胎児の膀胱は視覚化されません。 膀胱が胎児を圧迫する
膀胱より下の尿路閉塞のレベルは、出生前に巨大嚢胞として現れます。 出生前超音波検査中の膀胱サイズの増加は、次の理由による可能性があります: 尿道の発達の異常 (閉鎖、無形成、狭窄、狭窄、後部尿道弁)、プルーン ベル症候群、巨大シスチス - 小結腸 - 腸の蠕動低下症候群。
後部尿道弁
後部尿道弁は、尿道の後部 (前立腺または膜状部分) にある先天的な粘膜のひだであり、膀胱が空になるのを防ぎます。
疫学
尿道弁は膀胱出口閉塞の主な原因であり、閉塞性膀胱レベルの尿路疾患全体の 40% を占めます。 男性におけるこの病状の頻度は 1:8000 で、非常にまれなケースですが、尿道の無形成 (閉鎖) によって女性の胎児に同様の症状が引き起こされることがあります。
病因
膜状の弁の原因は、尿道の前部と後部の境界に形成される泌尿生殖器膜の残りのひだです。
後部尿道弁を伴う泌尿器系の二次的変化の病因は、主要な尿道閉塞の領域から腎臓まで広がる、段階的に徐々に悪化するジストロフィープロセスです。 この尿道の異常により、排尿時の尿の流れに障害が生じ、その結果、尿道の前立腺部が拡張し、壁の小柱形成や膀胱頸部の肥大が発生し、膀胱尿管逆流が発生し、膀胱尿管の損傷が引き起こされます。腎実質と腎機能障害。
出生前診断
出生前の膀胱出口閉塞の超音波画像は、持続的な膀胱拡張を特徴とし、動的観察では改善しません。 膀胱の壁は 2 mm 以上厚くなり、ほとんどの場合、膀胱の拡張と尿路の上にある部分の拡張 (巨大尿管、尿管水腎症) が組み合わされ、このプロセスは両側性です。
出生前診断において好ましくない兆候には、羊水過少、膀胱壁の肥厚を伴う膀胱容積の増加、腎集合系の両側拡張、後部尿道の拡張などがあります。 これらの兆候が妊娠 24 週以前に現れ、急速に進行する場合、状況は特に悪化します。膀胱出口閉塞の兆候が中等度で、妊娠 24 週までに現れ、ゆっくりと進行する場合、予後はより良好です。羊水の量が正常またはわずかに減少している場合、膀胱壁の軽度の肥大、腎臓のサイズと構造が正常である場合、または片側尿管水腎症である場合。
胎児への介入
現在、巨大嚢胞症の出生前診断中に、治療のために膀胱羊膜シャント術を使用し始めている専門家もいます。 彼ら（G. Bernaschek）によれば、この処置により胎児の生存率は最大 70% まで可能になります。 しかし、病気の予後を決定する閉塞発症の最終的な原因は出生前に特定できないことに注意してください。 閉塞性尿路障害があると染色体異常が検出されるリスクが高まるため、シャント留置前に出生前核型検査を実施する必要があります。 腎機能を判定するには、拡大した膀胱または腎盂を穿刺し、得られた尿の生化学分析を行います。 膀胱羊水シャントの設置は、遅くとも妊娠 20 ～ 22 週までに行うことをお勧めします。 しかし、子宮内介入がタイムリーかつ正しく行われたにもかかわらず、肺低形成症の発症により好ましくない結果が生じる可能性が依然として高い。 出生前診断の主な利点は、二次感染が起こる前に、子供の出生直後に早期治療が可能になることです。
臨床像
後部尿道弁は、さまざまな症状が豊富にあるのが特徴で、その中には、尿道の閉塞を示す局所的な症状と、さらなる合併症に起因する一般的な症状があります。 新生児の臨床症状には、尿閉、膀胱充満、腎臓の肥大（側腹腔で触知される腫瘤）などがあります。 排尿するとき、尿は緩やかな流れまたは滴の形で放出されます。 二次感染は非常に急速に発生する可能性があります。
診断
後部尿道弁の診断は、排尿時膀胱尿道造影検査によって確認できます。 それは次のことを明らかにします：尿道の前立腺部分の拡大、壁の小柱状の兆候を伴う膀胱容積の増加、大規模な片側または両側の能動的および受動的な膀胱尿管逆流、排尿時に不十分に空になる、尿道全長に沿って追跡することはできません。 バルブレベルで、砂時計の症状が判断されます。
処理
治療は障害物を取り除くことから始まります。 まず、尿道カテーテルを設置し、水分・電解質のアンバランスやアシドーシスを矯正します。 小児の状態が安定した後、尿道アクセスを使用して弁の電気切除が行われます（原則として、この操作は生後1〜2か月で実行できます）。 後部尿道弁を有する患者では、泌尿器機能障害の原因の 1 つは神経因性膀胱機能障害であり、保存的治療なしに下部尿路機能の完全な回復を期待すべきではありません。 後部尿道弁の破壊手術が成功したとしても、尿路の機能的能力が完全に回復することはありませんが、さらなる悪化はなく安定化が見られます。
プルーン・ベリー症候群
プルーンベル症候群（イーグル・バレット症候群、プラムベリー症候群など）は、3つの主な兆候によって特徴付けられます：前腹壁の低形成または筋肉の完全な欠如、大きな弛緩性膀胱（しばしば両側の巨尿管と合併する）、および両側の停留精巣。
疫学
この病気はまれで、その頻度は新生児 35,000 ～ 50,000 人に 1 人です。 女児では、まれではありますが (全症例の約 5%)、この症候群の不完全型が発生します。プルーン ベル症候群のほとんどの症例は散発的です。文献には、染色体異常 (染色体 13、18 のトリソミー) との組み合わせに関する言及があります。および45）。
病因
プルーンベル症候群の病因に関してはいくつかの理論がありますが、そのどれもその症状のすべてを説明するものではありません。 あるバージョンによると、出生前期の下部尿路の閉塞は、尿管および腎臓の腎盂局所系の急激な拡張を引き起こし、長時間の圧力の影響下で前腹壁の筋肉の萎縮が発生します。 さらに、プルーンベル症候群は、卵黄嚢とアロントワの胚形成の障害によって引き起こされる可能性があります。
出生前診断
プルーンベル症候群の超音波診断は妊娠14〜15週から可能です。 妊娠第 2 学期の初めには、主なエコー検査の兆候は巨大嚢胞症ですが、膀胱が胎児の腹腔の大部分を占める可能性があります。 II-III 学期では、エコー写真では、壁が肥大し、前腹壁が薄くなった、急激に拡張した空になっていない膀胱が示されます。 顕著なプロセスにより、両側性尿管水腎症と羊水過少症の画像が表示されます。 病理学的変化が進行した結果、尿中腹水が発生する場合があります。
出生前検査には、核型分析と、内臓の解剖学的構造と胎児の顔の詳細な評価を伴う慎重な超音波検査が含まれる必要があります。 重度の羊水過少症を伴うプルーンベル症候群の検出は、尿路の完全閉鎖を示し（尿路の閉塞がない場合）、腎不全が子宮内ですでに発症しています。 この最も重篤な病態は子宮内胎児死亡（最大 20%）を引き起こすことが多く、さらに 50% の小児が羊水過少による肺低形成に伴う急性呼吸不全により生後数日で死亡します。 したがって、この状況が特定された場合は、この組み合わせの予後は非常に不利であるため、いつでも妊娠中絶を提案する必要があります。 子宮内の膀胱減圧は、症候群の全体像の発症を防ぐ可能性があります。 しかし、出生前介入の成功率は低いです。
臨床像
プルーンベル症候群の新生児を診察するときに最初に目を引くのは、プルーンを思わせる、折り畳まれ、しわのある前腹壁です。 子供が立ったり歩き始めたりすると、筋力低下により腹部の突出が認められます。 このような子供たちはバランスを維持することが難しいため、運動活動が大幅に制限されます。 さらに、前腹壁の筋力低下により、頻繁な気道感染症や便秘が発生します。 予後は主に尿路病変の重症度によって決まります。 超音波検査と X 線検査により、急激に拡張した曲がりくねった尿管、壁が薄くなり過伸展した膀胱、および開存した尿管が明らかになります。 尿管は低張性で蠕動運動が非常に弱いです。 患者の 70% で両側膀胱尿管逆流が検出されます。 後部尿道は急激に拡張しており、前立腺は形成不全であるか、または存在しません。 プルーンベル症候群の患者は全員不妊であり、精巣上体、精嚢、精管の異常が原因と考えられます。
処理
治療法は、症候群の重症度に応じて個別に選択されます。 当初は腎機能の維持と感染症の予防が主な取り組みとなる。 尿路が拡張しているにもかかわらず、閉塞がないため尿路内の圧力は通常低いため、手術は後年まで延期される可能性があります。 新生児の手術は、閉塞の症状が現れ、腎機能が悪化した場合にのみ行われます。 介入は一時的に尿を迂回させることを目的としており、そのためには膀胱瘻造設術または腎瘻造設術が行われますが、その後、このような患者には再建手術が必要になります。 治療の量と段階は、それぞれの具体的なケースに応じて決定されます。
膀胱拡張症
膀胱外拡張症は、膀胱の前壁と腹壁の対応する部分が先天的に欠如しており、生じた穴を通じて膀胱後壁が外反（反転）している状態です。 不完全外屈症とは、膀胱前壁が欠如しており、膀胱括約筋と尿道の保存が行われている状態です。
疫学
この欠損の頻度は平均して新生児 40,000 ～ 50,000 人あたり 1 件です。 膀胱外拡張症は男児に多く、その比率は 5:1 または 6:1 です。 この欠陥は、若い母親や何度も出産した女性の子供に典型的です。
病態生理学
膀胱外拡張症は、尿路、生殖器、骨盤筋骨格系、そして時には胃腸管にも影響を及ぼします。
無名骨の不適切な形成に関連して、恥骨結合の発散が見られます。 一般に、骨の多い骨盤は下を向き、仙骨の体積と表面積は大きくなります。 前腹壁の欠陥は、通常、通常よりも低い位置にあるへそから恥骨の関節まで始まります。 おへそと肛門の間の距離が短くなります。 男児では、短くて幅の広い陰茎が背側の表面に沿って裂けます。 尿道は前立腺の前にあります。 陰嚢には睾丸はありませんが、正常に発育しています。 膀胱外拡張症の女児の膣は通常より短いですが、幅は正常です。 クリトリスは二股に分かれており、陰唇と恥骨は分かれています。 骨盤底の不適切な発達は、性器脱出の前提条件を作り出します。 出生時の膀胱粘膜は正常である場合もあれば、過誤腫性ポリープがある場合もあります。 拡張した膀胱は、さまざまなサイズ、伸張性、および神経筋調節を有することがあり、これは再建的介入を行うために重要である。
出生前診断
膀胱外拡張症の主なエコー検査による出生前兆候は次のとおりです。
- 腎臓の構造が変化せず、羊水の量が正常であるにもかかわらず、膀胱の視覚化が欠如している。
- へその緒の取り付けが低い。
- 拡張した膀胱である腹腔の外側の地層の追加の低位エコー。
- 恥骨のアーチの拡張;
- 生殖器の異常。
出生前における鑑別診断は、主に臍ヘルニア、胃分裂症、総排出腔外屈症などの先天異常に対して行われるべきです。
関連する発達異常
膀胱外拡張症の複合的な欠陥はまれであり、心臓、肺、腰椎の異常によって代表されます。 膀胱の拡張は、片側または両側の鼠径ヘルニア、肛門括約筋の弱さと直腸脱、膣重複、S状結腸の異常、尿管水腎症、片側または両側の停留精巣、肛門直腸欠損、仙骨の発育不全、および肛門直腸欠損などの異常と組み合わされる場合があります。尾骨、骨髄異形成。
戦術をリードする
出生前診断後は、妊娠を中絶するか、子供の誕生後にすぐに外科的介入を行うための適時の準備など、さまざまな戦略が可能です。 正確な出生前診断は家族への詳細な推奨のために重要であり、意思決定は完全に妊娠中の両親に委ねられています。 妊娠を延長する決定が下された場合、産科医、小児外科医、泌尿器科医、脳神経外科医、新生児科医による妊婦と胎児の適切な周産期管理のために、主な欠損とそれに伴う奇形についての正確な出生前診断が必要となります。胎児の膀胱拡張に対する帝王切開の必要性に関するデータ 膀胱外拡張症の乳児は、緊急新生児ケアが利用できる周産期センターで生まれる必要があります。
分娩室で新生児を助ける
赤ちゃんが生まれた後は、おむつや衣服との接触を防ぐために、膀胱粘膜を滅菌ビニール袋で覆う必要があります。 出生直後に子供の状態と膀胱基部の大きさを評価し、一次再建手術が可能かどうかを決定します。
臨床像
膀胱外拡張症の臨床像は特徴的であり、次の兆候で構成されます。下腹部には前腹壁に欠陥があり、そこに膀胱の後壁が真っ赤な形成の形で開いています。 欠損の上端に隣接する臍輪の裂け目を伴う腹直筋の発散が見られます。 膀胱の粘膜は傷つきやすく、乳頭腫の増殖物で覆われていることも多く、容易に出血します。 膀胱板の直径は 3 ～ 7 cm で、膀胱粘膜の下部には尿管の開口部があり、そこから尿が常に分泌されます。 男児にはほとんどの場合、尿道外道があり、陰茎は未発達で短く、前腹壁まで引き上げられており、裂けた尿道は膀胱粘膜と接触しており、陰嚢は未発達です。 女児では、陰核の裂け目、尿道の裂け目または欠損、大陰唇と小陰唇の癒着が検出されます。
診断
露出した膀胱と変形した性器は、子供が生まれた直後に見られます。 診断は主に、付随する奇形を特定し、尿路の状態と感染の有無を判断することを目的としています。
膀胱外拡張症のある子供の誕生の場合、国際基準に従って、この欠陥を初期段階（生後1、2、3日）に修正することが推奨されます。 このような早期の手術は、骨切り術（腸骨の交差）を行わずに、膀胱外屈症の患者の恥骨を、骨が可塑性を保ったまま結合できる可能性があるためです。 近年、局所組織を含む膀胱の早期整形手術を行う専門家が増えています。 これは主に、尿を腸に迂回させる手術後に多数の合併症が報告されたことによるものです。 しかし、膀胱外拡張症のほとんどの患者において、適切な一次修復を行って尿失禁を達成することが技術的に常に可能であるとは限りません。 膀胱板の直径が少なくとも 3 cm であれば、局所組織から膀胱を作成することが可能です。膀胱後壁の寸法が小さいほど、S 状結腸または分離された腸部分への尿管の移植の適応となります。 現在最も一般的な技術は、膀胱、尿道後部、腹壁前部の完全性を早期に回復し、骨盤の骨切りを行う段階的な矯正です。 尿道上裂は生後6か月から1歳の間に除去されます。 尿管の再移植による膀胱頸部の再建 - 4〜5歳で。
膀胱外拡張症を患っている子供が、付随する病状により重篤な状態で生まれた場合、または正期産でない場合、早期の外科的介入は延期されます。 この場合、膀胱領域の炎症や周囲の皮膚の浸軟を予防または軽減するための治療措置を講じる必要があります。 子供の状態が安定したら、骨切り術を伴う膀胱の一次形成手術の可能性の問題に戻る必要があります。 膀胱は閉じていますが、膀胱頸部を締め付ける試みは行われていないため、膀胱外拡張症の矯正の第一段階を成功裡に受けた後、高齢の患者は外性器の形成手術のためにさらに数回の外科的介入を受けなければなりません。尿道とへそが形成され、陰茎が長くなります。
予報
治療にもかかわらず、膀胱の容積が小さいことと括約筋機構の未発達により、患者は部分的または完全な尿失禁を続けます。
新生児で発見される膀胱外拡張症のような泌尿生殖器系の発達の重篤な異常を目の当たりにして、無関心でいるのは困難です。 この奇形により、膀胱は球形を失い、外側を向いているように見えます。
ギリシャ語から翻訳すると、「エクストロフェ」は「逆転」を意味します。この欠損では腹壁が部分的に欠けているため、その代わりに真っ赤な色の膀胱粘膜があり、触れると出血し始めます。
エクストロフィーのタイプの分類
この泌尿生殖器系の奇形は、人間の主要な生命維持システムの形成が始まる、子供の子宮内発育の 4 ～ 6 週間という早い時期に形成されます。 この場合、恥骨結合の骨はロックを形成せず、膀胱は腹腔内に位置せずに外側に開いたままになります。
膀胱の後壁だけが残っているため、尿管は尿を膀胱内に流し込むのではなく、外側、つまり腹部と会陰部の皮膚に注ぎます。 それらの開口部は、外側を向いた器官の下 3 分の 1 にはっきりと見えます。
この複合欠損は外体部・外道部複合体に属しており、以下のものが含まれます。
- さまざまな重症度の尿道上裂（尿道の分裂）。
- 典型的なエクストロフィーの形式。
- 骨、消化器系、神経系、泌尿器系への重篤な損傷を伴う膀胱の総排出腔外拡張症。
エクストロフィーの症例は 2 つとして同一ではなく、その重症度は欠損の大きさと粘膜組織の正常な形態の保存によって評価されます。 この病理は、尿道上裂、膣の二重化、片方の腎臓の欠如と組み合わされる可能性があり、子供に膀胱が 2 つあり、そのうちの 1 つが正常に機能していたケースが報告されています。
病気の臨床像
先天性欠損症を患う新生児の膀胱構造の変化:
初め。
男児の尿道は通常の長さより短く、前壁全体または部分的に裂けています。 女の子のクリトリスも裂けており、未形成の尿道が陰唇を通ってクリトリスの間に現れます。
2番。
男児の場合、腱が短くなるため、陰茎が腹部に向かって引っ張られます。
三番目。 膀胱括約筋は亀裂のために開いており、自発的な排尿を抑制する膀胱括約筋の首はありません。
第4。
膀胱粘膜の面積は非常に小さいため、たとえ整形手術が成功したとしても、臓器はさらに成長してその量を増やす機会はありますが、通常の量の尿を保持することはできません。
5番目。
尿管が通常とは異なる場所にあるため、尿が腎臓に逆流するリスクが高まります。
6番目。
恥骨は、泌尿生殖器系を偶発的な損傷から保護する関節を形成していません。さまざまなサイズの恥骨の離散が診断されます。 恥骨が分離すると、肛門直腸筋による肛門括約筋の伸張が起こり、さらに便失禁を引き起こす可能性があります。
7番目。
男女を問わず子供の尿道、女の子の膣、男の子の陰茎は標準とは異なる寸法を持ち、サイズが小さくなります。
第8。
肛門とおへその間の距離が通常より短く、肛門は高い位置にあり、逆におへそは通常の位置より低い位置にあります。 消化器系に欠陥がない場合、肛門のこの位置は胃腸管の機能に影響を与えません。 その後、美的理由から新しい場所におへそが形成されます。
子供が膀胱外拡張症と診断された場合、男の子の 80%、女の子の 10% が鼠径ヘルニアを発症します。
尿管から尿が継続的に放出されるため、周囲の組織は尿中の塩分によって刺激されます。 太ももの皮膚と開口部の周囲の皮膚は常に浸軟化しており、表皮は腫れて緩みます。 開いた粘膜の感染は、尿管や腎臓の感染を引き起こします。
欠陥が発生した理由
病状の出現の病因的理由は、胎児の発育中の膀胱壁の形成が不完全であることです。 その理由は、多くの催奇形性因子の影響による総排出腔中隔の逆発達の遅延でした。
これらの要因はまだ 100% の精度で特定されていません。 膀胱外拡張症などの病状が出現するための前提条件は次のとおりであると考えられています。
- 子宮内感染症;
- 妊娠中の喫煙。
- 薬の副作用;
- 胎児への損傷。
- 放射線への被曝。
欠損の症例の大部分は、糖尿病、甲状腺機能亢進、下垂体腫瘍、妊婦の副腎過形成などのホルモン依存性の病状に関連していると考えられています。
診断
新生児の解剖学的構造のこのような変化は無視できないため、病理の視覚的診断は出生直後に行われます。 このような欠陥のある新生児は、できるだけ早くこの種の手術を専門とする泌尿器科クリニックに送られます。
複合欠陥を特定するために、次の調査が実行されます。
- 腹腔のX線写真。
- 泌尿生殖器系、腸、脊髄の超音波検査。
- 腎臓と尿管の正常な発達を診断するための排泄性尿路造影。
妊娠第 2 学期のスクリーニングの一環として超音波検査を行う場合、医師は以下のようなさまざまな兆候に基づいて胎児の膀胱外拡張症を疑う場合があります。
- 胎児の腹膜の前壁に膨らみがあります。
- 膀胱の影は見えず、膀胱が満たされたり空になったりする様子を記録することはできません。
- へその緒は通常よりも低い位置にあります。
- 肛門は通常より高い位置にあります。
- 性器の形状が変化しています。
恥骨結合の分離（離散）は、超音波スクリーニングで診断されることは非常にまれです。
処理
外体腫を治療する唯一の方法は、臓器の外科的形成手術であり、その閉鎖です。 前世紀の初めには、この病理は生命とは相いれない欠陥であると考えられていました。 そして今日、 手術を受けなかった子供が10歳を超えて生存することはほとんどありません.
外科的介入によって解決される問題:
- 前腹膜と膀胱の修復。
- 美的に受け入れられる、正常に機能するペニスの作成。
- 泌尿器系の機能を維持し、尿閉を確保します。
外屈症に苦しむ患者には一連の手術が必要です。 これらは誕生から始まり、特定の順序で実行されます。
第一歩。
自分の組織を使って膀胱と前腹膜壁を閉じ、尿失禁の頻度を測定します。 組織が欠損している場合は、一時的な合成インプラントで欠損を塞ぎます。
ステップ2。
臓器の外科的矯正、インプラントの除去と、二次感染を防ぐための抗生物質の使用を組み合わせます。
ステップ 3。
膀胱頸部の形成手術。
他の問題も同時に解決されます– 鼠径ヘルニアの切除、男児の陰茎の延長と矯正、恥骨の発散のための骨切り術、へそや性器の美容整形手術。 できるだけ早期に排尿制御を回復することが望ましいため、出生後すぐに手術が行われます。
尿管が分割されると、尿管は S 状結腸に取り出されます。 自分自身の組織から臓器を作ることが不可能な場合は、人工膀胱が形成され、患者の希望に応じて空になります。
合併症
手術が遅れると、腹膜欠損により新生児が熱を失う危険があります。 この目的のために、子供は体温を維持するのに役立つ特別な保育器に入れられます。
病原微生物による欠損の感染は、腹膜炎や敗血症の発症を引き起こす可能性があります。 したがって、そのような合併症を防ぐために、そのような欠陥を持つ子供には出生直後に抗生物質による治療が行われます。
手術を繰り返すと、腹腔内へのフィブリンの損失により癒着が生じることがあります。 将来、粘着コードは激しい痛みや腸閉塞の原因となります。
予報
正しい治療を行えば、小児の 20 ～ 80% で膀胱機能が回復し、通常の生活を送ることができ、その後生殖機能を維持し、通常の性生活を送ることができます。
尿失禁が続き、腎臓や尿管の感染リスクが高い患者もいます。 ほとんどの場合、恥骨結合裂開およびそれに伴う奇形を有する患者では合併症が持続します。
防止
外屈症の出現は数万人の出生のうちの 1 人で診断されますが、病状の予防は妊娠計画の段階で実行する必要があります。 主要臓器の形成段階、つまり妊娠の1か月目または2か月目に催奇形性原因の多因子影響を排除することが非常に重要です。
妊娠中は、サイトメガロウイルス、風疹、トキソプラズマ症、ヘルペスなどの胎児毒性感染症や染色体病変の有無について、産前クリニックで検査を受ける必要があります。
今日は、発現する可能性がある発達障害の 1 つについてお話します。つまり、妊娠第 1 学期のスクリーニングですでに疑われる可能性があります。
プルーンベリー- 多数の発達異常を含む症候群で、主なものとしては次の 3 つがあります。
- 筋力低下、前腹壁の発達不全
- 両側停留精巣
- 泌尿生殖管の異常
プルーンはプラムと訳される英語の単語ですが、この文脈では別の意味、つまりプルーンが意味されていました。前腹壁の特徴的なしわの外観により、ベリーは腹部と翻訳されます。
「プルーンベリー」という用語はロシア語の文献では使用されていないため、将来的には英語版を使用することになりますが、それがより正確になると思います。
このタイプの腹壁欠損は 1839 年に Frölich によって初めて記載され、Prune Belly という用語は 1901 年に Osler によって提案されました。
赤ちゃんの腹部の特徴的な外観はこの異常の特徴であり、通常は新生児の診断の基礎となりますが、根底にある泌尿生殖路の異常が全生存を決定する最も重要な要素です。 この症候群の症状の重症度は広範囲に及びます。 重度の呼吸器障害や腎臓障害を持つ子供の中には新生児期に死亡する子供もいますが、変化が中等度で矯正可能な子供もいます。 重度の腎形成異常、羊水過少症、およびその結果として生じる肺低形成症により、症例の 20% が出生前胎児死亡につながり、30% が生後 2 年間で進行性腎不全につながります。 プルーンベリーに関連する泌尿生殖管の異常には以下のものがあります。
- 水腎症
- 曲がりくねって拡張した尿管
- さまざまな程度の腎異形成
- 膀胱肥大
症例の95%は男児に発生しますが、前腹壁の筋肉の欠如と泌尿生殖器系の異常を含む同様の変化が女児でも報告されています。
例として、フォーラムの 1 つで無料で入手できるのを見つけたストーリーを紹介します。
"興味のある女の子、私にはプルーン・ベリー症候群の子供がいました。 まず、私も夫も何も病気ではなく、妊娠は順調で、ペンキの匂いを嗅いだり、酒を飲んだり、喫煙したりはしませんでしたが、このような状況になった理由は次のとおりです。ここでもアメリカでも見つかったことはありません。 はい、もちろん、私たちはこの状況に動揺していました。12週の時点でこのことを私に知らせていたら、おそらく妊娠を中絶していたと思いますが、今私には素晴らしい子供がいますが、その尿検査は定期的に悪くなります。これは大きな影響を与えます腎臓、将来的には腹壁の手術が必要、停留精巣、心臓欠陥のため、扁平足で、以前は内反足でしたが、生後２週間からギプス固定をしました。パンセティ法、彼の足は改善し、普通の子供のように行動し、歯も生えてきており、立ち上がって、歩き、歩きます、まあ、一般的には素晴らしい赤ちゃんですが、これをすべて3〜4か月の遅れで行います。 私たちと同じ診断を受けた子供を知っています。彼はイギリスで手術を受け、約 400 万ルーブルを集めましたが、彼には何も問題がないようです。
1. うちの子は生後18週くらいからおしっこをし始めました（おしっこが出始めたので尿路が減ったと思っていましたがそうではなく、強い圧力で腹膜に穴が開いて膀胱が正常に戻りました）とても幸せで、飛び跳ねたり走ったりしました...長くは続きませんでした。
2. 20週目に腎臓の問題（両側水腎症）が見つかりましたが、すぐに治療可能です、心配しないでくださいと言われました。
3. 生後24週目に内反足を発見しました（すべて矯正されるだろうと言いました。男の子に適しているとも言いました）
4. 28週目で停留精巣...
これらすべての指標がプルーンベリー症候群であると言えますが、超音波専門医の誰もこれを言いませんでした。 それで、インターネットで、誰かがすでに12週目にその子がプルーンベリー症候群であると告げられていたという情報を見つけました。超音波専門医は子供の腹部の薄い壁を見ましたが、誰も私たちを見ていませんでした."
この症候群の発生については、主に 3 つの発生学的理論があります。
膀胱出口閉塞
この理論は 1903 年にはすでに提案されており、後に妊娠 43 ～ 45 日の羊胎児の尿道閉塞におけるプルーンベリーに特徴的な表現型の変化を再現することによって実証されました。 この理論によれば、他の変更はすべて二次的なものです。 膀胱からの尿の流出がなくなると、膀胱の大幅な肥大、前腹壁の伸張、血液供給の中断および萎縮が生じ、また、精巣が陰嚢内に下降するプロセスが中断され、水腎症の形成につながります。尿管の拡張。
しかし、ヒトでは、この症候群による尿道閉塞が症例の 10 ～ 20% で発生します。 一部の科学者は閉塞は一時的なものである可能性があると信じていますが、他の科学者はプルーンベリーの最も重篤な形態で閉塞が発生すると主張しています。 人間の胎児発生学によれば、このような変化は13〜15週目に現れるはずです。なぜなら、この時期までに尿膜が閉じ始め、胎児による尿の生成が大幅に増加するからです。
この理論は説得力がありますが、プルーンベリーに関連するすべての変化を説明できるわけではありません。
中胚葉発育遅延理論
尿路の異常は、6 週目から 10 週目の間の中腎の異常な発達によって説明できるのではないかという仮説が立てられています。 ウォルフ管の発達の変化は、前立腺形成不全、前立腺尿道の発達の遅延、および弁状閉塞を引き起こします。 ただし、この理論には、この症候群で遭遇するすべての異常を含めることはできません。
卵黄嚢理論
プルーンベリーでは、尿路の形成に尿膜の大部分が関与しているため、卵黄嚢の過剰な容積が前腹壁の発達の異常を引き起こす可能性があるという仮説があります。
超音波検査中にプルーンベリー症候群を疑うにはどうすればよいですか?
最初に目に留まるのはメガシスティスです。 膀胱のサイズが大幅に増大し、前腹壁が薄く伸びて突き出ています。 妊娠10～14週で、膀胱の縦方向の大きさが基準を超えると、巨大嚢胞炎と診断されます。 条件付き標準 7 mm。 サイズが 8 ～ 12 mm の場合、ほとんどの場合、自然に正常化しますが、2 週間に 1 回の動的モニタリングが必要です。 これは、平滑筋の形成と膀胱の神経支配が妊娠 13 週までに終了せず、その後の数日間も継続するという事実によるものと考えられ、これがその後の数週間で問題を自己解決する基礎となります。胎児の発育。 巨大嚢胞・巨大尿管症候群および後部尿道弁では、膀胱の肥大、尿管の拡張、腎盂腫が発生することがありますが、これらの状態では、羊水の量は通常正常のままであり、前腹壁の薄化や膨隆は見られません。 巨大嚢胞炎および羊水過少症の進行は、膀胱出口の閉塞を示す予後的に好ましくない兆候です。
11～13週の時点でプルーンベリー症候群を明確に診断することは不可能であり、疑うことしかできず、主な診断は次のとおりです。 メガシスティス、すでに述べたように、これはさまざまな状況で発生する可能性があります。
何をするか？
これはあなたの子供であり、いつものように、あなたは選択をしなければなりません。 しかし、時には、誰かがこの責任の重荷、自分の人生だけでなく、自分自身で下さなければならない選択の重荷を持ち上げて引き受けることが非常に重要です。 「今ここで最善の決定のみが下される」と感じることが非常に重要です。
以下は、記事「妊娠初期にメガシスチス症候群を診断する際の小児泌尿器科医による出生前相談と意思決定戦略」http://www.lvrach.ru/2015/01/15436142/に掲載されている推奨事項です。
「「メガシスチス」が25～40％で染色体病理と組み合わされていることを考慮すると、遺伝的研究の結果は妊娠の延長または中絶を決定する際に重要な役割を果たします。 ほとんどの著者は、後尿道弁やプルーンベル症候群は遺伝性の病態ではないことに同意していますが、これは染色体損傷の可能性を排除するものではありません。 A. W. Liao は、症例の 25% で 13 番目と 18 番目の染色体にトリソミーが存在し、妊娠 10 ～ 14 週の胎児の膀胱サイズが 7 mm から 15 mm に増加すると述べています。
診断手段と妊娠結果の分析により、膀胱サイズが 7 ～ 15 mm の範囲内の胎児物質の必須の核型分析を含む診断アルゴリズムを開発することができました。 核型異常が確認された場合は、妊娠を中絶することが賢明ですが、それ以外の場合は、診断された状態の予後について説得力のあるマーカーが現れるまで動的観察が必要です。
初期の膀胱の 20 ～ 30 mm 以上の顕著な拡大は、下部尿路の重度の閉塞を明らかに示しており、動的なモニタリングは必要ありません。妊娠を中絶することが推奨されます。
上部尿路の拡張の存在は、妊娠初期（11 ～ 13 週）の「メガシスチス」症候群を必ずしも補完するものではなく、妊娠第 2 期および第 3 期に最もはっきりと現れます。 しかし、すべての場合において、その存在は予後を悪化させる要因となります。
したがって、文献データの分析と私たち自身の観察結果を要約すると、いくつかの結論が明らかです。
- 妊娠11～14週の早期出生前スクリーニングに含まれる一連の検査（先天奇形およびCAの分子遺伝学的マーカーおよび超音波マーカー）では、胎児が泌尿器系の先天奇形を有する可能性を判断することはできません。 先天性病理の存在によりリスクにさらされている胎児のリスクグループの特定 MBC は、膀胱の縦方向のサイズが 7 mm 以上増加したという診断に基づいて発生し、これは胎児巨大嚢胞症候群と解釈され、慎重な診断措置を必要とします。結果を予測します。
- 「胎児巨大シスチス」症候群は、上部尿路の閉塞性疾患の発症および嚢胞性異形成を含む腎実質の異形成の発症の根底にある、解剖学的または機能的起源による下部尿路の尿力学における重篤な障害の発現と考えられています。 、これは腎機能の代償不全と好ましくない結果を事前に決定します。
- メガシスチス症候群の胎児群を特定する際に予後を明らかにする一連の診断手順には、上部尿路の拡張がなく膀胱サイズが20mm以下の場合の胎児物質（絨毛膜絨毛）の核型分析と、次のような場合の妊娠中絶が含まれる。染色体の病理が検出されました。
- 20 mm 以上の膀胱拡大が単独で存在する場合、または上部尿路の拡張が存在する場合は、妊娠中絶の兆候となります。
- 上部尿路の拡張がなく、膀胱が7〜15 mm以内の中程度に拡張しているすべての場合、2〜3週間の積極的な観察動態、膀胱サイズの回復がある場合には、妊娠の延長が推奨されます。
- 診断手段の実施と戦術的決定の選択は、出生前および出生後の段階での動的な観察と必要な治療を含め、小児泌尿器科医の参加のもとで実施されるべきである。」
昨日も同じようなことがありましたが、お腹が小さいと言われました。 そして今日、再度の超音波検査で、すべてが正常範囲内であると言われました。 心配しないでください。すべてうまくいくはずです。 そして、彼が最大36週間お尻をついて座っているという事実については、インターネットで見つけた次のような体操をする必要があります： 運動療法の主な原則は、呼吸と組み合わせた腹斜筋の一連の運動です。エクササイズ、背骨のストレッチエクササイズ、
心血管系の全体的な緊張を改善する、骨盤底のエクササイズ、胸部のエクササイズ。
1. I.F. Dikan 法は、子宮の緊張が高く、在胎週数 29 ～ 37 週の場合に使用されます。
妊婦はベッドに横たわって、左右交互に3〜4回向きを変え、それぞれ10分間横になります。 このようなクラスは1日3〜4回、7〜10日間行われます。
2. V.V. フォミチェワの方法論:
導入部：通常の歩行、つま先立ち、かかと立ち、腕を関節で曲げて前後に回転させながら歩く、膝を高く上げてお腹の横に上げて歩く。
主要部分：
o 開始位置 - 立ち、足を肩幅に開き、腕を下げます。 横に傾ける - 息を吐き、開始位置 - 吸います。 各方向に5〜6回繰り返します。
o 開始位置 – 立ってベルトに手を置きます。 背中を曲げます - 息を吸い、ゆっくりと前に曲がり、腰部を曲げます - 息を吐きます。
o 開始位置 - 立ち、足を肩幅に開き、手をベルトに置きます。 腕を横に広げます - 息を吸い、胴体を横に回転させながら両足を揃えます - 息を吐きます。 (3〜4回)。
o 開始姿勢 - 体操の壁に向かって立ち、両腕を伸ばして腰の高さでバーを持ちます。 腹部側の膝と股関節で曲がった脚を上げ、膝がレールの上に横たわっている手に届くようにします - 息を吸います。 脚を下げ、腰椎を曲げます - 息を吐きます。 各脚で4〜5回繰り返します。
o 開始位置 – 国歌斉唱に向かって横に立ってください。 壁、下から2番目のクロスバーに足を乗せ、ベルトに手をかける。 腕を横に広げます - 息を吸い、胴体と骨盤を外側に向け、腕を前に下げた状態で胴体をゆっくりと曲げます - 息を吐きます。 各方向に 2 ～ 3 回繰り返します。
o 開始姿勢: ひざまずいて、肘にもたれかかります。 交互にまっすぐな脚を上げます。 片足につき5〜6回。
o 開始姿勢 - 右側を下にして横たわります。 左脚を膝と股関節で曲げます - 息を吸います。 開始位置 - 息を吐きます。 4～5回。
o 開始位置は同じです。 左脚を各方向に4回ずつ円を描くように動かします。
o 四つん這いの開始姿勢。 「怒っている猫」 10回
o 元の左側。 6、7。
o 開始姿勢 - 四つん這いで両足を前足で置きます。 膝関節で脚を4〜5回まっすぐに伸ばし、骨盤を持ち上げます。
o 開始姿勢 - 仰向けになり、かかとと後頭部を乗せます。 骨盤を上げます - 息を吸い、開始位置 - 吐きます。 3～4回。 最後の部分は、座ったり横になったりしながら、ゆっくりとした運動を 3 ～ 5 回行います。
3. ブリュキナ、I.I. グリシチェンコ、A.E. シュレショワの方法論:
運動は食前に1日4〜5回行われます。
o 胎児の位置と反対側を向いて横になります。 脚は股関節と膝関節で曲がります。 5分間横になります。 上の脚をまっすぐに伸ばし、息を吸いながらお腹に押し付け、息を吐きながらまっすぐにし、わずかに前かがみになり、子供の背中に向かって軽く押します。 この動きをゆっくりと10分間繰り返します。
o 動かずに 10 分間横になります。
o 膝と肘の位置をとり、5 ～ 10 分間その姿勢を保ちます。
4. フォミチェワ コンプレックスの追加演習:
o 開始姿勢 - ひざまずいて肘にもたれます。 膝を横に広く広げます。 あごを手に触れます - 息を吐き、開始位置 - 吸います。 5～6回
o 開始位置は同じです。 右足を上げ、横に動かし、床に触れ、開始位置に戻ります。両方向に 3 ～ 4 回繰り返します。
o 会陰筋のエクササイズ。
o 開始姿勢 - 仰向けに寝ます。 足を肩幅に開き、膝を曲げます。 一方の脚の膝をもう一方の脚のかかとまで下げます。 お尻は引きちぎりません。
o 開始姿勢 - 仰向けになり、脚をまっすぐにし、肩幅に開きます。 まっすぐな足を内側と外側に動かし、床に置こうとします。 10回
o 開始位置 - 四つん這い。 私たちは手のひらをカーペットの上に左右に置いて歩きます。 6回。
o 開始姿勢 - 床に座り、腕を後ろで支えます。 手のひらを後ろに向けて3歩歩き、骨盤を上げ、下げ、お腹が邪魔になるまで手のひらを前に向けて歩きます。
o うつ伏せに寝た状態での横隔膜呼吸。
o 胸部と肩帯のエクササイズ。
特別演習
重力を利用する
これらの運動の意図する効果は、重力によって胎児の頭が子宮底に押し付けられて回転し、赤ちゃんが頭位に変わることです。
骨盤の傾き。 空腹時に実行します。 傾斜面に背中を向けて横になり、骨盤を頭上20〜30cm高くする必要があります。 特別なトレーニングマシンがない場合は、低いソファの前の床に枕を置いても大丈夫です。
この姿勢を少なくとも 5 分間、最大 15 分間維持してください。 このエクササイズを 1 日 2 回、10 分間、32 週から始めて 2 ～ 3 週間続けてください。 研究によると、この方法は症例の 88 ～ 96% で効果的です。
膝と肘の位置。 前の演習の代替です。 膝と肘をついて立ちます。このとき、骨盤は頭の上にあります。 1日に数回、15〜20分間この姿勢を保ちます。 ヨガ。 古典的な「肩立ち」ポーズが使用されます。
プール。 逆立ちをしながら飛び込むことの有効性が報告されていますが、最後の 2 つのアプローチは非常に風変わりに見え、ほぼ専門的なトレーニングが必要です。
これらの方法の有効性を示す科学的証拠はありませんが、それらを使用しても害はなく、胎児により多くの時間を費やすことができます。
提案。 暗示の力を使って、子供に方向転換しなければならないと伝えます。 パートナーの子供と話したいと頼むことができます。 深いリラックス中に、赤ちゃんが向きを変える様子を想像してください。 方向転換する過程ではなく、すでに方向転換した子供を想像してみてください。
ライト。 子宮の真上に光や音楽の源を置くと、胎児が光や音の方を向くようになります。 子供が光の方を向くことができるように、会陰の近くに懐中電灯を置きます。
音楽。 楽しい音楽が流れているプレーヤーのヘッドフォンを衣服の下の下腹部に置きます。これにより、子供は音楽に向かって動くようになります。 このテクニックは非常に効果的です。
水。 泳いでいるとき、あるいは単にプールに入っているときに胎児が向きを変えるという証拠があります。 注意していれば、プールに行くのは特に問題ありません。
回転が成功した後、赤ちゃんを頭位状態に保つにはどうすればよいですか?
仕立て屋さんのポーズ。 頭を骨盤腔の奥深くまで移動させるのに役立ちます。 床に座り、足の裏を合わせます。 膝をできるだけ床に近づけて、足を手前に引き寄せます。 陣痛が起こるまで、このポーズを1日2回、10〜20分間練習してください。
女性の体内の胎児が成長し、ほぼ成長すると、妊娠の一定期間に関連して、妊婦の生活に新たな不快感が加わります。
「小さなこと」への頻繁な衝動は、初期段階であっても女性を不安にさせ始めます。 その後、すべてが正常に戻ったように見えますが、胎児が母親の膀胱を圧迫できるほど成長すると、衝動が再開します。
しかし、妊娠中は、頻繁に尿意を催したり、頻繁にトイレに行ったり、頻尿になったりするのが正常であると考えられています。 ちょっと面倒で、ちょっと不快だけど、我慢しなければならない規範。
液体を集めるための天然容器
膀胱の構造の解剖学的微妙さを詳しく調べてみると、膀胱の筋肉は非常に弾力性があり、滑らかです。 体が必要とするだけ伸縮できます。 医師はよく膀胱を、液体を蓄積したり除去したりするための耐久性のあるビニール袋や貯留槽に例えます。
つまり、この比較 (袋) に固執すると、類推によって膀胱の特性を簡単に追跡できます。通常のビニール袋に水を入れて少し押してみてください。 何が起こるか？ 流れ出始めるよ！ それはとてもシンプルです。自然界と簡単な実験中です。
妊娠中はこうなるのですね…
妊娠中は、膀胱の機能様式が変化するだけでなく、臓器自体の構造も多少変化し、臓器は「故郷」の場所から移動します。 母親のお腹に対して胎児はその印象的な大きさのおかげで、すでに膀胱の位置を調整して膀胱に圧力をかけることができるため、母親は常にトイレに行きたいという衝動を感じ、より頻繁にトイレに行きます。
また、妊娠中は腎臓の働きがさらに強化され、2 つの生物からの代謝産物を同時に処理して除去する必要があります。 子供の腎臓はまだ発達しておらず、独立して機能することはできませんが、母親の体は子供の生理学的ニーズに応えます。
妊婦が「小さな子どものため」に頻繁にトイレに駆け込むことは危険ではありません。 咳をしたり笑ったりしたときに起こる「許可されていない」排尿（つまり失禁）も危険ではありません。膀胱は赤ちゃんと子宮によって圧迫されているため、液体を確実に保持することができないだけです。 原則的には何も問題はなく、この現象は一時的なものです。 ただし、恥ずかしさを避けるために、この期間（24～26週間）はナプキンを使い続けてください。
