अधिक बार देखा जाता है, महिलाओं में यह अनुपात 3:1 है।

शिशुओं में पित्त सिरोसिस के सामान्य कारणों में से एक पित्त गतिभंग है, इसकी घटना 10,000-30,000 नवजात शिशुओं में 1 होती है।

एटियलजि और रोगजनन

लीवर सिरोसिस लीवर और अन्य अंगों की कई बीमारियों, दवाओं के लंबे समय तक उपयोग (चित्र 6-11, ए, 6-12, ए) आदि के कारण होता है। इसके अलावा, अन्य बीमारियाँ सिरोसिस के निर्माण में भूमिका निभाती हैं:

प्राथमिक पित्त सिरोसिस;

वंशानुगत चयापचय संबंधी विकार (हेमोक्रोमैटोसिस, हेपेटोलेंटिकुलर डिजनरेशन, गैलेक्टोसिमिया, α-1-एंटीट्रिप्सिन की कमी, आदि);

जिगर से बिगड़ा हुआ शिरापरक बहिर्वाह (बड-चियारी सिंड्रोम, वेनो-ओक्लूसिव रोग, गंभीर दाएं वेंट्रिकुलर हृदय विफलता), आदि।

पित्त अविवरताविकास संबंधी विसंगतियों को संदर्भित करता है, जो ज्यादातर मामलों में अंतर्गर्भाशयी हेपेटाइटिस से जुड़ा होता है, जो अक्सर रीवायरस में से एक के कारण होता है। कुछ बच्चों में, इस विकृति की घटना अंतर्गर्भाशयी जीवन के 4-8वें सप्ताह में प्रतिकूल कारकों के कारण होती है। आमतौर पर, ऐसे बच्चों में अन्य अंगों (आमतौर पर गुर्दे, हृदय, रीढ़) की विकृतियाँ होती हैं। कुछ बच्चे गुणसूत्रों के 13वें और 18वें जोड़े पर ट्राइसॉमी से जुड़े होते हैं। एट्रेसिया की विशेषता विभिन्न रूपों में इंट्रा- और एक्स्ट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं का पूर्ण रूप से बंद होना है। अधिक बार (70-80% मामलों में) एट्रेसिया का इंट्राहेपेटिक रूप होता है।

लिवर सिरोसिस के मुख्य लक्षणों और जटिलताओं में से एक है पोर्टल उच्च रक्तचाप सिंड्रोम,जो पोर्टल शिरा (वह शिरा जो पेट के अंगों से रक्त को यकृत तक रक्त लाती है) में 5 मिमी एचजी से अधिक दबाव बढ़ने के कारण होता है। नतीजतन उच्च रक्तचापपोर्टल शिरा में, रक्त पेट के अंगों से दूर नहीं बह पाता है और इन अंगों में रक्त का ठहराव हो जाता है (चित्र 6-12, बी)।

यकृत की अनुमानित सेलुलर संरचना: 70-80% - हेपेटोसाइट्स, 15% - एंडोथेलियल कोशिकाएं, 20-30% - कुफ़्फ़र कोशिकाएं (मैक्रोफेज), 5-8% - आईटीओ कोशिकाएं (चित्र 6-13, ए)। आईटीओ कोशिकाएं(समानार्थक शब्द: हेपेटिक स्टेलेट कोशिकाएं, वसा-भंडारण करने वाली कोशिकाएं, लिपोसाइट्स), जो डिस के पेरिसिनसॉइडल स्थान में स्थित हैं, यकृत सिरोसिस के रोगजनन में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। यकृत में मुख्य संयोजी ऊतक कोशिकाओं के रूप में, वे बाह्य कोशिकीय मैट्रिक्स बनाते हैं, जो सामान्य रूप से लिपिड जमा करते हैं। जब लीवर क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो इटो कोशिकाएं फाइब्रोब्लास्ट जैसे गुण प्राप्त करते हुए टाइप I कोलेजन और साइटोकिन्स का उत्पादन शुरू कर देती हैं (चित्र 6-13, बी)। यह प्रक्रिया हेपेटोसाइट्स और कुफ़्फ़र कोशिकाओं की भागीदारी से होती है।

चावल। 6-12.लिवर सिरोसिस: ए - एटियलॉजिकल कारक; बी - यकृत की पोर्टल प्रणाली और पोर्टल उच्च रक्तचाप के गठन का तंत्र

लीवर सिरोसिस का रोगजनन चित्र में प्रस्तुत किया गया है। 6-13, बी, लेकिन लगभग 10-35% रोगियों में, लीवर सिरोसिस का एटियलजि और रोगजनन अज्ञात रहता है।

1 चावल। 6-13.ए - यकृत लोब्यूल का हिस्सा और इसकी सेलुलर संरचना; बी - यकृत सिरोसिस का रोगजनन

सिरोसिस में यकृत परिवर्तन आमतौर पर फैलते हैं; केवल पित्त सिरोसिस में वे फोकल हो सकते हैं। सूजन और फाइब्रोसिस से जुड़े हेपेटोसाइट्स की मृत्यु, यकृत की सामान्य वास्तुकला में व्यवधान की ओर ले जाती है: पोर्टोकैवल शंट के विकास और जीवित हेपेटोसाइट्स के पुनर्जनन नोड्स के गठन के साथ सामान्य यकृत संवहनी नेटवर्क का नुकसान (चित्र 6-14)। ए), शव परीक्षण सामग्री या अंतःस्रावी रूप से एमआरआई का उपयोग करके पहचाने जाने वाले सामान्य यकृत लोब्यूल के बजाय (चित्र 6-14, बी)।

चावल। 6-14.सिरोसिस में यकृत में परिवर्तन: ए - यकृत के माइक्रोनोड्यूलर सिरोसिस का मैक्रोस्कोपिक नमूना; बी - लीवर का एमआरआई: तीर पुनर्जनन नोड को इंगित करता है

वर्गीकरण

एक्स्ट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं का एट्रेसिया (पित्ताशय की थैली के एट्रेसिया के बिना या उसके साथ संयोजन में), इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं का एट्रेसिया (एक्सट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं के एट्रेसिया के बिना या उसके साथ संयोजन में), और कुल एट्रेसिया हैं। लीवर सिरोसिस का वर्गीकरण तालिका में प्रस्तुत किया गया है। 6-10.

तालिका 6-10.लीवर सिरोसिस का वर्गीकरण

नैदानिक ​​तस्वीर

प्राथमिक पित्त सिरोसिस में, जो पित्त के बिगड़ा हुआ बहिर्वाह के साथ यकृत के पित्त नलिकाओं की सूजन से प्रकट होता है, पीलिया, खुजली, बुखार और अन्य लक्षण देखे जाते हैं। पित्त पथ के जन्मजात एट्रेसिया से जुड़ा पित्त सिरोसिस तेजी से विकसित होता है, जिससे स्वास्थ्य कारणों से सर्जिकल हस्तक्षेप के अभाव में मृत्यु हो जाती है।

लीवर का अल्कोहलिक सिरोसिस उन लोगों में विकसित होता है जो लंबे समय तक अत्यधिक मात्रा में मादक पेय पीते हैं; इसे बचपन के हेपेटोलॉजी में नहीं माना जाता है।

बड़े बच्चों में लिवर सिरोसिस धीरे-धीरे विकसित होता है और शुरुआत में लक्षणहीन हो सकता है। संकेत तालिका में सूचीबद्ध हैं। 6-11, एक नियम के रूप में, धीरे-धीरे विकसित होते हैं और उस बच्चे के लिए अदृश्य होते हैं जो लंबे समय से यकृत या अन्य अंगों की पुरानी बीमारी से पीड़ित है, और उसके माता-पिता के लिए भी।

रोग की शुरुआत में हेपेटोमेगाली देखी जाती है। अंतर्निहित बीमारी बढ़ने पर हेपेटोसाइट्स का धीरे-धीरे विनाश, फाइब्रोसिस होता है लीवर के आकार में कमी.लिवर के आकार में कमी विशेष रूप से वायरल और ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस के कारण होने वाले सिरोसिस में विशेषता है।

तालिका 6-11.लीवर सिरोसिस के लक्षण

लीवर सिरोसिस की जटिलताएँपोर्टल उच्च रक्तचाप सिंड्रोम (तालिका 6-12), निचले छोरों की वैरिकाज़ नसें, अन्नप्रणाली की फैली हुई नसों से रक्तस्राव, यकृत कोमा हैं।

तालिका 6-12.पोर्टल उच्च रक्तचाप सिंड्रोम का निदान

वैरिकाज - वेंस- लीवर सिरोसिस की एक जटिलता, जो अंगों में दर्द, नसों के दृश्यमान और महत्वपूर्ण इज़ाफ़ा से प्रकट होती है। अन्नप्रणाली की फैली हुई नसों से रक्तस्रावमुंह से रक्तस्राव और/या मल के काले होने से प्रकट होता है। हेपेटिक कोमा- मस्तिष्क क्षति जो रक्त में बड़ी मात्रा में विषाक्त पदार्थों के संचय के परिणामस्वरूप विकसित होती है, एक नियम के रूप में, विघटित सिरोसिस के साथ विकसित होती है; यकृत कोशिका विफलता सिंड्रोम के मुख्य लक्षण तालिका में प्रस्तुत किए गए हैं। 6-13.

तालिका 6-13.लीवर कोशिका विफलता सिंड्रोम के लक्षण

निदान

में जैव रासायनिक विश्लेषणसाइटोलिसिस, कोलेस्टेसिस, सूजन के सिंड्रोम का शुरू में पता लगाया जाता है, और बाद में - हेपेटोडेप्रेसिव सिंड्रोम (तालिका 1-8 देखें)।

अल्ट्रासाउंड लीवर सिरोसिस के माइक्रोनॉड्यूलर (चित्र 6-15, ए) या मैक्रोनोडुलर (चित्र 6-15, बी) प्रकारों का वर्णन करता है। इन नामों के लिए हिस्टोलॉजिकल पर्यायवाची:

छोटी गांठदार सिरोसिस - छोटी गांठों (लगभग 1 मिमी व्यास) के गठन की विशेषता;

बड़े गांठदार सिरोसिस - यकृत वास्तुकला के पिछले विनाश के क्षेत्रों में, बड़े रेशेदार निशान प्रकट होते हैं।

pathomorphology

जिगर का एक क्लासिक मैक्रोस्कोपिक नमूना, जो स्पष्ट रूप से जिगर के पित्त सिरोसिस का प्रतिनिधित्व करता है, चित्र में प्रस्तुत किया गया है। 6-15, सी.

एक बच्चे के जीवन के दौरान, केवल एक बायोप्सी ही यकृत के सिरोसिस का सटीक संकेत दे सकती है, जो हेपेटोसाइट्स, कोलेस्टेसिस, संयोजी ऊतक (रेशेदार नोड्स) के प्रसार के फॉसी में गंभीर डिस्ट्रोफिक परिवर्तनों को प्रकट करती है, जिसके बीच आइलेट्स सामान्य यकृत कोशिकाएं स्थित होती हैं (चित्र)। 6-15, घ).

क्रमानुसार रोग का निदान

इलाज

लीवर सिरोसिस के उपचार के मूल सिद्धांत इस प्रकार हैं।

उन कारणों का उन्मूलन जिनके कारण सिरोसिस (एटियोट्रोपिक उपचार) हुआ: एंटीवायरल थेरेपी (वायरल हेपेटाइटिस), संयम (अल्कोहल सिरोसिस), दवाओं की वापसी (दवा-प्रेरित हेपेटाइटिस)।

चावल। 6-15.अल्ट्रासाउंड के अनुसार लिवर सिरोसिस: ए - माइक्रोनॉड्यूलर; बी - मैक्रोनॉड्यूलर: सिरोसिस के गठन के साथ पित्त नलिकाओं का जन्मजात एट्रेसिया: सी - मैक्रोस्कोपिक नमूना; डी - सूक्ष्म नमूना (हेमेटोक्सिलिन-ईओसिन धुंधलापन; χ 400)

आहार चिकित्सा.

लीवर सिरोसिस की विकसित जटिलताओं का उपचार: हेपेटिक एन्सेफैलोपैथी, पोर्टल उच्च रक्तचाप सिंड्रोम, आदि का रोगसूचक उपचार।

रोगजनक: अतिरिक्त लौह और तांबे को हटाना (हेमोक्रोमैटोसिस, विल्सन-कोनोवालोव रोग), इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी (एआईएच), कोलेस्टेसिस का उपचार (प्राथमिक पित्त सिरोसिस)।

एक बार निदान हो गया पित्त अविवरताशल्य चिकित्सा उपचार: कोलेडोचोजेजुनोस्टॉमी या प्रोटोएंटेरोस्टॉमी (कसाई ऑपरेशन - यकृत की डिकैप्सुलेटेड उजागर सतह के बीच एक सीधा एनास्टोमोसिस का निर्माण)

पोर्टल क्षेत्र और आंत), यकृत के हिस्से का प्रत्यारोपण। सर्जरी से पहले, उपचार सहायक है। ग्लूकोकार्टोइकोड्स अन्य दवाओं की तरह ही अप्रभावी हैं। साथ ही, विटामिन के को सप्ताह में एक बार पैरेन्टेरली प्रशासित किया जाना चाहिए, और हेपेटोप्रोटेक्टर्स, विटामिन ई और डी के पाठ्यक्रम को समय-समय पर प्रशासित किया जाना चाहिए।

लीवर सिरोसिस की जटिलताओं का उपचार

सख्त बिस्तर पर आराम;

हाइपोनोडियम आहार: न्यूनतम और मध्यम जलोदर के साथ - टेबल नमक का सेवन 1.0-1.5 ग्राम/दिन तक सीमित करें; तीव्र जलोदर के साथ - 0.5-1.0 ग्राम/दिन तक;

तरल पदार्थ का सेवन प्रति दिन 0.8-1.0 लीटर तक सीमित करना;

मूत्रवर्धक चिकित्सा: एल्डोस्टेरोन प्रतिपक्षी और नैट्रियूरेटिक;

चिकित्सीय पैरासेन्टेसिस (3-6 एल) एल्ब्यूमिन समाधान के अंतःशिरा प्रशासन के साथ (हटाए गए जलोदर द्रव के 1 लीटर प्रति 6-8 ग्राम की दर से);

पेरिटोनियल-वेनस शंट, ट्रांसजुगुलर इंट्राहेपेटिक पोर्टोसिस्टमिक शंट का उपयोग करके अल्ट्राफिल्ट्रेशन;

लीवर प्रत्यारोपण.

मूत्रल.गोलियों और कैप्सूल में हाइड्रोक्लोरोथियाजाइड (हाइपोथियाजाइड*) 3 से 12 साल के बच्चों को 1 खुराक में प्रति दिन 1-2 मिलीग्राम/किलोग्राम मौखिक रूप से निर्धारित किया जाता है। पोटेशियम युक्त दवाओं का उपयोग करने या पोटेशियम से भरपूर खाद्य पदार्थ (फल, सब्जियां) खाने से हाइपोकैलिमिया से बचा जा सकता है।

स्पिरोनोलैक्टोन (वेरोशपिरोन*, एल्डैक्टोन*, वेरोपिलैक्टोन*) गोलियों, कैप्सूलों में, प्रारंभिक दैनिक खुराक - 1.33 मिलीग्राम/किग्रा, अधिकतम - 2 खुराक में 3 मिलीग्राम/किग्रा, या 30-90 मिलीग्राम/एम2, कोर्स - 2 सप्ताह। शैशवावस्था में निषेध.

40 मिलीग्राम की गोलियों में फ़्यूरोसेमाइड (लासिक्स*) और निलंबन के लिए कणिकाएँ, एम्पौल्स 1% - 2 मिली। नवजात शिशुओं को 1-4 मिलीग्राम/किग्रा प्रति दिन 1-2 बार, 1-2 मिलीग्राम/किग्रा IV या आईएम दिन में 1-2 बार निर्धारित किया जाता है, बच्चों को - 1-3 मिलीग्राम/किग्रा प्रति दिन, किशोरों को - 20 -40 मिलीग्राम/ दिन।

मूत्रवर्धक सुबह के समय निर्धारित किये जाते हैं। रक्त सीरम में पोटेशियम के स्तर की निगरानी और ईसीजी आवश्यक है।

थेरेपी की प्रभावशीलता का मानदंड एक सकारात्मक जल संतुलन है, जो जलोदर की थोड़ी मात्रा के साथ 200-400 मिलीलीटर / दिन और बड़े बच्चों में एडेमेटस-एसिटिक सिंड्रोम के साथ 500-800 मिलीलीटर / दिन है। पैरासेन्टेसिससख्त संकेतों के अनुसार प्रदर्शन किया गया (साथ बड़ी मात्रातरल) 4-5 ग्राम की मात्रा में एल्ब्यूमिन के एक साथ प्रशासन के साथ अंतःशिरा में। यदि दवा चिकित्सा अप्रभावी है, तो शल्य चिकित्सा उपचार (बाईपास सर्जरी) संभव है।

हेमोस्टैटिक थेरेपी (ε-एमिनोकैप्रोइक एसिड, विकासोल*, कैल्शियम ग्लूकोनेट, डाइसीनोन*, पैक्ड लाल रक्त कोशिकाएं)।

परिसंचारी रक्त की मात्रा (एल्ब्यूमिन समाधान, प्लाज्मा) की बहाली।

पोर्टल दबाव की औषधीय कमी (वैसोप्रेसिन, सोमैटोस्टैटिन, ऑक्टेरोटाइड)।

अन्नप्रणाली का यांत्रिक टैम्पोनैड (सेंगस्टकेन-ब्लैकमोर जांच)।

रक्तस्राव को रोकने के एंडोस्कोपिक तरीके (एथेनॉलमाइन, पोलिडोकैनॉल के साथ स्केलेरोथेरेपी, शिरा ट्रंक का बंधाव)।

ट्रांसजुगुलर इंट्राहेपेटिक पोर्टोसिस्टमिक शंट।

तनाव गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल अल्सर (एच2-हिस्टामाइन रिसेप्टर ब्लॉकर्स, पीपीआई) की रोकथाम।

हेपेटिक एन्सेफैलोपैथी (लैक्टुलोज, साइफन एनीमा) की रोकथाम।

सहज बैक्टीरियल पेरिटोनिटिस (एंटीबायोटिक्स) की रोकथाम।

रक्तस्रावी सिंड्रोम के लिए बुनियादी औषधीय एजेंट

ε-अमीनोकैप्रोइक एसिड अंतःशिरा प्रशासन के लिए और मौखिक प्रशासन के लिए निलंबन की तैयारी के लिए कणिकाओं में, 1 वर्ष से कम उम्र के बच्चों के लिए दैनिक खुराक - 3 ग्राम; 2-6 वर्ष - 3-6 वर्ष, 7-10 वर्ष - 6-9 वर्ष।

मेनाडायोन सोडियम बाइसल्फेट (विकसोल *) 1% घोल 1 वर्ष से कम उम्र के बच्चों को निर्धारित है - 2-5 मिलीग्राम/दिन, 1-2 वर्ष के बच्चे - 6 मिलीग्राम/दिन, 3-4 वर्ष के बच्चे - 8 मिलीग्राम/दिन, 5- 9 साल के बच्चे - 10 मिलीग्राम/दिन, 10-14 साल के बच्चे - 15 मिलीग्राम/दिन। उपचार की अवधि 3-4 दिन है, 4 दिन के ब्रेक के बाद पाठ्यक्रम दोहराया जाता है।

Etamsylate (डाइसिनोन *) 250 मिलीग्राम की गोलियों में और इंट्रामस्क्युलर और अंतःशिरा प्रशासन के लिए 2 मिलीग्राम (250 मिलीग्राम प्रति ampoule) के ampoules में 12.5% ​​​​समाधान के रूप में उपलब्ध है। रक्तस्राव के लिए, 3 साल से कम उम्र के बच्चों को 0.5 मिली, 4-7 साल के बच्चों को - 0.75 मिली, 8-12 साल के बच्चों को - 1-1.5 मिली और 13-15 साल के बच्चों को - 2 मिली दी जाती है। संकेतित खुराक 3-5 दिनों के लिए हर 4-6 घंटे में दोहराई जाती है। भविष्य में, डाइसिनोन * के साथ उपचार गोलियों में जारी रखा जा सकता है (दैनिक खुराक - 10-15 मिलीग्राम / किग्रा): 3 वर्ष से कम उम्र के बच्चे - 1/4 टैबलेट, 4-7 वर्ष - 1/2 टैबलेट, 8-12 वर्ष पुराने - 1 गोली और 13-15 वर्ष - 1.5-2 गोलियाँ दिन में 3-4 बार।

संवहनी दीवार को मजबूत करने का एक उपाय - फ्लेवोनोइड ट्रॉक्सीरुटिन, एस्कॉर्बिक एसिड + रुटोसाइड (एस्कोरुटिन*)।

पोर्टल दबाव को कम करने के लिए, डेस्मोप्रेसिन (मिनिरिन *) का उपयोग किया जाता है, जो प्राकृतिक हार्मोन आर्जिनिन-वैसोप्रेसिन का एक एनालॉग है, प्रति रात 100-200 मिलीग्राम।

इलाज जिगर का घातक नवोप्लाज्मऑन्कोलॉजी सेंटर के विशेषज्ञों द्वारा किया गया। स्प्लेनेक्टोमी के लिए संकेत

सेगमेंटल एक्स्ट्राहेपेटिक पोर्टल उच्च रक्तचाप।

रक्तस्रावी सिंड्रोम के साथ गंभीर हाइपरस्प्लेनिज्म।

लीवर सिरोसिस से पीड़ित बच्चों का मंद शारीरिक और यौन विकास।

गंभीर दर्द के साथ विशाल स्प्लेनोमेगाली (रोधगलन, पेरिस्प्लेनिटिस)।

इलाज सहज बैक्टीरियल पेरिटोनिटिस III-IV पीढ़ी के सेफलोस्पोरिन द्वारा किया गया।

लीवर सिरोसिस के लिए एक मौलिक उपचार लीवर प्रत्यारोपण है।

रोकथाम

आधार द्वितीयक रोकथामतीव्र और जीर्ण हेपेटाइटिस का समय पर एटियोट्रोपिक और रोगजन्य उपचार है।

संक्षेप में सिरोसिस की रोकथाम तृतीयकऔर चतुर्धातुक,चूँकि वे यकृत में रोग प्रक्रिया को स्थिर करने, तीव्रता को रोकने, जटिलताओं के विकास और प्रगति के जोखिम को कम करने के उद्देश्य से उपचार करते हैं। बच्चों को विशेष क्लीनिकों और केंद्रों में और बाह्य रोगी सेटिंग में - बाल रोग विशेषज्ञ और गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट की देखरेख में गतिशील निगरानी में रखा जाना चाहिए। इम्यूनोप्रोफिलैक्सिस सख्ती से व्यक्तिगत रूप से किया जाता है।

जटिलताओं की रोकथाम, उदाहरण के लिए, अन्नप्रणाली की वैरिकाज़ नसों से पहला रक्तस्राव, उनके संभावित विकास की गतिशील निगरानी के लिए हर 2-3 साल में कम से कम एक बार एंडोस्कोपिक परीक्षा के माध्यम से संभव है। एसोफैगल वैरिकाज़ नसों के प्रारंभिक चरण वाले रोगियों की स्थिति की हर 1-2 साल में एक बार एंडोस्कोपिक रूप से निगरानी की जाती है। मध्यम और गंभीर मामलों के लिए निवारक उपचार किया जाता है।

पूर्वानुमान

लीवर सिरोसिस का पूर्वानुमान प्रतिकूल है और, एक नियम के रूप में, अनिश्चित और अप्रत्याशित है, क्योंकि यह सिरोसिस के कारण, रोगी की उम्र, रोग की अवस्था और अप्रत्याशित घातक जटिलताओं की संभावना पर निर्भर करता है। लीवर सिरोसिस स्वयं लाइलाज है (उन मामलों को छोड़कर जहां लीवर प्रत्यारोपण किया गया है), लेकिन सिरोसिस का उचित उपचार आपको लंबे समय (20 वर्ष या अधिक) तक बीमारी की भरपाई करने की अनुमति देता है। आहार का अनुपालन, उपचार के पारंपरिक और वैकल्पिक तरीके (चित्र 6-16), इनकार बुरी आदतेंरोगी को बीमारी के मुआवजे की संभावना काफी बढ़ जाती है।

चावल। 6-16.सिरोसिस के रोगियों के लिए उपचार के विकल्प

शल्य चिकित्सा उपचार के बिना, पित्त संबंधी गतिभंग वाले बच्चे जीवन के 2-3वें वर्ष में मर जाते हैं। जितनी जल्दी ऑपरेशन किया जाएगा, पूर्वानुमान उतना ही बेहतर होगा। लगभग 25-50% प्रारंभिक ऑपरेशन वाले बच्चे लीवर प्रत्यारोपण प्राप्त करने पर 5 साल या उससे अधिक जीवित रहते हैं। परिणाम यकृत में सूजन और स्क्लेरोटिक प्रक्रिया की उपस्थिति या अनुपस्थिति पर निर्भर करता है।

यकृत का काम करना बंद कर देना

आईसीडी-10 कोड

K72. यकृत का काम करना बंद कर देना। K72.0. तीव्र और अर्धतीव्र यकृत विफलता। K72.1. जीर्ण जिगर की विफलता. K72.9. जिगर की विफलता, अनिर्दिष्ट.

जिगर की विफलता लक्षणों का एक जटिल समूह है जो एक या अधिक यकृत कार्यों के उल्लंघन की विशेषता है, जो इसके पैरेन्काइमा (हेपेटोसेलुलर या हेपेटोसेलुलर विफलता सिंड्रोम) को नुकसान के परिणामस्वरूप होता है। पोर्टोसिस्टमिक या हेपेटिक एन्सेफेलोपैथी केंद्रीय तंत्रिका तंत्र विकारों का एक लक्षण जटिल है जो यकृत की विफलता में यकृत के कई महत्वपूर्ण कार्यों की गहरी हानि के साथ होता है।

लीवर की विफलता से मृत्यु दर 50-80% है। तीव्र यकृत विफलता में, हेपेटिक एन्सेफैलोपैथी का विकास संभव है, जो तीव्र यकृत रोगों में दुर्लभ है, लेकिन मृत्यु दर 80-90% तक पहुंच सकती है।

एटियलजि और रोगजनन

तीव्र यकृत विफलतावायरल हेपेटाइटिस ए, बी, सी, डी, ई, जी के गंभीर रूपों में होता है, हेपेटोट्रोपिक जहर (शराब, कुछ) के साथ विषाक्तता दवाइयाँ, औद्योगिक विषाक्त पदार्थ, मायकोटॉक्सिन और एफ्लाटॉक्सिन, कार्बन डाइऑक्साइड, आदि)। इसके कारण हर्पीस वायरस, साइटोमेगालोवायरस, संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस वायरस, लाइकेन सिम्प्लेक्स और हर्पीस ज़ोस्टर, कॉक्ससेकी वायरस, खसरे का प्रेरक एजेंट हो सकते हैं; यकृत फोड़े के साथ सेप्टीसीमिया। तीव्र यकृत विफलता का वर्णन विषाक्त हेपेटोज़ (रिये सिंड्रोम, छोटी आंत के वियोग के बाद की स्थिति), विल्सन-कोनोवालोव रोग, बड-चियारी सिंड्रोम में किया गया है।

बड-चियारी सिंड्रोम(ICD-10 कोड - I82.0) यकृत शिराओं के प्रगतिशील संकुचन या बंद होने के कारण विकसित होता है। नाभि शिरा और अरांतियन वाहिनी के थ्रोम्बोफ्लेबिटिस के कारण, जो बाईं यकृत शिरा के मुंह में बहती है, बड-चियारी सिंड्रोम बचपन में शुरू हो सकता है। परिणामस्वरूप, यकृत कोशिकाओं के संपीड़न के साथ यकृत में ठहराव विकसित हो जाता है।

रिये का लक्षण(आईसीडी-10 कोड - जी93.7) - सेरेब्रल एडिमा और यकृत में फैटी घुसपैठ के साथ तीव्र एन्सेफैलोपैथी, पहले से स्वस्थ नवजात शिशुओं, बच्चों और किशोरों (आमतौर पर 4 - 12 वर्ष की आयु) में होती है, जो पिछले वायरल संक्रमण से जुड़ी होती है (उदाहरण के लिए) , चेचक चेचक या इन्फ्लूएंजा टाइप ए) और एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड युक्त दवाएं लेना।

जीर्ण जिगर की विफलताक्रोनिक लीवर रोगों (हेपेटाइटिस, लीवर सिरोसिस, घातक लीवर ट्यूमर, आदि) की प्रगति का परिणाम है। मुख्य एटियलॉजिकल कारक चित्र में दर्शाए गए हैं। 6-17, ए.

रोगजनन का आधार यकृत का काम करना बंद कर देनादो प्रक्रियाएँ हैं. सबसे पहले, गंभीर डिस्ट्रोफी और हेपेटोसाइट्स के व्यापक नेक्रोबियोसिस से यकृत समारोह में महत्वपूर्ण कमी आती है। दूसरे, पोर्टल और वेना कावा के बीच कई संपार्श्विक के कारण, अवशोषित विषाक्त उत्पादों का एक महत्वपूर्ण हिस्सा यकृत को दरकिनार करते हुए प्रणालीगत परिसंचरण में प्रवेश करता है। विषाक्तता गैर-निष्प्रभावी प्रोटीन टूटने वाले उत्पादों और चयापचय के अंतिम उत्पादों (अमोनिया, फिनोल) के कारण होती है।

उद्भव यकृत मस्तिष्क विधिजिगर की विफलता में होमोस्टैसिस, एसिड-बेस स्थिति और रक्त की इलेक्ट्रोलाइट संरचना (श्वसन और चयापचय क्षारमयता, हाइपोकैलिमिया, चयापचय एसिडोसिस, हाइपोनेट्रेमिया, हाइपोक्लोरेमिया, एज़ोटेमिया) की गड़बड़ी से जुड़ा हुआ है। सेरेब्रोटॉक्सिक पदार्थ जठरांत्र संबंधी मार्ग और यकृत से प्रणालीगत परिसंचरण में प्रवेश करते हैं: अमीनो एसिड और उनके टूटने वाले उत्पाद (अमोनिया, फिनोल, मर्कैप्टन); कार्बोहाइड्रेट के हाइड्रोलिसिस और ऑक्सीकरण के उत्पाद (लैक्टिक, पाइरुविक एसिड, एसीटोन); बिगड़ा हुआ वसा चयापचय के उत्पाद; झूठे न्यूरोट्रांसमीटर (एस्पेरेगिन, ग्लूटामाइन), जो केंद्रीय तंत्रिका तंत्र पर विषाक्त प्रभाव डालते हैं। मस्तिष्क के ऊतकों की क्षति का तंत्र एस्ट्रोसाइट्स की शिथिलता से जुड़ा है, जो मस्तिष्क कोशिकाओं का लगभग 30% बनाते हैं। एस्ट्रोसाइट्स रक्त-मस्तिष्क बाधा की पारगम्यता को विनियमित करने, मस्तिष्क के न्यूरॉन्स तक न्यूरोट्रांसमीटर के परिवहन को सुनिश्चित करने और विषाक्त पदार्थों (विशेष रूप से, अमोनिया) के विनाश में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं (चित्र 6-17, बी)।

चावल। 6-17.क्रोनिक जिगर की विफलता और यकृत एन्सेफैलोपैथी: ए - जिगर की विफलता का एटियलजि; बी - यकृत एन्सेफैलोपैथी के गठन का तंत्र

अमोनिया विनिमय.स्वस्थ लोगों में, क्रेब्स चक्र में अमोनिया यकृत में यूरिक एसिड में परिवर्तित हो जाता है। यह उस प्रतिक्रिया में आवश्यक है जो ग्लूटामेट को ग्लूटामाइन में परिवर्तित करती है, जिसे एंजाइम ग्लूटामेट सिंथेटेज़ द्वारा मध्यस्थ किया जाता है। क्रोनिक लीवर क्षति के साथ, कार्यशील हेपेटोसाइट्स की संख्या कम हो जाती है, जिससे हाइपरअमोनमिया के लिए पूर्व शर्त बन जाती है। जब पोर्टोसिस्टमिक शंटिंग होती है, तो अमोनिया यकृत को बायपास करता है और प्रणालीगत परिसंचरण में प्रवेश करता है - हाइपरअमोनमिया होता है। अमोनिया आ रहा है

मस्तिष्क में, एस्ट्रोसाइट्स के कामकाज में व्यवधान उत्पन्न होता है, जिससे उनमें रूपात्मक परिवर्तन होते हैं। परिणामस्वरूप, यकृत की विफलता के साथ, मस्तिष्क शोफ होता है और इंट्राक्रैनील दबाव बढ़ जाता है।

लीवर सिरोसिस और पोर्टोसिस्टमिक शंटिंग की स्थितियों में, कंकाल की मांसपेशियों में ग्लूटामेट सिंथेटेज़ की गतिविधि बढ़ जाती है, जहां अमोनिया विनाश की प्रक्रिया होने लगती है। यह कमी को स्पष्ट करता है मांसपेशियोंलिवर सिरोसिस के रोगियों में, जो बदले में, हाइपरअमोनमिया में भी योगदान देता है। चयापचय और अमोनिया के उत्सर्जन की प्रक्रिया भी गुर्दे में होती है।

नैदानिक ​​तस्वीर

नैदानिक ​​​​तस्वीर चेतना और संज्ञानात्मक कार्यों, उनींदापन, नीरस भाषण, कंपकंपी और आंदोलनों के असंयम के विकारों से प्रकट होती है। विशेष रूप से महत्वपूर्ण संकेत यकृत के आकार में तेजी से कमी, इसका नरम होना और छूने पर दर्द होना है। तालिका में 6-14 यकृत विफलता और एन्सेफैलोपैथी के चरणों के अनुसार नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का संक्षेप में सारांश देता है, तीव्र और पुरानी यकृत विफलता के बीच अंतर तालिका में हैं। 6-15.

तालिका 6-14.जिगर की विफलता और एन्सेफैलोपैथी के चरणों का वर्गीकरण

तालिका 6-15.तीव्र और दीर्घकालिक यकृत विफलता का विभेदक निदान

हेपेटिक कोमा सामान्य उत्तेजना से पहले होता है, जो चेतना के अवसाद में बदल जाता है: स्तब्धता और स्तब्धता, फिर चेतना का पूर्ण नुकसान होता है। मेनिन्जियल घटनाएं, पैथोलॉजिकल रिफ्लेक्सिस (पकड़ना, चूसना), मोटर बेचैनी और ऐंठन दिखाई देती हैं। साँस लेना कुसमाउल या चेनी-स्टोक्स की तरह अतालतापूर्ण हो जाता है। नाड़ी छोटी और अनियमित होती है। मुँह से और से

त्वचा से लीवर की गंध निकलती है (फेएटोर हेपेटिका),मिथाइल मर्कैप्टन की रिहाई के कारण; पीलिया और रक्तस्रावी सिंड्रोम तेज हो जाता है, जलोदर और हाइपोप्रोटीनेमिक एडिमा बढ़ जाती है (चित्र 6-18, ए)। विघटित और टर्मिनल चरणों की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ चित्र में स्पष्ट रूप से प्रस्तुत की गई हैं। 6-18, बी-जी. शब्द "घातक रूप" (सबसे गंभीर रूप) एक गुणात्मक रूप से नई नैदानिक ​​​​स्थिति को दर्शाता है जो वायरल हेपेटाइटिस बी के रोगियों में होता है यदि वे बड़े पैमाने पर या सबमैसिव लिवर नेक्रोसिस विकसित करते हैं।

चावल। 6-18.जिगर की विफलता: ए - नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ; ए और बी - विघटित अवस्था; सी - टर्मिनल चरण ("फ्लोटिंग आईबॉल"); डी - यकृत कोमा

अगले 2-3 दिनों में, एक गहरा यकृत कोमा विकसित हो जाता है। कभी-कभी उत्तेजना की अवस्था से गुजरे बिना ही कोमा हो जाता है।

निदान

प्रयोगशाला और वाद्य अनुसंधान का संचालन करें।

में सामान्य विश्लेषणरक्त से एनीमिया, ल्यूकोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, ईएसआर में वृद्धि का पता चला।

एक जैव रासायनिक अध्ययन से पता चलता है कि बिलीरुबिनमिया, एज़ोटेमिया, हाइपोएल्ब्यूमिनमिया, हाइपोकोलेस्ट्रोलेमिया, एएलटी, एएसटी और क्षारीय फॉस्फेट के स्तर में वृद्धि होती है, फाइब्रिनोजेन, पोटेशियम, सोडियम और प्रोथ्रोम्बिन इंडेक्स के स्तर में कमी आती है, और मेटाबॉलिक एसिडोसिस नोट किया जाता है।

लिवर के अल्ट्रासाउंड और सीटी स्कैन से लिवर पैरेन्काइमा के आकार और संरचना में परिवर्तन का पता चलता है।

pathomorphology

यकृत में रूपात्मक परिवर्तन इसके सभी ऊतक घटकों को प्रभावित करते हैं: पैरेन्काइमा, रेटिकुलोएन्डोथेलियम, संयोजी ऊतक स्ट्रोमा, और, कुछ हद तक, पित्त पथ।

अंतर करना रोग के तीव्र रूप के तीन प्रकार:

तीव्र चक्रीय रूप;

कोलेस्टेटिक (पेरीकोलैंगिओलिटिक) हेपेटाइटिस;

बड़े पैमाने पर जिगर परिगलन.

रूपात्मक परिवर्तनों की गंभीरता रोग की गंभीरता और एटियलजि पर निर्भर करती है (चित्र 6-19, ए, बी)। बीमारी के चरम पर, वैकल्पिक, एक्सयूडेटिव प्रक्रियाएं प्रबल होती हैं; पुनर्प्राप्ति अवधि के दौरान, प्रसार और पुनर्जनन की प्रक्रियाएं प्रबल होती हैं।

चावल। 6-19.लिवर नेक्रोसिस, मैक्रो- और सूक्ष्म नमूने: ए - एटियोलॉजी अज्ञात; बी - एडेनोवायरल एटियलजि; सी - χ 250; जी - χ 400 (हेमेटोक्सिलिन-इओसिन धुंधलापन)

कोलेस्टेटिक (पेरीकोलेंजियोलाइटिक) हेपेटाइटिस में, रूपात्मक परिवर्तन मुख्य रूप से इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं (कोलेंजियोलाइटिस और पेरिकोलेंजियोलाइटिस) से संबंधित होते हैं।

लिवर नेक्रोसिस लिवर में अत्यधिक परिवर्तन है, जो बड़े पैमाने पर हो सकता है, जब लगभग संपूर्ण हेपेटिक एपिथेलियम मर जाता है या कोशिकाओं की एक छोटी सी सीमा लोब्यूल्स की परिधि के साथ रह जाती है, या सबमैसिव, जिसमें अधिकांश हेपेटोसाइट्स नेक्रोबायोसिस से गुजरते हैं, मुख्य रूप से लोब्यूल्स के केंद्र में (चित्र 6-19, सी, डी)।

क्रमानुसार रोग का निदान

विभेदक निदान के प्रयोजन के लिए, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र से लक्षणों के अतिरिक्त कारणों को बाहर करना आवश्यक है। रक्त में अमोनिया का स्तर लीवर सिरोसिस और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र क्षति के लक्षणों वाले रोगी के अस्पताल में प्रवेश पर निर्धारित किया जाता है। चयापचय संबंधी विकार, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव, संक्रमण, कब्ज जैसी रोग संबंधी स्थितियों के रोगी के इतिहास को स्थापित करना आवश्यक है।

यदि हेपेटिक एन्सेफेलोपैथी के लक्षण होते हैं, तो विभेदक निदान उन बीमारियों के साथ किया जाता है जिनमें निम्नलिखित शामिल हैं।

इंट्राक्रैनियल पैथोलॉजिकल स्थितियां: सबड्यूरल हेमेटोमा, इंट्राक्रैनियल रक्तस्राव,

स्ट्रोक, ब्रेन ट्यूमर, मस्तिष्क फोड़ा।

संक्रमण: मेनिनजाइटिस, एन्सेफलाइटिस।

मेटाबोलिक एन्सेफैलोपैथी, जो हाइपोग्लाइसीमिया, इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी और यूरीमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित हुई।

मूत्र पथ की जन्मजात विसंगतियों के कारण हाइपरअमोनमिया।

शराब के सेवन, तीव्र नशा, वर्निक की एन्सेफैलोपैथी के कारण होने वाली विषाक्त एन्सेफैलोपैथी।

विषाक्त एन्सेफैलोपैथी जो दवाएँ लेते समय होती है: शामक और एंटीसाइकोटिक्स, अवसादरोधी, सैलिसिलेट्स।

पोस्टकॉन्वल्सेंट एन्सेफैलोपैथी।

इलाज

उपचार में आहार में प्रोटीन की मात्रा सीमित करना और लैक्टुलोज़ देना शामिल है। हेपेटिक एन्सेफेलोपैथी वाले रोगी यकृत प्रत्यारोपण के लिए उम्मीदवार हैं।

जिगर की विफलता के लिए चिकित्सीय उपायों के परिसर में, चरण होते हैं (चित्र 6-20), और बुनियादी (मानक) चिकित्सा और चयापचय संबंधी विकारों के विषाक्त उत्पादों के शरीर को साफ करने के उद्देश्य से कई अधिक कट्टरपंथी साधन भी हैं, जैसे साथ ही प्रभावित लीवर की (अस्थायी या स्थायी) कार्यप्रणाली को बदलना।

बुनियादी चिकित्सातीव्र यकृत विफलता का उद्देश्य इलेक्ट्रोलाइट, ऊर्जा संतुलन, एसिड-बेस स्थिति, विटामिन और सहकारकों को ठीक करना, रक्त जमावट प्रणाली के विकार, हेमोसर्क्यूलेशन, हाइपोक्सिया को खत्म करना, जटिलताओं को रोकना, आंतों से पुटीय सक्रिय क्षय उत्पादों के अवशोषण को रोकना है। बुनियादी चिकित्सा में ग्लूकोकार्टोइकोड्स का उपयोग भी शामिल है।

तीव्र यकृत विफलता वाले रोगियों के प्रबंधन के सामान्य सिद्धांत

व्यक्तिगत नर्स पद.

हर घंटे मूत्र उत्पादन, रक्त ग्लूकोज और महत्वपूर्ण संकेतों की निगरानी करें।

चावल। 6-20.हेपेटिक एन्सेफैलोपैथी के उपचार के चरण

दिन में 2 बार सीरम पोटेशियम की निगरानी करें।

रक्त परीक्षण, क्रिएटिनिन, एल्ब्यूमिन का निर्धारण, कोगुलोग्राम का दैनिक मूल्यांकन।

बेडसोर की रोकथाम.

क्रोनिक लीवर विफलता वाले रोगियों के प्रबंधन के सामान्य सिद्धांत

एन्सेफेलोपैथी लक्षणों की गंभीरता को ध्यान में रखते हुए, रोगी की स्थिति की सक्रिय निगरानी।

रोगी का प्रतिदिन वजन लें।

दिन के दौरान पीने और उत्सर्जित तरल पदार्थ के संतुलन का दैनिक मूल्यांकन।

रक्त परीक्षण, इलेक्ट्रोलाइट सामग्री, क्रिएटिनिन का दैनिक निर्धारण।

सप्ताह में दो बार बिलीरुबिन, एल्ब्यूमिन, एएसटी, एएलटी, क्षारीय फॉस्फेट गतिविधि का निर्धारण।

कोगुलोग्राम, प्रोथ्रोम्बिन सामग्री।

लीवर सिरोसिस के अंतिम चरण में लीवर प्रत्यारोपण की आवश्यकता और संभावना का आकलन।

हेपेटिक एन्सेफैलोपैथी का उपचार

उत्तेजक कारकों का उन्मूलन।

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव को रोकना.

बृहदान्त्र में प्रोटीयोलाइटिक माइक्रोफ्लोरा की वृद्धि का दमन और संक्रामक रोगों का उपचार।

इलेक्ट्रोलाइट विकारों का सामान्यीकरण।

हाइपरअमोनमिया की डिग्री को कम करना:

ए) अमोनियाजेनिक सब्सट्रेट में कमी:

जठरांत्र संबंधी मार्ग की सफाई (साइफन एनीमा, जुलाब);

प्रोटीन का सेवन कम करना;

बी) रक्त में अमोनिया का बंधन:

ऑर्निथिन (हेपा-मेर्ज़*);

ग) अमोनिया निर्माण का दमन:

ब्रॉड-स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक्स;

लैक्टुलोज़ के साथ आंतों की सामग्री का अम्लीकरण। अमोनिया के स्तर को कम करने के लिए एनीमा की सलाह दी जाती है

या दिन में कम से कम 2 बार मल त्याग करने के लिए जुलाब का उपयोग करना। इस प्रयोजन के लिए, सिरप में लैक्टुलोज़ (नॉर्मेज़*, डुफलैक*) निर्धारित किया जाता है, दस्त प्रकट होने तक हर घंटे मौखिक रूप से 20-50 मिलीलीटर, फिर दिन में 3-4 बार 15-30 मिलीलीटर। एनीमा में उपयोग के लिए, 300 मिलीलीटर तक दवा को 500-700 मिलीलीटर पानी में पतला किया जाता है।

रोगी को अस्पताल से छुट्टी मिलने से पहले, रात में लैक्टुलोज़ की खुराक को 20-30 मिलीलीटर तक कम किया जाना चाहिए, इसके बाद आउट पेशेंट चरण में इसे बंद करना संभव है।

को उपचार के कट्टरपंथी तरीकेनिम्नलिखित उपायों में रोगी के रक्त से विषाक्त उत्पादों को बड़े पैमाने पर निकालना शामिल है।

नियंत्रित हेमोडायल्यूशन.

प्लास्मफेरेसिस।

प्रतिस्थापन रक्त आधान.

ज़ेनोपेनिक (पोर्सिन) लीवर, क्रॉस-सर्कुलेशन के एक्स्ट्राकोर्पोरियल कनेक्शन द्वारा रोगी के लीवर का अस्थायी (या स्थायी) प्रतिस्थापन।

हेटेरो- और ऑर्थोटोपिक यकृत प्रत्यारोपण।

रोकथाम

लीवर की विफलता को रोकने का सबसे अच्छा तरीका सिरोसिस या हेपेटाइटिस के विकास के जोखिम को रोकना है। इसके लिए विशिष्ट टीकाकरण, अनुपालन की आवश्यकता होती है स्वस्थ छविजीवन, व्यक्तिगत स्वच्छता के नियम, आहार चिकित्सा।

संक्रमित रक्त के आकस्मिक संक्रमण के दौरान और HBsAg की वाहक या हेपेटाइटिस बी से पीड़ित मां को बच्चे के जन्म के समय विशिष्ट इम्युनोग्लोबुलिन का परिचय निष्क्रिय टीकाकरण की अनुमति देगा। सक्रिय टीकाकरण - जन्म के बाद पहले दिन में एक बच्चे का टीकाकरण, किसी भी उम्र के टीकाकरण से वंचित बच्चे, साथ ही जोखिम समूहों के व्यक्ति: पेशेवर (चिकित्सक, आपातकालीन सेवा कार्यकर्ता, सैन्य, आदि), कार्यक्रम हेमोडायलिसिस पर व्यक्ति, आदि। हर 7 साल में पुन: टीकाकरण)। हेपेटाइटिस बी वायरस के खिलाफ टीकाकरण हेपेटाइटिस डी संक्रमण से बचाता है।

पूर्वानुमान

लीवर की विफलता के कारण को समाप्त करके, हेपेटिक एन्सेफैलोपैथी की अभिव्यक्तियों को कम किया जा सकता है। क्रोनिक हेपेटिक कोमा घातक है, लेकिन तीव्र हेपेटोसेल्यूलर विफलता के साथ, कभी-कभी पुनर्प्राप्ति संभव होती है। हेपेटिक एन्सेफैलोपैथी के विकास के साथ, मृत्यु दर 80-90% तक पहुंच सकती है।

इक्कीसवीं सदी में जिगर की बीमारियाँ घावों की तुलना में शायद ही कम आम हैं कार्डियो-वैस्कुलर सिस्टम के, जिसने खुद को मानव आबादी में सबसे आम विकृति के रूप में मजबूती से स्थापित कर लिया है। यह औद्योगिक सुविधाओं से हानिकारक उत्सर्जन में वृद्धि, आक्रामक रसायनों के साथ काम करते समय सुरक्षा नियमों के उल्लंघन और कई दवाओं के उपयोग से सुगम होता है। में अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरणरोग (ICD-10), हेपेटाइटिस को एक वायरल विकृति के रूप में जाना जाता है। दरअसल, अधिकांश मामले संक्रमण का परिणाम होते हैं, लेकिन ऐसे अन्य कारक भी हैं जो यकृत ऊतक को दीर्घकालिक क्षति पहुंचाते हैं:

1. घरेलू और औद्योगिक जहरों द्वारा जहर देना।
2. विषैले प्रभाव वाले औषधीय एजेंटों का गलत या जबरन बड़े पैमाने पर उपयोग।
3. हेपेटोसाइट कोशिकाओं के विरुद्ध प्रतिरक्षा प्रणाली की आक्रामकता का उद्भव।
4. परिसंचरण संबंधी विकार.

क्रोनिक हेपेटाइटिस (ICD-10 कोड - B18) लीवर की सूजन वाली बीमारी है जो छह महीने से अधिक समय तक रहती है।

संक्षेप में, रोगजनन, यानी गठन तंत्र, हानिकारक कारकों के प्रभाव में अपरिवर्तनीय कोशिका मृत्यु पर आधारित है। कार्यशील अंग ऊतक का अनुपात कम हो जाता है, जिससे शेष हेपेटोसाइट्स पर भार बढ़ जाता है। रोग का विकास एक तीव्र रूप से पहले हो सकता है, जिसे गंभीर इम्युनोडेफिशिएंसी या एटियलॉजिकल कारक (उदाहरण के लिए, एक वायरस) की उच्च गतिविधि के कारण ठीक नहीं किया जा सकता है। एक स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम भी संभव है - प्रतिकूल प्रक्रिया किसी भी तरह से प्रकट नहीं होती है, लेकिन महीनों और वर्षों तक चलती है जब तक कि यकृत के पुनर्योजी गुण समाप्त नहीं हो जाते।

क्रोनिक हेपेटाइटिस का वर्गीकरण

विशेषज्ञों को ज्ञात सभी विकृति को कई विकल्पों में विभाजित किया गया है, जिसका विवरण तालिका में प्रस्तुत किया जा सकता है:

हेपेटाइटिस का प्रकार	विकास की परिस्थितियाँ	peculiarities
संक्रामक	प्रेरक एजेंट प्रकार बी, सी, डी के वायरस हैं। संक्रमण का मार्ग पैरेंट्रल (रक्तप्रवाह में प्रवेश), ऊर्ध्वाधर (गर्भवती महिला से भ्रूण तक अंतर्गर्भाशयी संचरण), स्तनपान (के माध्यम से) है स्तन का दूधबच्चे को दूध पिलाते समय), यौन (असुरक्षित यौन संपर्क के साथ)। आक्रामक प्रक्रियाओं के दौरान चिकित्सा उपकरणों का उपयोग करते समय (ऊतक अखंडता के उल्लंघन के साथ) यदि सतह पर हेपेटाइटिस रोगी के रक्त के अवशेष हों तो एक व्यक्ति संक्रमित हो सकता है। ऐसे हस्तक्षेपों की सूची में इंजेक्शन शामिल हैं - डिस्पोजेबल सिरिंज सुइयों के साथ बार-बार इंजेक्शन लगाने से जोखिम उत्पन्न होता है। मैनीक्योर के सामान जो ठीक से कीटाणुरहित नहीं हैं और कटने वाले रेज़र खतरनाक हैं। हेपेटाइटिस बी को आधान-संबंधी कहा जाता है क्योंकि संक्रमण अक्सर रक्त आधान के दौरान होता है।	यह हमेशा स्वयं को तुरंत प्रकट नहीं करता है; इसमें अक्सर एक अव्यक्त (छिपा हुआ) कोर्स होता है, जिसमें बीमारी का पता तभी चलता है जब कोई जटिलता दिखाई देती है: सिरोसिस, कार्यात्मक यकृत विफलता।
विषाक्त	इसका तात्कालिक कारण यकृत कोशिकाओं पर विभिन्न प्रकार के विषों का विनाशकारी प्रभाव है। इसमें पुरानी शराब क्षति के साथ-साथ दवा-प्रेरित सूजन (दवा-प्रेरित हेपेटाइटिस) भी शामिल है। यह अक्सर एथिलीन ग्लाइकॉल, सफेद फास्फोरस और कार्बन टेट्राक्लोराइड जैसे पदार्थों के लंबे समय तक संपर्क के दौरान विकसित होता है।	अक्सर प्रतिकूल से जुड़ा होता है उत्पादन कारक, खासकर यदि कोई व्यक्ति उचित सुरक्षा उपकरणों के बिना काम कर रहा हो। भी बडा महत्वऔषधीय एजेंट हैं: एंटीपायरेटिक्स (पैरासिटामोल), एंटीट्यूबरकुलोसिस (आइसोनियाज़िड, रिफैम्पिसिन), सल्फोनामाइड्स (बिसेप्टोल), एंटीरैडमिक दवाएं (एमियोडेरोन), साइटोस्टैटिक्स (मेथोट्रेक्सेट), एंटीबायोटिक्स (टेट्रासाइक्लिन), आदि।
स्व-प्रतिरक्षित	यह सूजन-नेक्रोटिक परिवर्तनों की विशेषता है। हेपेटोसाइट्स को क्षति एंटीबॉडी द्वारा होती है - वे व्यक्ति की अपनी प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा निर्मित होते हैं। इसका सटीक कारण अभी तक पता नहीं चल पाया है कि यह लिवर के ऊतकों को विदेशी क्यों मानता है।	इसे अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों और सिंड्रोम के साथ जोड़ा जा सकता है, जो अक्सर युवा लोगों को प्रभावित करते हैं।
इस्कीमिक	रक्त आपूर्ति प्रणाली में गड़बड़ी के कारण ऑक्सीजन की कमी (हाइपोक्सिया) हेपेटोसाइट पोषण तंत्र की विफलता की ओर ले जाती है। चयापचय प्रक्रियाएं विकृत हो जाती हैं, गिट्टी पदार्थ कोशिकाओं में जमा हो जाते हैं - डिस्ट्रोफी विकसित होती है।	सबसे आम प्रकार फैटी लीवर डीजनरेशन (स्टीटोहेपेटाइटिस) है - एक ऐसी स्थिति जो सिरोसिस से पहले होती है और, इसके विपरीत, प्रतिवर्ती होती है।
अज्ञातोत्पन्न	यह यकृत ऊतक के विनाश (विनाश) की एक प्रक्रिया है, जिसमें वायरल और विषाक्त प्रभाव, साथ ही प्रतिरक्षा आक्रामकता को बाहर रखा गया है। सूजन के लिए ट्रिगर कारक की पहचान नहीं की जा सकती है। ICD-10 के अनुसार, इस प्रकार को कोड B19 के अंतर्गत अलग से एन्क्रिप्ट किया गया है।	क्रोनिक क्रिप्टोजेनिक हेपेटाइटिस के लिए सावधानीपूर्वक विभेदक निदान की आवश्यकता होती है और इसकी पुष्टि केवल तभी की जाती है जब संक्रामक या अन्य एटियलॉजिकल मार्करों की अनुपस्थिति में सटीक विश्वास हो।

क्रोनिक सक्रिय हेपेटाइटिस प्राथमिक पित्त सिरोसिस और स्केलेरोजिंग हैजांगाइटिस, बिगड़ा हुआ तांबा चयापचय, अल्फा-1-एंटीट्रिप्सिन (एक प्रोटीन जो कुछ एंजाइमों की गतिविधि को कम करता है और इस तरह कार्य करता है) की कमी में प्रकट हो सकता है। सुरक्षात्मक कार्यजीव में)। यह रोगों में द्वितीयक प्रक्रिया के रूप में भी विकसित होता है जठरांत्र पथ, गंभीर प्रणालीगत संक्रमण।

लक्षण

यकृत के ऊतक (पैरेन्काइमा) को प्रभावित करने वाले विकारों के मामलों में, एक बहुआयामी नैदानिक ​​​​तस्वीर देखी जाती है। इसी समय, रोगी की शिकायतें हमेशा रोग प्रक्रिया की शुरुआत के तुरंत बाद प्रकट नहीं होती हैं, जो लंबे समय तक छिपी रह सकती हैं और केवल अंग समारोह के गंभीर विकारों के विकास के साथ स्पष्ट संकेतों के साथ प्रकट हो सकती हैं।

क्लासिक अभिव्यक्तियाँ

इनमें क्रोनिक हेपेटाइटिस के लक्षण शामिल हैं जैसे:

1. सिरदर्द, दिन के दौरान उनींदापन और रात में अनिद्रा, चिड़चिड़ापन के बाद उदासीनता, सुस्ती, उदास मनोदशा, शारीरिक गतिविधि के प्रति सहनशीलता में कमी।
2. डिस्पेप्टिक सिंड्रोम (भूख की कमी, मतली, उल्टी, वजन कम होना)।
3. त्वचा और श्लेष्म झिल्ली का पीलिया रंग, अलग-अलग तीव्रता की खुजली।
4. हेपेटोसप्लेनोमेगाली (यकृत और प्लीहा का बढ़ना, उनकी सीमाओं का विस्तार, जांच के दौरान पता चला, पेट में भारीपन की शिकायत)।
5. दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम और अधिजठर में हल्का, दर्द देने वाला दर्द, लगातार या आवधिक, जोड़ों और मांसपेशियों में खिंचाव।
6. बुखार (तीव्र तीव्रता के दौरान अधिक स्पष्ट, यह सूजन प्रक्रिया की सक्रियता से समझाया गया है)।
7. मसूड़ों और नाक के म्यूकोसा से रक्तस्राव बढ़ जाना।

ये सभी लक्षण लंबे समय तक देखे जाते हैं; इम्युनोडेफिशिएंसी, दवाओं के बड़े पैमाने पर सेवन या जहर के संपर्क से रोगी की स्थिति खराब हो जाती है।

क्रोनिक हेपेटाइटिस सी की नैदानिक ​​तस्वीर अक्सर अवसादग्रस्त विकारों के साथ होती है।

निदान के दौरान इस संकेत पर ध्यान देना आवश्यक है, क्योंकि अव्यक्त रूप वायरल यकृत क्षति के इस प्रकार की विशेषता हैं।

अतिरिक्त अभिव्यक्तियाँ

क्रोनिक हेपेटाइटिस के लक्षणों का दूसरा समूह त्वचा को प्रभावित करता है, जो दाने के रूप में प्रकट होता है। इसे इस प्रकार वर्गीकृत किया जा सकता है:

• आवर्तक पित्ती;
• पर्विल अरुणिका;
• पायोडर्मा गैंग्रीनोसम;
• petechiae.

यदि क्लासिक लक्षण अनुपस्थित हैं या मिट गए हैं, तो रोगी एलर्जी के बारे में सोच सकता है, जो नैदानिक ​​​​खोज को धीमा कर देता है और उद्देश्य विकारों की गलत व्याख्या की ओर जाता है।

अतिरिक्त अभिव्यक्तियों में, मिश्रित क्रायोग्लोबुलिनमिया का भी नाम लिया जा सकता है, जो हेपेटाइटिस सी में देखा जाता है। यह उनकी दीवारों में सीरम प्रोटीन के जमाव के कारण छोटे-कैलिबर वाहिकाओं की सूजन है और अक्सर गठिया, नेफ्रैटिस का कारण बनता है - जोड़ों और गुर्दे को नुकसान, क्रमश।

बच्चों में, क्रोनिक वायरल हेपेटाइटिस टाइप बी या सी प्रबल होता है। उनमें वयस्कों के समान ही लक्षण होते हैं। हालाँकि, एक बच्चे में तीव्र रूपों का लगातार लगातार (मौजूदा) रूपों में संक्रमण अपूर्ण प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के कारण अधिक बार होता है।

निदान

इसकी शुरुआत डॉक्टर के कार्यालय में एक सर्वेक्षण और परीक्षा से होती है - प्रारंभिक परामर्श में, प्रमुख शिकायतों और नैदानिक ​​​​संकेतों को स्पष्ट किया जाता है, और एक योजना तैयार की जाती है आगे की कार्रवाई. कई शहर मुफ़्त गुमनाम सर्वेक्षणों की प्रथा शुरू कर रहे हैं। परीक्षण की अनुमानित उच्च लागत के बावजूद, निदान स्थापित करना प्रारम्भिक चरणबीमारियाँ सफल उपचार परिणाम की संभावना को काफी हद तक बढ़ा देती हैं, और इसलिए उन लोगों का प्रतिशत कम हो जाता है जो लीवर की क्षति के कारण काम करने में असमर्थ होते हैं।

इनमें रक्त परीक्षण शामिल हैं जैसे:

1. सामान्य (सूजन, एनीमिया के लक्षणों की उपस्थिति का पता लगाता है)।
2. बायोकेमिकल (जिगर की क्षति को अन्य बीमारियों से अलग करना और संभावित पूर्वानुमान का आकलन करना संभव बनाता है)।
3. एंजाइम इम्यूनोसॉर्बेंट (हेपेटाइटिस वायरस के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाने के लिए किया जाता है)।

जीर्ण जिगर की बीमारियाँ कई प्रयोगशाला सिंड्रोमों द्वारा प्रकट होती हैं:

• साइटोलिसिस (हेपेटोसाइट्स का विनाश)।

  यह यकृत एंजाइमों के स्तर में तेज वृद्धि (कई बार) की विशेषता है: एएलटी, एएसटी, एलडीएच।

• मेसेनकाइमल सूजन.

  कार्यात्मक आधार सिरोसिस का विकास है (रेशेदार नोड्स के रूप में संयोजी ऊतक के साथ पैरेन्काइमा का प्रतिस्थापन)। एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण सी-रिएक्टिव प्रोटीन (सीआरपी), सेरोमुकोइड और गामा ग्लोब्युलिन अंश में वृद्धि दर्शाता है।

• कोलेस्टेसिस।

  मुख्य मार्कर क्षारीय फॉस्फेट के स्तर में वृद्धि है। बिलीरुबिन और उसके अंशों के संकेतक भी बढ़ते हैं।

साइटोलिसिस के साथ, एंजाइमों की बड़े पैमाने पर रिहाई होती है जो पहले हेपेटोसाइट्स में निहित थे; कोलेस्टेसिस के साथ, आंत में इसके बहिर्वाह के उल्लंघन के कारण पित्त का संचय होता है। कोई भी परिवर्तन जो प्रकृति में रोगात्मक है, रोगी की स्वास्थ्य स्थिति को प्रभावित करता है और परीक्षणों के माध्यम से इसका पता लगाया जा सकता है।

वाद्य निदान

इसमें परीक्षण विकल्प शामिल हैं जैसे:

अल्ट्रासाउंड को सबसे सुविधाजनक और सुरक्षित माना जाता है, लेकिन अंतिम निदान स्थापित करने के लिए एक व्यापक परीक्षा की आवश्यकता होती है। डॉक्टर न केवल वाद्य और प्रयोगशाला परीक्षणों के परिणामों का मूल्यांकन करता है, बल्कि परीक्षा के दौरान पाए गए नैदानिक ​​​​संकेतों का भी मूल्यांकन करता है, और फिर आगे की रणनीति पर निर्णय लेता है।

क्रोनिक हेपेटाइटिस का उपचार

रोगी की मदद करने के लिए, चिकित्सीय उपायों की एक योजना तैयार की जाती है - विशिष्ट विकल्पों का चुनाव इस बात पर निर्भर करता है कि निदान के दौरान किस प्रकार की सूजन प्रक्रिया की पहचान की जाती है। न केवल औषधीय दवाओं का उपयोग किया जाता है, बल्कि गैर-दवा विधियों का भी उपयोग किया जाता है।

उन्मूलन (उत्तेजक के साथ संपर्क तोड़ना), आहार सुधार

विषाक्त पदार्थों के कारण होने वाले क्रोनिक हेपेटाइटिस के उपचार के लिए सबसे पहले शरीर में उनके प्रवेश को रोकने की आवश्यकता होती है। रोगी को अस्पताल में भर्ती कराया जाता है या बाह्य रोगी के आधार पर (क्लिनिक में डॉक्टर के नियमित दौरे के साथ घर पर) निगरानी की जाती है, जिसके बाद उसे कम हानिकारक कामकाजी परिस्थितियों में काम पर स्थानांतरित किया जा सकता है। दवा से लगी चोट की स्थिति को केवल उस दवा को रोकने से कम करना संभव है, जो लीवर के लिए जहर बन गई है। यदि रोगी शराब की लत, आपको एक गुमनाम सर्वेक्षण, एक नशा विशेषज्ञ, मनोचिकित्सक से परामर्श की आवश्यकता है - ऐसे तरीके जो आपको शराब छोड़ने के लिए मनाएंगे।

क्रोनिक हेपेटाइटिस के लिए आहार कैलोरी सामग्री के संदर्भ में संपूर्ण आहार की विशेषताओं के अनुरूप होना चाहिए और इसमें सब्जियां, फल, दुबला मांस और मछली शामिल होनी चाहिए। शराब, वसायुक्त, तले हुए खाद्य पदार्थ, स्वाद बढ़ाने वाले और सिंथेटिक खाद्य योजक, मसाला और मसाले सख्त वर्जित हैं।

दवाई से उपचार

रोग के प्रकार द्वारा निर्धारित किया जाता है। क्रोनिक हेपेटाइटिस बी, सी, डी का एटियलजि एक वायरल संक्रमण का संकेत देता है, इसलिए निम्नलिखित आवश्यक है:

• इंटरफेरॉन;
• प्रोटीज़ अवरोधक।

ये दवाएं वायरल एजेंटों की प्रतिकृति (गुणन प्रक्रिया) को दबाने में सक्षम हैं और इस तरह उनकी एकाग्रता को कम करती हैं। सबसे अधिक निर्धारित दवाएं टेलाप्रिविर, वीफरॉन, ​​सोफोसबुविर हैं। इन्हें लंबे पाठ्यक्रमों में उपयोग किया जाना चाहिए।

ऑटोइम्यून आक्रामकता के साथ क्रोनिक हेपेटाइटिस का उपचार ऐसे उपचारों के बिना असंभव है:

वे एंटीबॉडी के सक्रिय उत्पादन को कम करने और यकृत कोशिकाओं पर उनके हानिकारक प्रभाव को कम करने के लिए आवश्यक हैं; वे इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के समूह से संबंधित हैं।

इस्केमिक हेपेटाइटिस के लिए, दवाओं के निम्नलिखित समूहों का उपयोग किया जाता है:

• बी विटामिन;
• एंटीऑक्सीडेंट (टोकोफ़ेरॉल एसीटेट);
• हेपेटोप्रोटेक्टर्स (गेपाबीन, सिलीमारिन)।

बिगड़ा हुआ रक्त प्रवाह पोर्टल शिरा प्रणाली के जहाजों के लुमेन के संकीर्ण होने के कारण होता है, इसलिए सर्जिकल हस्तक्षेप आवश्यक हो सकता है।

क्रोनिक हेपेटाइटिस के लक्षणों को रोगी के लिए सहन करना कठिन होता है, और उपचार के साथ नियमित नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला निगरानी भी होनी चाहिए; वायरल और ऑटोइम्यून वेरिएंट के साथ, यह कई वर्षों तक जारी रहता है।

पूर्वानुमान और रोकथाम

हेपेटाइटिस का पता आमतौर पर बाद के चरणों में लगाया जाता है, जब परिवर्तनों के गठन की स्पर्शोन्मुख अवधि पहले ही बीत चुकी होती है। इससे सिरोसिस विकसित होने की प्रवृत्ति पैदा होती है और लीवर फेल होने का खतरा रहता है। पूर्वानुमान प्रतिकूल है, लेकिन कुछ बारीकियाँ हैं:

1. समय पर चिकित्सा शुरू करने के साथ पैरेन्काइमा में संयोजी ऊतक के गठन से पहले निदान स्थापित करने से प्रक्रिया को रोकने या काफी धीमा करने का मौका मिलता है।
2. विषाक्त क्षति के मामले में, किसी जहरीले पदार्थ के साथ संपर्क में रुकावट से लक्षणों का स्पष्ट प्रतिगमन होता है - यदि रोगी प्री-सिरोथिक चरण में है, तो कई परिवर्तन प्रतिवर्ती होते हैं।
3. हेपेटाइटिस सी के उपचार के लिए, ऐसी दवाएं विकसित की गई हैं जो रोग प्रक्रिया को रोक सकती हैं - ये सोफोसबुविर और इसके एनालॉग हैं। वे प्रवाह के अंतिम चरण में भी उत्कृष्ट दक्षता दिखाते हैं।

जल्दी पता लगाने के विषाणुजनित संक्रमणयदि रोगी को पर्याप्त चिकित्सा मिलती है और उसे अभी तक स्पष्ट रूप से जिगर की विफलता नहीं हुई है, तो हमें एक अच्छे पूर्वानुमान पर भरोसा करने की अनुमति मिलती है। ऑटोइम्यून रूप में, रोगी की स्थिति में सुधार की संभावना पैथोलॉजी के प्रकार पर निर्भर करती है: पहले प्रकार के साथ पाठ्यक्रम अधिक अनुकूल होता है, दूसरे के साथ इसे आक्रामक माना जाता है।

क्रोनिक हेपेटाइटिस की प्राथमिक और माध्यमिक रोकथाम में केवल डिस्पोजेबल उपकरणों, व्यक्तिगत रेज़र और मैनीक्योर सेट का उपयोग करना शामिल है। यदि यह संभव नहीं है, तो गुणवत्ता नियंत्रित नसबंदी अवश्य की जानी चाहिए। चिकित्सा कर्मचारियों के लिए सुरक्षात्मक उपकरण - दस्ताने, मास्क, चश्मा।

रक्त दाताओं को प्रक्रिया में भाग लेने की अनुमति केवल तभी दी जाती है जब कोई पैरेंट्रल संक्रमण न हो, लेकिन प्राप्तकर्ता को रक्त चढ़ाने से पहले दान की गई सामग्री का पुन: परीक्षण किया जाना चाहिए। क्रोनिक वायरल हेपेटाइटिस का निदान इस तथ्य से जटिल है कि एंटीबॉडी तुरंत रक्त में दिखाई नहीं देती हैं, इसलिए अत्यधिक सतर्कता आवश्यक है।

विषाक्त हेपेटाइटिस - सूजन प्रक्रियायकृत में, जो शरीर में प्रवेश करने वाले हानिकारक पदार्थ को उकसाता है। यह रासायनिक या अन्य प्रकृति का हो सकता है, लेकिन इसका निश्चित रूप से यकृत कोशिकाओं पर नकारात्मक प्रभाव पड़ता है, जो शुरू में विषाक्त पदार्थों को जमा करते हैं, फिर सूजन हो जाते हैं और धीरे-धीरे मर जाते हैं।

विषाक्त हेपेटाइटिस दो प्रकार के होते हैं: तीव्र और जीर्ण। मसालेदार विषाक्त हेपेटाइटिसशरीर के एक बार के संपर्क में आने से विकसित होता है बड़ी खुराकविषाक्त पदार्थ या छोटे, लेकिन महत्वपूर्ण जहरीली शक्ति वाले। संचय और तीव्र चरण के पहले लक्षणों के लिए, दो से पांच दिन पर्याप्त हैं। और कम मात्रा में जहर के नियमित सेवन से क्रोनिक टॉक्सिक हेपेटाइटिस के विकसित होने की संभावना रहती है। क्रोनिक कोर्स के लक्षण धीरे-धीरे प्रकट होते हैं, जिसमें कई हफ्तों से लेकर कई वर्षों तक का समय लग सकता है।

विषाक्त हेपेटाइटिस का खतरा किसे है?

विषाक्त हेपेटाइटिस होने का खतरा:

• स्व-दवा के प्रेमी, क्योंकि स्थिति के लिए अपर्याप्त खुराक शरीर को विषाक्त क्षति पहुंचा सकती है;
• रासायनिक और धातुकर्म उद्योगों में श्रमिक;
• किसान;
• जो लोग शराब का दुरुपयोग करते हैं और नशीली दवाओं की लत रखते हैं।

रूस में विषाक्त हेपेटाइटिस पर कोई सटीक सांख्यिकीय डेटा नहीं है, लेकिन यह निश्चित रूप से ज्ञात है कि यह सबसे अधिक है सामान्य कारणइसका विकास - शराब का दुरुपयोग और उसके बाद सामान्य राहत पाने के लिए दर्दनिवारक दवाएं लेना शराब का नशासिरदर्द। जबकि संयुक्त राज्य अमेरिका में, 25 प्रतिशत मामलों में जिगर की विफलता के रूप में जटिलताओं के साथ विषाक्त हेपेटाइटिस के मामले इष्टतम खुराक से काफी अधिक दवाओं के साथ स्व-दवा के कारण होते हैं।

विषाक्त हेपेटाइटिस के विकास के कारण

विषाक्त हेपेटाइटिस के कारणों को तीन उपप्रकारों में विभाजित किया गया है:

• यादृच्छिक;
• विशिष्ट जानबूझकर कार्य करना;
• पेशेवर।

लीवर का जहर निम्नलिखित तरीकों से शरीर में प्रवेश करता है:

1. मुंह के माध्यम से पेट में, रक्तप्रवाह और यकृत में विभाजित होने के बाद;
2. नाक के माध्यम से फेफड़ों में, और वहां से रक्त और यकृत में;
3. त्वचा के माध्यम से.

ज़हर, बदले में, हेपेटोट्रोपिक (जो सीधे यकृत कोशिकाओं को प्रभावित करते हैं) और अन्य में विभाजित होते हैं जो वाहिकाओं के माध्यम से रक्त के प्रवाह और यकृत को ऑक्सीजन की आपूर्ति को बाधित करते हैं, जो उनकी बाद की मृत्यु के साथ हेपेटोसाइट्स की सूजन को भड़काता है।

ड्रग्स

निम्नलिखित दवाओं की एक बड़ी खुराक इस बीमारी का कारण बन सकती है:

• बिसेप्टोल और संपूर्ण सल्फोनामाइड श्रृंखला;
• इंटरफेरॉन एंटीवायरल एजेंट;
• तपेदिक के उपचार के लिए दवाएं;
• निरोधी फेनोबार्बिटल;
• पैरासिटामोल, एनलगिन, एस्पिरिन, एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड।

ऐसी दवाएं, एक नियम के रूप में, वर्णित तरीकों में से पहले तरीके से शरीर में प्रवेश करती हैं: मुंह के माध्यम से, पेट में प्रवेश करती हैं, और जब टूट जाती हैं, तो वे एक सक्रिय पदार्थ छोड़ती हैं जो रक्त में अवशोषित हो जाता है और अपने प्रवाह के साथ यकृत तक पहुंचता है।

औद्योगिक जहर

औद्योगिक ज़हर संचरण के दूसरे और तीसरे मार्ग से प्रवेश कर सकते हैं: नाक और त्वचा के माध्यम से। विशेष रूप से हानिकारक:

• रासायनिक उद्योग में प्रयुक्त एल्डिहाइड;
• धातुकर्म उद्योग में पाया जाने वाला आर्सेनिक;
• कृषि और कृषि में प्रयुक्त कीटनाशक;
• कार्बन टेट्राक्लोराइड एक विलायक है;
• फिनोल - रासायनिक और दवा उद्योगों में पाया जाता है;
• फॉस्फोरस का उपयोग धातुकर्मचारियों और किसानों को लाभ पहुंचाने के लिए किया जाता है।

अल्कोहल

हम न केवल सामान्य, "स्टोर-खरीदी गई" शराब के बारे में बात कर रहे हैं, बल्कि निम्न-श्रेणी के नकली, फार्मेसी टिंचर और अन्य अल्कोहल युक्त तरल पदार्थों के बारे में भी बात कर रहे हैं। उनके अंतर्ग्रहण से लीवर को तीव्र विषाक्त क्षति और उसका क्रमिक विनाश दोनों हो सकता है। इसके अलावा, यह कोई रहस्य नहीं है कि शराब का न केवल लीवर पर, बल्कि मस्तिष्क पर भी हानिकारक प्रभाव पड़ता है।

पौधे का जहर

पौधों के जहर में जहरीली जड़ी-बूटियाँ और मशरूम शामिल हैं। मुंह के माध्यम से प्रवेश करके, वे तुरंत पूरे शरीर और विशेष रूप से यकृत पर कार्य करते हैं।

इसमे शामिल है:

विषाक्त हेपेटाइटिस के लक्षण

चूंकि विषाक्त हेपेटाइटिस को दो चरणों में विभाजित किया गया है: क्रमशः तीव्र और जीर्ण, लक्षण रोग की निदान की डिग्री के आधार पर भिन्न होते हैं।

तीव्र विषाक्त हेपेटाइटिस के लक्षण

तीव्र विषाक्त हेपेटाइटिस के लक्षण एक ऐसे व्यक्ति पर हावी हो जाते हैं जिसे मशरूम द्वारा जहर दिया गया है, 12 घंटे - एक दिन के बाद, और अन्य हानिकारक पदार्थों के संपर्क के बाद - 2-4 दिनों के बाद।

इस अवधि की विशेषता निम्नलिखित लक्षण हैं:

1. बार-बार उल्टी के बाद गंभीर मतली;
2. भोजन के प्रति अरुचि;
3. रोगी को बुखार है;
4. उसकी त्वचा, श्लेष्मा झिल्ली और आँखों का सफेद भाग पीला पड़ जाता है;
5. दर्द दाहिनी ओर, पसलियों के नीचे महसूस होता है;
6. हल्के रंग का मल और गहरे रंग का मूत्र उत्सर्जित होता है;
7. संभव नकसीर;
8. और मस्तिष्क पर विषाक्त पदार्थों के प्रभाव के कारण व्यवहार संबंधी गड़बड़ी।

क्रोनिक टॉक्सिक हेपेटाइटिस के लक्षण

क्रोनिक टॉक्सिक हेपेटाइटिस के लक्षण आ और जा सकते हैं। विशेष रूप से, हम इसके बारे में बात कर रहे हैं:

1. शरीर के तापमान में 37.5 डिग्री सेल्सियस तक की वृद्धि के बारे में।
2. दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में खींचने या अल्पकालिक छुरा घोंपने की प्रकृति की असुविधाजनक संवेदनाओं के बारे में।
3. कभी-कभी मतली, दस्त, उल्टी;
4. मुंह में बार-बार कड़वाहट महसूस होने के बारे में;
5. खुजली वाली त्वचा के बारे में;
6. आसान थकान और ध्यान केंद्रित करने में असमर्थता के बारे में।

रोग के जीर्ण रूप में तीव्र रूप जैसे हड़ताली लक्षण नहीं होते हैं, लेकिन रोग के खतरनाक परिणाम और जटिलताएँ, दुर्भाग्य से, उनमें से किसी के साथ भी उत्पन्न होती हैं।

विषाक्त हेपेटाइटिस के लिए आईसीडी कोड

रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण में, तीव्र विषाक्त हेपेटाइटिस को K71.2 कोड के तहत एन्क्रिप्ट किया गया है - विषाक्त यकृत क्षति, जो तीव्र विषाक्त हेपेटाइटिस के लक्षणों के अनुसार होती है।

सामान्य अनुभाग K71 - विषाक्त यकृत क्षति में अंग को विषाक्त क्षति के कारण होने वाले यकृत रोगों की एक सूची शामिल है। इस प्रकार, K71.0 के अंतर्गत कोलेस्टेसिस के लक्षणों के साथ विषाक्त यकृत क्षति शामिल है, K71.1 के अंतर्गत - परिगलन के साथ यकृत क्षति, इसमें K71.2 के अंतर्गत दवाओं के कारण होने वाली यकृत विफलता भी शामिल है

क्रोनिक टॉक्सिक हेपेटाइटिस का वर्गीकरण बिंदु K71.3 में निहित है - विषाक्त यकृत क्षति, क्रोनिक लगातार हेपेटाइटिस के रूप में होती है, K71.4 - TPP, क्रोनिक लोब्यूलर हेपेटाइटिस के रूप में होती है, और K71.5 - TPP, क्रोनिक सक्रिय हेपेटाइटिस के रूप में होती है।

कॉलम क्लॉज K71.9 के साथ चैंबर ऑफ कॉमर्स एंड इंडस्ट्री की व्याख्या के साथ समाप्त होता है, जो अनिर्दिष्ट कारणों से विकसित हुआ है।

विषाक्त हेपेटाइटिस विषाक्त यकृत क्षति से किस प्रकार भिन्न है?

विषाक्त यकृत क्षति उसके ऊतकों की सूजन के बिना विषाक्त हेपेटाइटिस की पहली डिग्री है; यदि आवश्यक सहायता प्रदान नहीं की जाती है, तो स्थिति यकृत के विषाक्त हेपेटाइटिस में विकसित हो सकती है।

विषाक्त क्षति के कारण समान होते हैं और ऊपर वर्णित समान तरीकों से होते हैं।

विषाक्त यकृत क्षति को तीन चरणों में विभाजित किया जा सकता है:

1. जब विषाक्त पदार्थों को नष्ट करने वाले एंजाइमों का स्तर 2-5 गुना अधिक होता है;
2. जब एंजाइमों का स्तर सामान्य से 5-10 गुना अधिक हो (यकृत कोशिकाओं की सूजन शुरू हो सकती है);
3. एंजाइमों की मात्रा 10 गुना से अधिक हो जाती है, स्थिति विषाक्त हेपेटाइटिस के करीब होती है।

लक्षण शुरू में स्पष्ट नहीं हो सकते हैं और एक सामान्य आंतों के संक्रमण की तरह आगे बढ़ सकते हैं, लेकिन जैसे-जैसे स्थिति बिगड़ती है, शरीर में प्रवेश करने वाले विषाक्त पदार्थ की ताकत या उसकी मात्रा के बारे में निष्कर्ष निकाला जा सकता है।

सबसे पहले प्रदर्शित होने वाले:

• जी मिचलाना;
• सिरदर्द;
• भूख की कमी;
• सूजन, नाभि क्षेत्र में दर्द।

बाद में शामिल हों:

• बार-बार उल्टी होना;
• त्वचा का पीला पड़ना, आँखों का श्वेतपटल, श्लेष्मा झिल्ली;
• मल का हल्का होना और मूत्र का रंग गहरा होना;
• त्वचा में खुजली होना और उस पर दाने निकलना।

प्रदर्शित होने वाले अंतिम हैं:

• हथेलियों और तलवों पर एरिथेमा;
• आंखों और चेहरे में केशिकाओं का विस्तार होता है;
• शरीर का तापमान 38°C तक बढ़ जाता है।

विषाक्त हेपेटाइटिस का उपचार

विषाक्त हेपेटाइटिस का इलाज लीवर के जहर के संपर्क को रोकने के बाद ही शुरू करना उचित है, तभी स्थिति को कम किया जा सकेगा। सबसे पहले, यदि आवश्यक हो तो बिस्तर पर आराम या अस्पताल में भर्ती होने की सलाह दी जाती है। यदि जहर मुंह के माध्यम से प्रवेश करता है तो इसके बाद गैस्ट्रिक पानी से धोना होता है। यदि अभी तक उल्टी नहीं हुई है, तो उन्हें कृत्रिम रूप से उकसाया जाना चाहिए। गैस्ट्रिक पानी से धोने के बाद, सक्रिय चारकोल लेने और डॉक्टर की प्रतीक्षा करने की सलाह दी जाती है। अपनी स्थिति और इसके संभावित कारण के बारे में एम्बुलेंस को सूचित करना बेहतर है; डिस्पैचर एक दवा की सिफारिश कर सकता है - सक्रिय कार्बन का एक कार्यात्मक एनालॉग: एंटरोसगेल, एटॉक्सिल; अस्पताल में भर्ती होने के बाद, रिओसोरबिलैक्ट के ड्रिप प्रशासन के साथ उपचार जारी रहेगा।

अस्पताल पहुंचने पर या घरेलू उपचार से स्थिति सामान्य होने के बाद, डॉक्टर उपचार में निम्नलिखित जोड़ देंगे:

• हेपेटोप्रोटेक्टर्स;
• पित्तशामक औषधियाँ;
• विटामिन बी और सी;
• यदि खाना असंभव या अवांछनीय हो तो ग्लूकोज ड्रॉपर;
• साथ ही एक विशेष प्रोटीन-मुक्त आहार।

हेपेटोप्रोटेक्टर्स

हेपेटोप्रोटेक्टर्स यकृत कोशिकाओं की बहाली की प्राकृतिक प्रक्रिया शुरू करने और बाहरी कारकों के प्रति इसके प्रतिरोध को बढ़ाने के लिए आवश्यक हैं। यह हो सकता है:

• (विषाक्त हेपेटाइटिस के उपचार के लिए निर्धारित, 2 गोलियाँ दिन में तीन बार या 80 से 160 बूँदें (1-2 चम्मच) दिन में तीन बार, भोजन की परवाह किए बिना);
• (2 कैप्सूल दिन में तीन बार);
• या (गोलियों के रूप में, दिन में 2 या 3 बार, अंतःशिरा और इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन के रूप में - दिन में एक या दो बार एक पतला बोतल, या सलाइन या ग्लूकोज में घुली एक बोतल के ड्रॉपर)।

आहार

विषाक्त हेपेटाइटिस के उपचार के लिए आहार स्वीकार नहीं करता है:

• मादक पेय पीना और धूम्रपान करना;
• वसायुक्त, नमकीन, मसालेदार, गर्म और खट्टे व्यंजन;
• डिब्बा बंद भोजन;
• स्मोक्ड उत्पाद;
• मिठाई, चॉकलेट;
• कॉफ़ी, मजबूत काली चाय, हॉट चॉकलेट, कोको।

सबसे पहले, भोजन में ये शामिल नहीं होना चाहिए:

• मांस;
• मछली और उनसे शोरबा;
• डेयरी और किण्वित दूध व्यंजन;
• तेल;
• पास्ता

बाद में, शरीर की प्रतिक्रिया की निगरानी करते हुए, इन उत्पादों को धीरे-धीरे आहार में शामिल किया जा सकता है। पहले भोजन में सब्जियां और अनाज शामिल होना चाहिए; उबले हुए स्टू, बेक्ड सब्जी सूफले, सलाद और कैसरोल उपयुक्त हैं। अपने भोजन को गैर-कार्बोनेटेड भोजन से धोएं मिनरल वॉटर, कॉम्पोट्स और कमजोर चाय। एक सप्ताह के बाद, यदि आप सामान्य महसूस करते हैं, तो आप खरगोश, सफेद चिकन, दुबला व्यंजन जोड़कर मेनू का विस्तार कर सकते हैं समुद्री मछली, डेयरी उत्पादों।

विषाक्त हेपेटाइटिस के बाद संभावित जटिलताएँ

डॉक्टर से समय पर परामर्श लेने और बीमारी के हल्के मामलों में, विषाक्त हेपेटाइटिस को पूरी तरह से ठीक किया जा सकता है। हालाँकि, अन्य स्थितियाँ निम्न का कारण बन सकती हैं:

• , जिसके पहले लक्षण दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द, स्वाद वरीयताओं और अभ्यस्त व्यवहार में बदलाव, लगातार मतली की भावना, रात में अनिद्रा और दिन के दौरान उनींदापन, साथ ही मुंह से जिगर की तेज गंध से प्रकट होते हैं;
• घातक यकृत कोमा, जिसकी विशेषता है: चेतना की हानि, आक्षेप और सजगता की कमी।

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एक बार हेपेटाइटिस सी वायरस से संक्रमित होने के बाद, अधिकांश संक्रमित लोगों को क्रोनिक हेपेटाइटिस सी हो जाता है। इसकी संभावना लगभग 70% है।

तीव्र संक्रमण वाले 85% रोगियों में क्रोनिक हेपेटाइटिस सी विकसित होता है। रोग के विकास के दौरान, तीव्र वायरल हेपेटाइटिस → क्रोनिक हेपेटाइटिस → लीवर सिरोसिस → हेपेटोसेलुलर कैंसर की एक श्रृंखला होने की काफी संभावना है।

कृपया ध्यान दें कि यह लेख क्रोनिक हेपेटाइटिस सी की केवल सामान्य वर्तमान समझ प्रदान करता है।

क्रोनिक वायरल हेपेटाइटिस सी - लक्षण क्रोनिक रूप कहीं अधिक खतरनाक है - रोग कब कालक्षणहीन रूप से रहता है, केवल पुरानी थकान, शक्ति की हानि और ऊर्जा की कमी ही रोग का संकेत देती है।

क्रोनिक हेपेटाइटिस सी

क्रोनिक हेपेटाइटिस सीहेपेटाइटिस सी वायरस के कारण होने वाला एक सूजन संबंधी यकृत रोग है, जो 6 महीने या उससे अधिक समय तक सुधार के बिना जारी रहता है। समानार्थी शब्द:क्रोनिक वायरल हेपेटाइटिस सी (एचवीसी), क्रोनिक एचसीवी संक्रमण (अंग्रेजी हेपेटाइटिस सी वायरस से), क्रोनिक हेपेटाइटिस सी।

वायरल हेपेटाइटिस सी की खोज 1989 में ही हो गई थी। यह बीमारी खतरनाक है क्योंकि यह व्यावहारिक रूप से स्पर्शोन्मुख है और चिकित्सकीय रूप से प्रकट नहीं होती है। तीव्र वायरल हेपेटाइटिस सी केवल 15-20% मामलों में ही ठीक हो पाता है, बाकी क्रोनिक हो जाते हैं।

संक्रामक प्रक्रिया की गतिविधि की डिग्री के आधार पर, न्यूनतम, हल्के, मध्यम, स्पष्ट गतिविधि के साथ क्रोनिक वायरल हेपेटाइटिस, यकृत एन्सेफैलोपैथी के साथ फुलमिनेंट हेपेटाइटिस को प्रतिष्ठित किया जाता है।

दीर्घकालिक वायरल हेपेटाइटिससी गतिविधि की न्यूनतम डिग्री (क्रोनिक पर्सिस्टेंट वायरल हेपेटाइटिस) के साथ आनुवंशिक रूप से निर्धारित कमजोर प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया की स्थितियों में होता है।

आईसीडी-10 कोडबी18.2 क्रोनिक वायरल हेपेटाइटिस सी।

हेपेटाइटिस सी की महामारी विज्ञान

दुनिया में क्रोनिक एचसीवी संक्रमण का प्रसार 0.5-2% है। वायरल हेपेटाइटिस सी के उच्च प्रसार वाले क्षेत्रों की पहचान की गई है: जापान में पृथक बस्तियाँ (16%), ज़ैरे और सऊदी अरब(>6%), आदि। रूस में, तीव्र एचसीवी संक्रमण की घटना प्रति 100,000 जनसंख्या पर 9.9 है (2005)।

पिछले 5 वर्षों में, क्रोनिक वायरल हेपेटाइटिस सी ने घटनाओं और जटिलताओं की गंभीरता के मामले में पहला स्थान ले लिया है।

हेपेटाइटिस सी वायरस के 6 मुख्य जीनोटाइप और 40 से अधिक उपप्रकार हैं। यही क्रोनिक वायरल हेपेटाइटिस सी की उच्च घटनाओं से जुड़ा है।

हेपेटाइटिस सी की रोकथाम

निरर्थक रोकथाम - "क्रोनिक हेपेटाइटिस बी" देखें।
शोध के परिणाम एचसीवी संक्रमण के यौन संचरण की कम संभावना का संकेत देते हैं। हेपेटाइटिस सी से बचाव के लिए एक टीका विकसित किया जा रहा है।

क्रोनिक हेपेटाइटिस सी लिवर प्रत्यारोपण के मुख्य कारणों में से एक है।

स्क्रीनिंग

हेपेटाइटिस सी वायरस (एंटी-एचसीवी) के प्रति कुल एंटीबॉडी निर्धारित की जाती हैं। पुनः संयोजक इम्युनोब्लॉटिंग का उपयोग करके एंजाइम इम्यूनोपरख के सकारात्मक परिणाम की पुष्टि करने की सिफारिश की जाती है।

हेपेटाइटिस सी से संक्रमण के मार्ग, एटियलजि

प्रेरक एजेंट फ्लेविविरिडे परिवार का 55 एनएम व्यास वाला एक घिरा हुआ आरएनए वायरस है। वायरस को E1 और E2/NS1 प्रोटीन को एन्कोडिंग करने वाले जीनोमिक क्षेत्रों में उत्परिवर्तन की उच्च आवृत्ति की विशेषता है, जो एचसीवी संक्रमण में महत्वपूर्ण परिवर्तनशीलता और एक साथ संक्रमण की संभावना का कारण बनता है। अलग - अलग प्रकारवायरस।

संक्रमण का संचरण हेमेटोजेनस रूप से होता है, कम अक्सर यौन रूप से या संक्रमित मां से भ्रूण तक (3-5% मामलों में)।

हेपेटाइटिस सी वायरस रक्त के माध्यम से फैलता है।यौन मार्ग प्रासंगिक नहीं है और यौन संपर्क के माध्यम से हेपेटाइटिस सी वायरस का संक्रमण दुर्लभ है। गर्भावस्था के दौरान माँ से वायरस का संचरण भी अत्यंत दुर्लभ है। यदि आपको हेपेटाइटिस सी है तो स्तनपान वर्जित नहीं है, लेकिन यदि आपके निपल्स पर रक्त दिखाई दे तो आपको सावधान रहना चाहिए।

आप टैटू गुदवाने, छेद कराने, मैनिक्योर सैलून में जाने, रक्त के साथ चिकित्सीय हेरफेर, जिसमें रक्त आधान भी शामिल है, रक्त उत्पादों को प्रशासित करने, ऑपरेशन करने और दंत चिकित्सक के पास जाने से इस वायरस से संक्रमित हो सकते हैं। टूथब्रश, रेज़र और मैनीक्योर एक्सेसरीज़ के साझा उपयोग से भी संक्रमित होना संभव है।

घरेलू संपर्कों के माध्यम से हेपेटाइटिस सी वायरस से संक्रमित होना असंभव है। यह वायरस हवाई बूंदों, हाथ मिलाने, गले मिलने या साझा बर्तनों का उपयोग करने से नहीं फैलता है।

वायरस मानव रक्त में प्रवेश करने के बाद, रक्त प्रवाह के माध्यम से यकृत तक जाता है, यकृत कोशिकाओं को संक्रमित करता है और वहां गुणा करता है।

हेपेटाइटिस सी के लक्षण - नैदानिक ​​चित्र

दीर्घकालिक वायरल हेपेटाइटिस साथयह, एक नियम के रूप में, खराब नैदानिक ​​तस्वीर और ट्रांसएमिनेस के क्षणिक स्तर के साथ होता है।

ज्यादातर मामलों में, रोग स्पर्शोन्मुख है। 6% रोगियों में एस्थेनिक सिंड्रोम पाया जाता है। अक्सर दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में सुस्त, रुक-रुक कर दर्द या भारीपन होता है (ये लक्षण सीधे एचसीवी संक्रमण से संबंधित नहीं होते हैं), कम अक्सर - मतली, भूख न लगना, खुजली, आर्थ्राल्जिया और मायलगिया।

वायरल हेपेटाइटिस सी की एक्स्ट्राहेपेटिक नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ:

• अक्सर मिश्रित क्रायोग्लोबुलिनमिया - पुरपुरा, आर्थ्राल्जिया द्वारा प्रकट।
• गुर्दे और शायद ही कभी तंत्रिका तंत्र को नुकसान;
• झिल्लीदार ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस;
• स्जोग्रेन सिंड्रोम;
• लाइकेन प्लानस;
• ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;
• पोर्फिरीया कटानिया टार्डा।

हेपेटाइटिस सी का निदान

इतिहास आपको संक्रमण के संभावित मार्ग और कभी-कभी तीव्र हेपेटाइटिस सी के बारे में जानकारी प्राप्त करने की अनुमति देता है।

हेपेटाइटिस सी के लिए शारीरिक परीक्षण

प्री-सिरोथिक चरण में यह बहुत जानकारीपूर्ण नहीं है; मामूली हेपेटोमेगाली हो सकती है। पीलिया, स्प्लेनोमेगाली, टेलैंगिएक्टेसिया की उपस्थिति यकृत समारोह के विघटन या किसी अन्य एटियलजि (एचडीवी, शराबी, दवा-प्रेरित हेपेटाइटिस, आदि) के तीव्र हेपेटाइटिस के जुड़ने का संकेत देती है।

हेपेटाइटिस सी के लिए प्रयोगशाला परीक्षण

हेपेटाइटिस सी के लिए जैव रासायनिक रक्त परीक्षण:साइटोलिटिक सिंड्रोम ट्रांसएमिनेस (एएलटी और एएसटी) की गतिविधि को दर्शाता है। हालाँकि, उनके सामान्य मूल्य हेपेटाइटिस की साइटोलॉजिकल गतिविधि को बाहर नहीं करते हैं। क्रोनिक हेपेटाइटिस सी में, एएलटी गतिविधि शायद ही कभी पहुंचती है उच्च मूल्यऔर स्वतःस्फूर्त उतार-चढ़ाव के अधीन है। ट्रांसएमिनेज़ गतिविधि लगातार सामान्य है और 20% मामलों में हिस्टोलॉजिकल परिवर्तनों की गंभीरता से संबंधित नहीं है। केवल 10 गुना या उससे अधिक बढ़ी हुई एएलटी गतिविधि के साथ यह संभव है (यकृत के ब्रिजिंग नेक्रोसिस की उपस्थिति मानने की उच्च संभावना के साथ)

संभावित अध्ययनों के अनुसार, क्रोनिक वायरल हेपेटाइटिस सी (सीएचसी) वाले लगभग 30% रोगियों में एमिनोट्रांस्फरेज़ गतिविधि सामान्य सीमा के भीतर होती है

सीरोलॉजिकल अध्ययनहेपेटाइटिस सी के लिए: शरीर में हेपेटाइटिस सी वायरस की उपस्थिति का मुख्य मार्कर एचसीवी-आरएनए है। एआईटीआई-एचसीवी का पता जन्मजात या अधिग्रहित इम्युनोडेफिशिएंसी वाले व्यक्तियों में, वाहक माताओं से नवजात शिशुओं में, या अपर्याप्त संवेदनशील निदान विधियों का उपयोग करते समय नहीं लगाया जा सकता है।

एंटीवायरल थेरेपी शुरू करने से पहले, एचसीवी जीनोटाइप और वायरल लोड (1 मिलीलीटर रक्त में वायरल आरएनए प्रतियों की संख्या; संकेतक एमई में भी व्यक्त किया जा सकता है) निर्धारित करना आवश्यक है। उदाहरण के लिए, जीनोटाइप 1 और 4 इंटरफेरॉन उपचार के प्रति कम प्रतिक्रियाशील हैं। एचसीवी जीनोटाइप 1 से संक्रमित होने पर वायरल लोड का मूल्य विशेष रूप से अधिक होता है, क्योंकि जब इसका मूल्य 2x10^6 प्रतियां/एमएल या 600 आईयू/एमएल से कम होता है, तो उपचार के दौरान कमी संभव है।

क्रोनिक हेपेटाइटिस सी का उपचार

जैव रासायनिक और हिस्टोलॉजिकल विशेषताओं द्वारा निर्धारित यकृत सिरोसिस के विकास के उच्च जोखिम वाले मरीजों को क्रोनिक हेपेटाइटिस सी का इलाज किया जाना चाहिए। क्रोनिक हेपेटाइटिस सी के लिए थेरेपी का उद्देश्य एक स्थायी वायरोलॉजिकल प्रतिक्रिया प्राप्त करना है, यानी एंटीवायरल थेरेपी की समाप्ति के 6 महीने बाद सीरम एचसीवी-आरएनए का उन्मूलन, क्योंकि इस मामले में बीमारी की पुनरावृत्ति दुर्लभ है।

वायरोलॉजिकल प्रतिक्रिया के साथ जैव रासायनिक (एएलटी और एएसटी का सामान्यीकरण) और हिस्टोलॉजिकल (हिस्टोलॉजिकल गतिविधि सूचकांक और फाइब्रोसिस सूचकांक में कमी) परिवर्तन होते हैं। हिस्टोलॉजिकल प्रतिक्रिया में देरी हो सकती है, खासकर अगर अंतर्निहित फाइब्रोसिस हो उच्च डिग्री. जब एक वायरोलॉजिकल प्रतिक्रिया प्राप्त की जाती है तो जैव रासायनिक और हिस्टोलॉजिकल प्रतिक्रिया की अनुपस्थिति के लिए यकृत क्षति के अन्य कारणों को सावधानीपूर्वक बाहर करने की आवश्यकता होती है।

हेपेटाइटिस सी के उपचार के लक्ष्य

• सीरम ट्रांसएमिनेज़ गतिविधि का सामान्यीकरण।
• सीरम एचसीवी-आरएनए का उन्मूलन।
• यकृत की ऊतकीय संरचना का सामान्यीकरण या सुधार।
• जटिलताओं की रोकथाम (सिरोसिस, यकृत कैंसर)।
• मृत्यु दर में कमी.

क्रोनिक हेपेटाइटिस सी का औषध उपचार

क्रोनिक हेमेटाइटिस सी के लिए एंटीवायरल थेरेपी में रिबाविरिन के साथ संयोजन में अल्फा इंटरफेरॉन (सरल या पैगीलेटेड) का उपयोग शामिल है।

हेपेटाइटिस सी के लिए फार्माकोथेरेपी आहार एचसीवी जीनोटाइप और रोगी के शरीर के वजन पर निर्भर करता है।

दवाओं का उपयोग संयोजन में किया जाता है।

रिबाविरिन निम्नलिखित खुराक में भोजन के साथ दिन में 2 बार मौखिक रूप से लें: शरीर के वजन के लिए 65 किग्रा तक - 800 मिलीग्राम/दिन, 65-85 किग्रा - 1000 मिलीग्राम/दिन, 85-105 किग्रा 1200 मिलीग्राम/दिन। 105 किग्रा से ऊपर - 1400 मिलीग्राम/दिन।

इंटरफेरॉन अल्फा 3 मिलियन आईयू की खुराक पर सप्ताह में तीन बार इंट्रामस्क्युलर या चमड़े के नीचे इंजेक्शन के रूप में। या सप्ताह में एक बार 180 एमसीजी की खुराक पर चमड़े के नीचे पेगिन्टरफेरॉन अल्फ़ा-2ए। या सप्ताह में एक बार 1.5 एमसीजी/किग्रा की खुराक पर चमड़े के नीचे पेगिन्टरफेरॉन अल्फ़ा-2बी।

जब जीनोटाइप 1 या 4 के साथ एचसीवी से संक्रमित होते हैं, तो संयुक्त उपचार की अवधि 48 सप्ताह होती है। जब एक अलग जीनोटाइप के साथ एचसीवी से संक्रमित होते हैं, तो इस उपचार आहार का उपयोग 24 सप्ताह के लिए किया जाता है।

वर्तमान में समय भागा जा रहा हैनई एंटीवायरल दवाओं का विकास, एचसीवी एंजाइमों के अवरोधक (प्रोटीज़, हेलिकेज़, पोलीमरेज़)। क्रोनिक हेपेटाइटिस सी के परिणामस्वरूप क्षतिपूर्ति लीवर सिरोसिस के मामले में, एंटीवायरल उपचार के अनुसार किया जाता है सामान्य सिद्धांतों. साथ ही, निरंतर वायरोलॉजिकल प्रतिक्रिया में कमी की संभावना कम है, और सिरोसिस के बिना रोगियों का इलाज करने की तुलना में दवाओं के दुष्प्रभावों की आवृत्ति अधिक है।

क्रोनिक हेपेटाइटिस सी के लिए पूर्वानुमान

क्रोनिक हेपेटाइटिस सी के विशिष्ट पाठ्यक्रम में लिवर सिरोसिस की घटना 20-25% तक पहुंच जाती है। हालाँकि, महत्वपूर्ण सीमाओं के भीतर इस सूचक में उतार-चढ़ाव संभव है, क्योंकि यकृत सिरोसिस का विकास रोग के पाठ्यक्रम की व्यक्तिगत विशेषताओं और अतिरिक्त हानिकारक कारकों (विशेष रूप से शराब) पर निर्भर करता है। लीवर सिरोसिस के बनने की प्रक्रिया 10 से 50 वर्ष (औसतन - 20 वर्ष) तक चलती है। 50 वर्ष या उससे अधिक उम्र में संक्रमित होने पर, रोग की प्रगति तेज हो जाती है।

लिवर सिरोसिस के रोगियों में हेपैटोसेलुलर कार्सिनोमा विकसित होने का जोखिम 1.4 से 6.9% तक होता है। रोग बढ़ने के उच्च जोखिम वाले रोगियों में क्रोनिक हेपेटाइटिस सी की गंभीर जटिलताओं को रोकने का एकमात्र तरीका एंटीवायरल थेरेपी है।

विघटित सिरोसिस के साथ भी, यह जिलेटोसेलुलर कार्सिनोमा विकसित होने के जोखिम को प्रति वर्ष 0.9-1.4% तक कम कर देता है, और यकृत प्रत्यारोपण की आवश्यकता को 100 से 70% तक कम कर देता है।