Үр хөврөлийн давсаг нь харагдахгүй байна. Давсаг нь урагт дарамт учруулдаг

Давсагны доорх шээсний замын түгжрэлийн түвшин нь төрөхийн өмнөх үед мегацистис хэлбэрээр илэрдэг. Жирэмсний хэт авиан шинжилгээний үед давсагны хэмжээ ихсэх нь дараахь шалтгааны улмаас үүсч болно: шээсний сүвний хөгжлийн гажиг (атрези, агенези, нарийсал, нарийсал, шээсний арын хавхлага), prune belle хам шинж, мегацистис-микроколон-гэдэсний гипоперист. синдром.

Арын шээсний сувгийн хавхлаг
Арын шээсний сувгийн хавхлага нь шээсний сүвний арын хэсэгт (түрүү булчирхай эсвэл мембраны хэсэг) салст бүрхэвчийн төрөлхийн атираа бөгөөд энэ нь давсаг хоослохоос сэргийлдэг.

Эпидемиологи
Шээсний сувгийн хавхлагууд нь давсагны гаралтын бөглөрлийн гол шалтгаан бөгөөд давсагны түвшний бүх бөглөрөлтэй уропати өвчний 40% -ийг эзэлдэг. Эрэгтэйчүүдэд энэ эмгэгийн давтамж нь 1: 8000 байдаг бөгөөд маш ховор тохиолдолд эмэгтэй урагт ижил төстэй зураг нь шээсний сүвний агенези (атрези) үүсдэг.

Этиологи
Хавхлагын мембран хэлбэрийн эх үүсвэр нь урд болон хойд шээсний сүвний хил дээр үүссэн шээс бэлгийн замын мембраны үлдэгдэл атираа юм.

Шээсний замын арын хавхлагатай шээсний системийн хоёрдогч өөрчлөлтийн эмгэг жам нь шээсний сувгийн гол бөглөрөлөөс бөөр хүртэл тархдаг дистрофик үйл явц нь аажмаар муудаж, үе шаттайгаар явагддаг. Шээсний сүвний энэхүү гажиг нь шээс ялгарах үед шээсний урсгалд саад учруулж, улмаар шээсний сүвний түрүү булчирхайн хэсэг өргөжиж, хананы трабекуляр, давсагны хүзүүний гипертрофи үүсч, шээсний замын цэврүүт рефлюкс үүсдэг. бөөрний паренхим, бөөрний үйл ажиллагааны алдагдал.

Төрөхийн өмнөх оношлогоо
Давсагны гаралтын бөглөрөлийн жирэмсний үеийн хэт авиан зураг нь давсагны байнгын тэлэлтээр тодорхойлогддог бөгөөд динамик ажиглалтаар сайжрахгүй. Давсагны хана 2 мм-ээс их зузаантай, ихэнх тохиолдолд давсагны тэлэлт нь шээсний замын дээд хэсгүүдийн тэлэлт (мегауретер, уретерогидронефроз) хавсарч, энэ үйл явц нь хоёр талын шинж чанартай байдаг.

Төрөхийн өмнөх оношлогоонд тааламжгүй шинж тэмдгүүд нь: олигогидрамниоз, давсагны хэмжээ ихсэх, хана зузаарах, бөөрний цуглуулах системийн хоёр талт тэлэлт, шээсний арын сүв өргөсөх зэрэг орно. Хэрэв эдгээр шинж тэмдгүүд нь жирэмсний 24 дэх долоо хоногоос өмнө гарч ирсэн бөгөөд давсагны бөглөрөлийн шинж тэмдэг нь дунд зэрэг, жирэмсний 24 дэх долоо хоногоос өмнө гарч ирээгүй, аажмаар, нэгэн зэрэг урагшилж байвал таамаглал илүү таатай байна. Амнион шингэний хэмжээ хэвийн буюу бага зэрэг багасах, давсагны хананы бага зэрэг гипертрофи, бөөрний хэвийн хэмжээ, бүтэц, эсвэл нэг талын уретерогидронефроз.

Ургийн хөндлөнгийн оролцоо
Одоогийн байдлаар мегацистисын жирэмсний оношлогооны үед зарим мэргэжилтнүүд эмчилгээний зориулалтаар vesico-amniotic shunting ашиглаж эхэлсэн. Тэдний үзэж байгаагаар (G. Bernaschek) энэ процедур нь ургийн эсэн мэнд үлдэх боломжийг 70% хүртэл олгодог. Гэсэн хэдий ч өвчний урьдчилсан таамаглалыг тодорхойлдог түгжрэлийн хөгжлийн эцсийн шалтгааныг жирэмсний өмнө тодорхойлох боломжгүй гэдгийг тэмдэглэж байна. Бөглөрөх уропати байгаа нь хромосомын эмгэгийг илрүүлэх эрсдлийг нэмэгдүүлдэг тул шунт тавихаас өмнө төрөхийн өмнөх кариотипийг хийх шаардлагатай. Бөөрний үйл ажиллагааг тодорхойлохын тулд томорсон давсаг эсвэл бөөрний аарцагны хатгалт хийж, дараа нь авсан шээсний биохимийн шинжилгээг хийдэг. Жирэмсний 20-22 долоо хоногоос доошгүй хугацаанд весико-амнион шунт суурилуулахыг зөвлөж байна. Гэсэн хэдий ч цаг тухайд нь, зөв хийгдсэн судсаар хийсэн мэс засал хийлгэсэн ч уушигны гипоплази үүссэний улмаас таагүй үр дагавар гарах магадлал өндөр хэвээр байна. Жирэмсний оношлогооны гол давуу тал нь хүүхэд төрсний дараа, хоёрдогч халдвар үүсэхээс өмнө эрт эмчилгээ хийх боломжийг олгодог.

Эмнэлзүйн зураг
Арын шээсний сүвний хавхлага нь олон янзын шинж тэмдгээр тодорхойлогддог бөгөөд тэдгээрийн дотор шээсний замын бөглөрлийг илтгэдэг орон нутгийн шинж тэмдэг, нэмэлт хүндрэлээс үүдэлтэй ерөнхий шинж тэмдгүүд байдаг. Нярайн эмнэлзүйн илрэлүүд нь: шээсний бөглөрөл, бүрэн давсаг, томрох бөөр (хэвлийн хажуугийн хөндийд тэмтрэгдэх масс). Шээх үед шээс нь удаан урсгал эсвэл дусал хэлбэрээр ялгардаг. Хоёрдогч халдвар маш хурдан тохиолдох боломжтой.

Оношлогоо
Арын шээсний сүвний хавхлагын оношийг цистуретрографийн шинжилгээгээр баталгаажуулж болно. Энэ нь: шээсний сүвний түрүү булчирхайн томрол, түүний хананы трабекуляр шинж тэмдэг бүхий давсагны хэмжээ ихсэх, шээс ялгарах үед их хэмжээний нэг буюу хоёр талт идэвхтэй идэвхгүй цэврүүтэх, шээсний сүвийг хоослох; бүхэл бүтэн уртын дагуу мөрдөх боломжгүй. Хавхлагын түвшинд элсэн цагны шинж тэмдгийг тодорхойлно.

Эмчилгээ
Эмчилгээ нь түгжрэлийг арилгахаас эхэлдэг. Юуны өмнө шээсний сувгийн катетер суурилуулж, ус-электролитийн тэнцвэргүй байдал, ацидозыг засдаг. Хүүхдийн нөхцөл байдал тогтворжсоны дараа хавхлагын цахилгаан тайралтыг эндоуретралын хандалтыг ашиглан хийдэг (дүрмээр бол 1-2 сартайд энэ залруулга хийж болно). Арын шээсний сүвний хавхлагатай өвчтөнүүдэд шээсний үйл ажиллагааны эмгэгийн нэг шалтгаан нь давсагны нейрогенийн үйл ажиллагааны алдагдал бөгөөд консерватив эмчилгээгүйгээр шээсний доод замын үйл ажиллагааг бүрэн сэргээнэ гэж найдаж болохгүй. Шээсний сүвний арын хавхлагыг амжилттай устгасан ч шээсний замын үйл ажиллагааны чадвар бүрэн сэргээгдэхгүй байгаа ч тогтворжсон нь цаашид муудахгүйгээр ажиглагдаж байна.

Прун-Белли синдром
Prune belle хам шинж (Ийгл-Барретт синдром, чавга гэдэсний хамшинж гэх мэт) нь гурван үндсэн шинж тэмдгээр тодорхойлогддог: гипоплази буюу хэвлийн урд хананы булчингууд бүрэн байхгүй, том атоник давсаг (ихэвчлэн хоёр талын мегауретертэй хавсардаг) болон хоёр талын крипторхидизм. .

Эпидемиологи
Өвчин нь ховор тохиолддог, давтамж нь 35,000-50,000 нярайд 1 тохиолдол байдаг. Охидын хувьд ховор тохиолддог (бүх тохиолдлын 5 орчим хувь нь) хам шинжийн бүрэн бус хэлбэр нь уран зохиолд хромосомын гажигтай хавсарсан байдаг (хромосомын трисоми 13, 18); ба 45).

Этиологи
Prune belle syndrome-ийн этиологийн талаар хэд хэдэн онол байдаг боловч тэдгээрийн аль нь ч түүний бүх илрэлийг тайлбарладаггүй. Нэг хувилбараар бол жирэмсний өмнөх үеийн шээсний доод замын бөглөрөл нь шээсний суваг, бөөрний пиелокалисын системийг огцом өргөжүүлэхэд хүргэдэг бөгөөд удаан хугацааны даралтын нөлөөн дор хэвлийн урд хананы булчингийн хатингаршил үүсдэг. Үүнээс гадна, prune belle syndrome нь шар уут, аллонтоисын үр хөврөлийн үйл явцын эмгэгээс үүдэлтэй байж болно.

Төрөхийн өмнөх оношлогоо
Жирэмсний 14-15 долоо хоногоос эхлэн prune belle хам шинжийн хэт авиан шинжилгээг хийх боломжтой. Хоёр дахь гурван сарын эхэн үед эхографийн гол шинж тэмдэг нь мегацистис байдаг бол давсаг нь ургийн хэвлийн хөндийн ихэнх хэсгийг эзэлдэг. II-III гурван сард эхографийн зураг нь хурц өргөссөн, хоосордоггүй давсагны хананы гипертрофи, хэвлийн урд хана нимгэрч байгааг харуулж байна. Тодорхой үйл явцаар хоёр талын уретерогидронефроз ба олигогидрамниозын зураг гарч ирнэ. Эмгэг судлалын өөрчлөлтийн үр дүнд шээсний асцит үүсч болно.

Төрөхийн өмнөх үзлэг нь дотоод эрхтнүүдийн анатоми, ургийн нүүрний нарийвчилсан үнэлгээ бүхий кариотип, хэт авиан шинжилгээг багтаасан байх ёстой. Prune Belle хам шинжийг илрүүлэх нь хүнд хэлбэрийн олигогидрамниозтой хавсарч байгаа нь шээсний замын бүрэн атрези (хэрэв шээсний сувгийн бөглөрөл байхгүй бол) умайд аль хэдийн бөөрний дутагдал үүсдэг. Энэ эмгэгийн хамгийн хүнд хэлбэр нь ургийн доторх үхэлд хүргэдэг (20% хүртэл) бөгөөд хүүхдүүдийн 50% нь олигогидрамниозын улмаас уушигны гипоплазитай холбоотой амьсгалын цочмог дутагдлын улмаас амьдралын эхний өдрүүдэд нас бардаг. Тиймээс, хэрэв ийм нөхцөл байдал илэрсэн бол жирэмслэлтийг зогсоохыг хүссэн үедээ санал болгох хэрэгтэй, учир нь энэ хослолын таамаглал нь туйлын тааламжгүй байдаг. Умайн доторх давсагны шахалт нь хам шинжийн бүрэн дүр төрхийг бий болгохоос сэргийлдэг. Гэсэн хэдий ч жирэмсний үеийн эмчилгээний үр дүн бага байна.

Эмнэлзүйн зураг
Prune belle синдромтой нярай хүүхдийг шалгаж үзэхэд хамгийн түрүүнд анхаарал татдаг зүйл бол атираат, үрчлээтсэн хэвлийн урд хана нь чавгыг санагдуулам юм. Хүүхэд зогсож, алхаж эхлэхэд булчингийн сулралын улмаас хэвлий нь цухуйсан шинж тэмдэг илэрдэг. Ийм хүүхдүүдэд тэнцвэрийг хадгалах нь хэцүү байдаг тул тэдний моторт үйл ажиллагаа эрс хязгаарлагддаг. Үүнээс гадна хэвлийн урд хананы булчингийн сулрал нь амьсгалын замын халдварт өвчин, өтгөн хаталтанд хүргэдэг. Урьдчилан таамаглал нь шээсний замын гэмтлийн хүнд байдлаас хамаарна. Хэт авиан болон рентген шинжилгээнд шээсний суваг нь огцом өргөссөн, муруйсан, давсагны хана нимгэрч, шээсний суваг илэрсэн байна. Шээсний суваг нь гипотоник бөгөөд перисталтац нь маш сул байдаг. Өвчтөнүүдийн 70% -д хоёр талын vesicoureteral рефлюкс илэрдэг. Арын шээсний сүв нь огцом өргөжиж, түрүү булчирхай нь гипопластик эсвэл байхгүй байна. Prune belle хам шинж бүхий бүх өвчтөнүүд үргүйдэлтэй байдаг бөгөөд энэ нь эпидидимис, үрийн цэврүү, судасжилтын хэвийн бус байдлаас шалтгаална.

Эмчилгээ
Эмчилгээг хам шинжийн хүнд байдлаас хамааран дангаар нь сонгоно. Эхний ээлжинд гол хүчин чармайлт нь бөөрний үйл ажиллагааг хадгалах, халдвараас урьдчилан сэргийлэхэд чиглэгддэг. Шээсний замын өргөссөн хэдий ч бөглөрөл байхгүй тул түүний доторх даралт ихэвчлэн бага байдаг тул мэс заслыг хожуу нас хүртэл хойшлуулж болно. Шинээр төрсөн хүүхдэд бөглөрлийн шинж тэмдэг илэрч, бөөрний үйл ажиллагаа муудсан үед л мэс засал хийдэг. Интервенцүүд нь шээсийг түр зуур өөрчлөхөд чиглэгддэг бөгөөд үүний тулд эпицистостоми эсвэл нефростоми хийдэг. Эмчилгээний хэмжээ, үе шатыг тодорхой тохиолдол бүрт тодорхойлно.

Давсагны экстрофи
Давсагны экстрофи гэдэг нь давсагны урд хана болон хэвлийн хананы харгалзах хэсэг нь үүссэн нүхээр давсагны арын хана урвуу (инверси) хэлбэрээр төрөлхийн байхгүй байх явдал юм. Бүрэн бус эксстрофи гэдэг нь давсагны урд хана байхгүй, давсаг, шээсний сүвний сфинктер хадгалагдах явдал юм.

Эпидемиологи
Энэ согогийн давтамж нь дунджаар 40,000-50,000 нярайд 1 тохиолдол байдаг. Давсагны экстрофи нь хөвгүүдийн дунд 5:1 эсвэл 6:1 харьцаатай байдаг. Энэ согог нь залуу эхчүүдийн хүүхдүүд, олон удаа хүүхэд төрүүлсэн эмэгтэйчүүдэд тохиолддог.

Эмгэг физиологи
Давсагны экстрофи нь шээсний зам, бэлэг эрхтэн, аарцагны булчингийн тогтолцоо, заримдаа ходоод гэдэсний замд нөлөөлдөг.

Нэргүй ясны зохисгүй үүссэнтэй холбоотой нийтийн симфизийн ялгаа байдаг. Ерөнхийдөө ясны аарцаг нь доошоо эргэж, sacrum нь том хэмжээтэй, илүү том гадаргуутай байдаг. Дүрмээр бол хэвлийн урд талын хананы гэмтэл нь ердийнхөөс доогуур байрлах хүйс, нийтийн ясны үе мөчөөс эхэлдэг. Хүйс болон хошногоны хоорондох зай богиноссон. Хөвгүүдийн богино ба өргөн шодой нь нурууны гадаргуугийн дагуу хуваагддаг. Шээсний суваг нь түрүү булчирхайн урд байрладаг. Үр хөврөлд төмсөг байдаггүй, гэхдээ тэдгээр нь хэвийн хөгжсөн байдаг. Давсагны экстрофитэй охидын үтрээ нь хэвийн хэмжээнээс богино боловч ердийн өргөнтэй байдаг. Клиторис нь салаалсан, бэлгийн уруул, pubis тусгаарлагдсан байдаг. Аарцгийн давхрагын зохисгүй хөгжил нь бэлэг эрхтний пролапс үүсэх урьдчилсан нөхцөлийг бүрдүүлдэг. Төрөх үед давсагны салст бүрхэвч нь хэвийн эсвэл хамартомозтой полиптэй байж болно. Давсаг нь янз бүрийн хэмжээтэй, сунах чадвартай, мэдрэлийн булчингийн зохицуулалттай байж болох бөгөөд энэ нь нөхөн сэргээх мэс засал хийхэд чухал ач холбогдолтой юм.

Төрөхийн өмнөх оношлогоо
Давсагны экстрофийн эхографийн пренатал гол шинж тэмдгүүд нь дараах байдалтай байна.
- бөөрний бүтэц өөрчлөгдөөгүй давсагны харагдах байдал, амнион шингэний хэвийн хэмжээ;
- хүйн бага бэхэлгээ;
- хэвлийн хөндийн гаднах давсагны гаднах формацийн нэмэлт нам дор цуурай;
- нийтийн ясны нуман хаалга тэлэх;
- бэлэг эрхтний хэвийн бус байдал.

Төрөхийн өмнөх ялгах оношийг голчлон омфалоцеле, гастрошизис, клоакал экстрофи зэрэг төрөлхийн гажигтай хийх ёстой.

Холбоотой хөгжлийн гажиг
Давсагны экстрофийн хавсарсан гажиг нь ховор тохиолддог бөгөөд зүрх, уушиг, бүсэлхийн нурууны эмгэгээр илэрхийлэгддэг. Давсагны эксстрофи нь нэг талын эсвэл хоёр талын гэдэсний ивэрхий, шулуун гэдсээр булцууны сулрал ба шулуун гэдэсний пролапс, үтрээний давхардал, сигмоид бүдүүн гэдэсний гажиг, шээсний гидронефроз, нэг болон хоёр талт крипторхидизм, шулуун гэдэсний доод гажиг, шулуун гэдэсний гажиг зэрэгтэй хавсарч болно. coccyx, миелодисплази.

Удирдах тактик
Төрөхийн өмнөх оношилгооны дараа янз бүрийн тактикуудыг хийх боломжтой: жирэмслэлтийг зогсоох эсвэл хүүхэд төрсний дараа мэс заслын яаралтай тусламжийг цаг тухайд нь бэлтгэх. Төрөхийн өмнөх оношийг үнэн зөв хийх нь гэр бүлд нарийвчилсан зөвлөмж өгөхөд чухал ач холбогдолтой бөгөөд шийдвэр гаргах нь ирээдүйн эцэг эхээс бүрэн хамаарна. Жирэмслэлтийн хугацааг уртасгах шийдвэр гарсан тохиолдолд эх барихын эмч, хүүхдийн мэс засалч, урологич, мэдрэлийн мэс засалч, нярайн эмч нар жирэмсэн эмэгтэй, урагт зохих перинаталь эмчилгээ хийлгэхийн тулд үндсэн гажиг, дагалддаг гажиг зэргийг үнэн зөв оношлох шаардлагатай байна урагт давсагны экстрофийн үед кесар хагалгааны хэрэгцээний талаархи мэдээлэл Давсагны экстрофитэй нярай хүүхдийг нярайн яаралтай тусламж үзүүлэх боломжтой перинаталь төвд төрөх ёстой.

Төрөх өрөөнд шинэ төрсөн хүүхдэд туслах
Хүүхэд төрсний дараа давсагны салст бүрхэвчийг живх, хувцастай харьцахаас сэргийлж ариутгасан гялгар уутаар хучих хэрэгтэй. Төрсний дараа тэр даруй хүүхдийн биеийн байдал, давсагны тавцангийн хэмжээг үнэлж, анхан шатны нөхөн сэргээх мэс засал хийх боломжтой эсэхийг шийддэг.

Эмнэлзүйн зураг
Давсагны экстрофийн эмнэлзүйн зураг нь онцлог шинж чанартай бөгөөд дараахь шинж тэмдгүүдээс бүрдэнэ: хэвлийн доод хэсэгт хэвлийн урд талын хананд согог илэрч, давсагны арын хана тод улаан формац хэлбэрээр нээгддэг. Согогийн дээд ирмэгтэй зэргэлдээ орших хүйн цагираг хуваагдсан хэвлийн шулуун булчингуудын ялгаа байдаг. Давсагны салст бүрхэвч амархан эмзэг, ихэвчлэн папилломатозын ургалтаар бүрхэгдэж, амархан цус алддаг. Давсагны хавтангийн диаметр нь 3-аас 7 см-ийн хооронд хэлбэлзэж болно. Хөвгүүд бараг үргэлж эписпадиатай байдаг, шодой нь хөгжөөгүй, богиноссон, хэвлийн урд хананд татсан, шээсний сүв давсагны салст бүрхэвчтэй шүргэлцдэг, үрчлээс нь хөгжөөгүй байдаг. Охидын хөхний хөндийн ан цав, шээсний сүв цоорсон эсвэл байхгүй, том, жижиг бэлгийн уруулын наалдац илэрдэг.

Оношлогоо
Давсагны ил задгай, гажигтай бэлэг эрхтэн нь хүүхэд төрсний дараа шууд харагддаг. Оношлогоо нь гол төлөв хавсарсан гажиг, шээсний замын нөхцөл байдал, халдвар байгаа эсэхийг тодорхойлоход чиглэгддэг
Олон улсын жишгийн дагуу давсагны экстрофитэй хүүхэд төрөх тохиолдолд энэ согогийг эхний үе шатанд (төрсний дараах эхний 1-2-3 хоногт) засч залруулах нь зүйтэй. Ийм эрт үеийн мэс засал нь давсагны экстрофи өвчтэй өвчтөнүүдэд яс нь хуванцар хэвээр байх үед остеотомомигүйгээр (хөлний ясны огтлолцол) нийтийн ясыг нэгтгэх боломжтой байдагтай холбоотой юм. Сүүлийн жилүүдэд улам олон мэргэжилтнүүд давсагны эд эсийн эрт үеийн хуванцар мэс засал хийх хандлагатай байна. Энэ нь шээсийг гэдэс рүү шилжүүлэх мэс засал хийсний дараа олон тооны хүндрэлүүд гарсантай холбоотой юм. Гэсэн хэдий ч давсагны экстрофи бүхий ихэнх өвчтөнүүдэд зохих анхан шатны засварыг хийж, шээсний замыг барих нь техникийн хувьд үргэлж боломжгүй байдаг. Давсагны хавтангийн диаметр нь 3 см-ээс багагүй байвал орон нутгийн эдээс давсаг үүсгэх боломжтой. Одоо хамгийн түгээмэл арга бол давсаг, шээсний сүв, хэвлийн урд хананы бүрэн бүтэн байдлыг эрт сэргээх, аарцагны ясны остеотоми хийх замаар үе шаттайгаар засах арга юм. Epispadias нь 6 сараас 1 нас хүртэл арилдаг; шээсний сувгийг дахин суулгах замаар давсагны хүзүүг сэргээх - 4-5 насанд.

Хэрэв давсагны экстрофи өвчтэй хүүхэд хавсарсан эмгэгийн улмаас хүнд нөхцөлд төрсөн эсвэл бүрэн хугацаа нь дуусаагүй бол эрт мэс заслын эмчилгээг хойшлуулдаг. Энэ тохиолдолд давсагны талбайн үрэвслийг багасгах, хүрээлэн буй арьсны мацераци үүсэхээс урьдчилан сэргийлэх, багасгах эмчилгээний арга хэмжээг чиглүүлэх шаардлагатай. Хүүхдийн биеийн байдал тогтворжсоны дараа давсагны анхан шатны хуванцар мэс засал хийх боломжтой, гэхдээ остеотоми хийх боломжтой гэсэн асуулт руу буцах хэрэгтэй. Давсаг нь хаалттай, гэхдээ давсагны хүзүүг чангалах оролдлого хийгдээгүй байна Давсагны экстрофийг засах эхний үе шатыг амжилттай хийсний дараа өндөр настай өвчтөн гадаад бэлэг эрхтний хуванцар мэс засал хийлгэх шаардлагатай болно. шээсний сүв болон хүйс үүсэх, бэлэг эрхтнийг уртасгах.

Урьдчилан таамаглах
Эмчилгээ хийлгэж байгаа хэдий ч давсагны хэмжээ бага, сфинктерийн механизм дутуу хөгжсөний улмаас өвчтөнүүд хэсэгчилсэн эсвэл бүрэн шээсний дутагдалтай хэвээр байна.

Шинээр төрсөн нярайд илэрсэн давсагны экстрофи гэх мэт шээс бэлэгсийн тогтолцооны хөгжлийн ийм хүнд гажиг байгааг хараад хайхрамжгүй хандах нь хэцүү байдаг. Энэ гажигтай үед давсаг нь бөмбөрцөг хэлбэрээ алдаж, гадагшаа чиглэсэн мэт санагддаг.

Грек хэлнээс орчуулбал "экстрофе" нь "эргэлт" гэсэн утгатай.Энэ согогийн үед хэвлийн хана хэсэгчлэн байхгүй тул давсагны салст бүрхэвч тод улаан өнгөтэй болж, хүрэх үед цус алдаж эхэлдэг.

Экстрофийн төрлүүдийн ангилал

Шээс бэлэгсийн тогтолцооны энэхүү гажиг нь хүний амьдралыг дэмжих үндсэн системүүд үүсэх үед хүүхдийн хэвлийн хөндийн хөгжлийн 4-6 долоо хоногоос эхлэн үүсдэг. Энэ тохиолдолд нийтийн симфизийн яс нь цоож үүсгэдэггүй бөгөөд давсаг нь хэвлийн хөндийд байрладаггүй гадна талдаа нээлттэй хэвээр байна.

Зөвхөн давсагны арын хана үлдсэн тул шээсний суваг нь давсаг руу шээсийг цутгадаггүй, харин гадагшаа - хэвлийн болон периний арьс руу цутгадаг. Тэдний нээлхий нь гадагш чиглэсэн эрхтний доод гуравны нэг хэсэгт тодорхой харагдаж байна.

Энэхүү нарийн төвөгтэй согог нь эксстрофи-эписпадиас цогцолборт хамаарах бөгөөд үүнд:

Янз бүрийн хүнд хэлбэрийн эписпадиас (шээсний сүвийг хуваах);
Экстрофийн сонгодог хэлбэр;
Давсагны клоакаль экстрофи нь яс, хоол боловсруулах, мэдрэлийн болон шээсний системд ноцтой гэмтэл учруулдаг.

Ижил төрлийн экстрофийн хоёр тохиолдол байдаггүй; Эмгэг судлал нь эписпадиас, мөн үтрээний давхар томрохтой хавсарч болно, хүүхэд 2 давсагтай, нэг нь хэвийн ажиллаж байсан үед нэг бөөр байхгүй гэж тодорхойлсон байдаг.

Өвчний клиник зураг

Төрөхийн гажигтай нярайн давсагны анатомийн өөрчлөлт:

Эхлээд.

Хөвгүүдийн шээсний суваг нь ердийнхөөс богино, урд талын хананд бүхэлд нь эсвэл хэсэгчлэн хуваагддаг. Охидын клитор нь мөн хуваагддаг бөгөөд тэдгээрийн хооронд хэлбэргүй шээсний сүв бэлгийн уруулаар дамжин гарч ирдэг.

Хоёрдугаарт.

Хөвгүүдийн шөрмөс нь богиноссон тул шодой нь хэвлий рүү татагддаг.

Гуравдугаарт.

Давсагны сфинктер нь хагарснаас болж нээлттэй байдаг бөгөөд энэ нь аяндаа шээхийг саатуулдаг.

Дөрөвдүгээрт.

Давсагны салст бүрхэвчийн талбай нь маш жижиг тул амжилттай хуванцар мэс засал хийлгэсэн ч гэсэн эрхтэн нь ердийн шээсний хэмжээг барьж чаддаггүй ч цаашид ургах, эзлэхүүнээ нэмэгдүүлэх боломжтой байдаг.

Тавдугаарт.

Шээсний суваг нь ер бусын газар байрладаг бөгөөд энэ нь бөөр рүү шээс урсах эрсдэлийг нэмэгдүүлдэг.

Зургаа дахь.

Нийтийн яс нь шээс бэлэгсийн тогтолцоог санамсаргүй гэмтлээс хамгаалдаг үе мөч үүсгэдэггүй - янз бүрийн хэмжээтэй нийтийн ясны диастаз оношлогддог. Нийтийн ясыг салгаснаар шулуун гэдсээр аноректаль булчингууд нь шулуун гэдсээр сфинктерийг сунгахад хүргэдэг бөгөөд энэ нь цаашлаад өтгөн ялгадасгүй болоход хүргэдэг.

Долоо дахь.

Хоёр хүйсийн хүүхдийн шээсний суваг, охидын үтрээ, хөвгүүдийн шодой нь нормоос ялгаатай хэмжээтэй байдаг.

Наймдугаарт.

Анус ба хүйсний хоорондох зай нь ердийнхөөс богино, анус нь илүү өндөр, хүйс нь эсрэгээрээ ердийн байрлалаас доогуур байдаг. Хэрэв хоол боловсруулах системд ямар нэгэн согог байхгүй бол анусын энэ байрлал нь ходоод гэдэсний замын ажилд нөлөөлөхгүй. Дараа нь хүйс нь гоо зүйн шалтгаанаар шинэ газарт үүсдэг.

Хэрвээ хүүхэд давсагны экстрофи гэж оношлогдвол хөвгүүдийн 80%, охидын 10% нь гэдэсний ивэрхийг үүсгэдэг.

Шээсний сувгаас шээс байнга гардаг тул хүрээлэн буй эд эсүүд шээсний давсаар цочролд ордог. Гуяны арьс, задгай талбайн эргэн тойрон дахь арьс нь байнга соруулж, эпидерми нь хавдаж, сулардаг. Нээлттэй салст бүрхэвчийн халдвар нь шээсний суваг, бөөрний халдварыг үүсгэдэг.

Согог үүсэх шалтгаанууд

Эмгэг судлалын илрэлийн эмгэг төрүүлэгч шалтгаан нь үр хөврөлийн хөгжлийн явцад давсагны хана бүрэн бус үүсдэг. Үүний шалтгаан нь олон тератоген хүчин зүйлийн нөлөөгөөр cloacal septum-ийн урвуу хөгжил удаашралтай байсан.

Эдгээр хүчин зүйлсийг 100% нарийвчлалтайгаар хараахан тогтоогоогүй байна. Давсагны экстрофи гэх мэт эмгэгийн илрэлийн урьдчилсан нөхцөл нь дараахь байж болно гэж үздэг.

Умайн доторх халдвар;
Жирэмсэн үед тамхи татах;
Эмийн гаж нөлөө;
үр хөврөлийн гэмтэл;
Цацрагт өртөх.

Согогтой холбоотой тохиолдлын дийлэнх хувь нь гормоноос хамааралтай эмгэгүүдтэй холбоотой байдаг: чихрийн шижин, бамбай булчирхайн үйл ажиллагаа, гипофиз булчирхайн хавдар, жирэмсэн эмэгтэйн бөөрний дээд булчирхайн гиперплази.

Оношлогоо

Нярайн анатомийн ийм өөрчлөлтийг үл тоомсорлож болохгүй тул эмгэг судлалын харааны оношлогоо нь төрсний дараа шууд тохиолддог. Ийм гажигтай нярай хүүхдийг энэ төрлийн мэс заслын чиглэлээр мэргэшсэн урологийн эмнэлэгт аль болох хурдан илгээдэг.

Хамтарсан согогийг тодорхойлохын тулд дараахь судалгааг хийдэг.

хэвлийн хөндийн рентген зураг;
Шээс бэлгийн тогтолцооны хэт авиан шинжилгээ, гэдэс, нугасны;
Бөөр, шээсний сувгийн хэвийн хөгжлийг оношлох зорилгоор гадагшлуулах урографи.

Жирэмсний хоёр дахь гурван сард скринингийн нэг хэсэг болох хэт авиан шинжилгээг хийхдээ эмч хэд хэдэн шинж тэмдгээр урагт давсагны экстрофи байгаа гэж сэжиглэж болно.

Ургийн хэвлийн хөндийн урд талын хананд товойсон шинж тэмдэг илэрдэг;
Давсагны сүүдэр харагдахгүй, түүнийг дүүргэх, хоослохыг бүртгэх боломжгүй;
Хүй нь ердийнхөөс доогуур байрладаг;
Анус нь ердийнхөөс өндөр байрладаг;
Бэлгийн эрхтэний хэлбэр өөрчлөгдсөн.

Хэт авианы скринингийн үед симфизиум (диастаз) задрах нь маш ховор оношлогддог.

Эмчилгээ

Экстрофийг эмчлэх цорын ганц арга бол эрхтэний мэс заслын хуванцар мэс засал, түүнийг хаах явдал юм. Өнгөрсөн зууны эхээр энэ эмгэг нь амьдралд үл нийцэх согог гэж тооцогддог. Мөн өнөөдөр, Хагалгаагүй хүүхдүүд 10-аас дээш настай амьд үлдэх нь ховор.

Мэс заслын оролцоотойгоор шийдэгдсэн асуудлууд:

Урд талын хэвлийн гялтан болон давсагны нөхөн сэргээх;
Гоо зүйн хувьд хүлээн зөвшөөрөгдсөн хэвийн үйл ажиллагаатай шодойг бий болгох;
Шээсний системийн үйл ажиллагааг хадгалах, шээсийг хадгалах.

Экстрофи өвчтэй өвчтөнд хэд хэдэн мэс засал хийх шаардлагатай байдаг. Тэдгээрийг төрсөн цагаас нь эхлэн тодорхой дарааллаар гүйцэтгэдэг.

Нэгдүгээр алхам.

Давсаг болон хэвлийн хөндийн урд ханыг өөрийн эдээр хаах, шээс ялгаруулахгүй байх давтамжийг тодорхойлох. Хэрэв эд эсийн дутагдал байгаа бол согогийг түр зуурын синтетик суулгацаар хаадаг.

Хоёрдугаар алхам.

Эрхтэнг мэс заслын аргаар засах, суулгацыг зайлуулах, хоёрдогч халдвараас урьдчилан сэргийлэхийн тулд антибиотик хэрэглэхтэй хослуулах.

Гуравдугаар алхам.

Давсагны хүзүүний хуванцар мэс засал.

Бусад асуудлууд нэгэн зэрэг шийдэгддэг– ивэрхийг тайрах, хөвгүүдийн шодойг уртасгах, шулуун болгох, нийтийн ясыг салгах остеотоми, хүйс, бэлэг эрхтний гоо сайхны пластик мэс засал. Шээсний хяналтыг аль болох эрт сэргээх нь зүйтэй тул төрсний дараа шууд мэс засал хийдэг.

Шээсний суваг хуваагдах үед тэдгээрийг сигмоид бүдүүн гэдэс рүү зайлуулдаг. Хэрэв өөрийн эд эсээс эрхтэн үүсгэх боломжгүй бол өвчтөний хүсэлтээр хиймэл давсаг үүсгэдэг.

Хүндрэлүүд

Хэрэв мэс засал хойшлогдвол шинэ төрсөн хүүхэд хэвлийн хөндийн гажигтай тул дулаан алдагдах эрсдэлтэй байдаг. Энэ зорилгоор хүүхдийг биеийн температурыг хадгалахад тусалдаг тусгай инкубаторт хийдэг.

Эмгэг төрүүлэгч бичил биетний согогийг халдварлах нь перитонит, сепсис үүсэх шалтгаан болдог. Тиймээс ийм хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд ийм гажигтай хүүхдүүдэд төрсний дараа шууд антибиотик эмчилгээ хийдэг.

Давтан мэс засал хийсний дараа хэвлийн хөндийд фибрин алдагдсанаас болж наалдац үүсч болно. Ирээдүйд наалдамхай утас нь хүнд өвдөлт, гэдэсний түгжрэлийн шалтгаан болдог.

Урьдчилан таамаглах

Зөв эмчилгээ хийснээр хүүхдүүдийн 20-80% -д давсагны үйл ажиллагаа сэргэж, хэвийн амьдралаар амьдрах, улмаар нөхөн үржихүйн үйл ажиллагааг хадгалах, бэлгийн амьдрал хэвийн байх боломжтой.

Бусад өвчтөнүүдэд шээс ялгаруулах чадваргүй хэвээр байгаа бөгөөд бөөр, шээсний сувгийн халдвар авах эрсдэл өндөр хэвээр байна. Ихэнх тохиолдолд нийтийн симфизийн задрал, түүнтэй холбоотой гажигтай өвчтөнүүдэд хүндрэлүүд хэвээр байна.

Урьдчилан сэргийлэх

Хэдийгээр экстрофийн илрэл нь хэдэн арван мянган төрөлтийн аль нэгэнд оношлогддог ч жирэмслэлтийг төлөвлөх үе шатанд эмгэгээс урьдчилан сэргийлэх шаардлагатай. Жирэмсний эхний эсвэл хоёр дахь сард үндсэн эрхтнүүд үүсэх үе шатанд тератоген шалтгааны олон хүчин зүйлийн нөлөөллийг хасах нь маш чухал юм.

Жирэмсний үед жирэмсний эмнэлэгт цитомегаловирус, улаанууд, токсоплазмоз, герпес зэрэг үр хөврөлийн хордлого, түүнчлэн хромосомын эмгэг байгаа эсэхийг шалгах шаардлагатай.

Өнөөдөр би танд илэрч болох хөгжлийн нэг согогийн талаар ярих болно, энэ нь 1-р гурван сард скрининг хийх үед сэжиглэж болно гэсэн үг юм.

Гэдэс тайрах- хөгжлийн хэд хэдэн гажиг агуулсан хам шинж, тэдгээрийн дотроос гурван гол нь байдаг.

сул дорой байдал, хэвлийн урд хананы дутуу хөгжил
хоёр талын крипторхидизм
шээс бэлэгсийн тогтолцооны хэвийн бус байдал

Би энэ синдромын талаар мэдээлэл хайж байхдаа орчуулга, дуудлагын маш олон хувилбарыг олж мэдсэн! Итали маягаар Пруне Белли, франц аялгатай Пруне Белли хоёулаа энэ нь тодорхой эрдэмтний нэр, овог юм шиг сэтгэгдэл төрүүлэв. Мөн Фролич, Обринский нараас авсан "зүссэн гэдэс" синдром ба "чавга гэдэс" синдром.
Prune гэдэг нь чавга гэж орчуулагддаг англи үг боловч энэ утгаараа өөр нэг утгыг илэрхийлсэн ч хэвлийн урд талын хананд үрчлээстэй шинж чанартай байдаг тул гэдсийг гэдэс гэж орчуулдаг.

Орос хэл дээрх уран зохиолд "prune belly" гэсэн нэр томъёо байдаггүй, тиймээс би ирээдүйд түүний англи хувилбарыг ашиглах болно, энэ нь илүү зөв байх болно гэж бодож байна.
Хэвлийн хананы энэ төрлийн согогийг анх 1839 онд Фролич тодорхойлсон бөгөөд Prune Belly гэсэн нэр томъёог 1901 онд Ослер санал болгосон.

Хэдийгээр нярайн хэвлийн хөндийн онцлог шинж чанар нь нярай хүүхдийг оношлох үндэс суурь болдог энэ эмгэгийн шинж тэмдэг боловч шээс бэлэгсийн тогтолцооны эмгэгүүд нь нийт амьд үлдэх хамгийн чухал хүчин зүйл болдог. Синдром доторх шинж тэмдгүүдийн ноцтой байдлын өргөн хүрээтэй байдаг. Амьсгалын замын болон бөөрний хүнд хэлбэрийн дутагдалтай хүүхдүүдийн зарим нь нярайн үед нас бардаг бол зарим нь дунд зэргийн өөрчлөлттэй, засч залруулах боломжтой байдаг. Бөөрний хүнд хэлбэрийн дисплази, олигогидрамниоз ба үүний үр дүнд уушигны гипоплази нь 20% -д нь ургийн үхэл, 30% -д нь хүүхдийн амьдралын эхний хоёр жилд бөөрний дэвшилтэт дутагдалд хүргэдэг. Prune Belly-тай холбоотой шээс бэлэгсийн тогтолцооны эмгэгүүд орно

гидронефроз
мушгирсан өргөссөн шээсний суваг
янз бүрийн түвшний бөөрний дисплази
томорсон давсаг

Үүнээс гадна бусад системүүд: зүрх судас, булчингийн тогтолцоо, амьсгалын замын, ходоод гэдэсний замд нөлөөлж болно.

Тохиолдлын 95% -д энэ нь хөвгүүдэд тохиолддог боловч үүнтэй төстэй өөрчлөлтүүд, түүний дотор хэвлийн урд талын хананы булчингууд байхгүй, шээс бэлэгсийн тогтолцооны гажигтай хавсарч охидод ч бас тохиолддог.

Жишээ болгон би форумын аль нэгэнд чөлөөтэй олж мэдсэн түүхийг санал болгож байна:

"Сонирхсон охид, би Prune Belli синдромтой хүүхэдтэй болсон. Би ч, нөхөр ч юу ч өвдөөгүй, жирэмслэлт сайн байсан, будаг үнэрлэдэггүй, архи уудаггүй, тамхи татдаггүй, ийм байдалд хүрсэн шалтгаан нь энд ч, Америкт ч олдсонгүй. Тийм ээ, мэдээжийн хэрэг, бид энэ байдалд сэтгэл дундуур байсан бөгөөд хэрэв тэд 12 долоо хоногтойд энэ талаар надад мэдэгдсэн бол би жирэмслэлтээ зогсоох байсан ч одоо би шээсний шинжилгээ нь үе үе мууддаг гайхалтай хүүхэдтэй болсон. бөөр, ирээдүйд хэвлийн хананд мэс засал хийх шаардлагатай болно, крипторхидизм, мөн зүрхний гажигтай, тэр хавтгай хөлтэй, хөлтэй байсан, гэхдээ 2 долоо хоногтойгоос нь эхлэн бид түүнийг гипс ашиглан цутгасан. Пансетийн арга, хөл нь сайжирч, жирийн хүүхэд шиг аашилж, шүд нь тогтож, босч, алхаж, алхаж, ерөнхийдөө гайхалтай хүүхэд, гэхдээ тэр энэ бүгдийг 3-4 сарын хоцрогдолтой хийдэг. . Манайхтай адилхан оноштой хүүхдийг би мэднэ, тэр Англид хагалгаанд ороод 4 сая орчим рубль цуглуулсан, бүх зүйл зүгээр байх шиг байна, өө, өө, өө.
1. Манай хүүхэд ойролцоогоор 18 долоо хоногтойдоо шээж эхэлсэн (бид шээж эхэлсэн болохоор шээсний зам нь багассан гэж бодсон ч тийм биш, хүчтэй даралтаас хэвлийн хөндийд нүх үүссэн тул давсаг нь хэвийн болсон) бид асар их баяртай үсэрч гүйж... нэг их удалгүй.
2. 20 дахь долоо хоногт тэд бөөрний асуудал (хоёр талын гидронефроз) илрүүлсэн боловч тэр даруй эмчилж болно, санаа зовох хэрэггүй гэж хэлсэн.
3. 24 долоо хоногтойдоо хөлөө гөлрүүлэв (бүх зүйл засагдана гэж хэлсэн, хөвгүүдэд хүртэл таардаг гэсэн)
4. 28 дахь долоо хоногт крипторхидизм...
Эдгээр бүх үзүүлэлтүүдийн багц нь Prune Belli хам шинж боловч хэт авиан шинжилгээний мэргэжилтнүүдийн хэн нь ч үүнийг хэлээгүй байна. Тиймээс би интернетээс хэн нэгэнд 12 долоо хоногт хүүхэд Prune Belli хам шинжтэй гэж хэлсэн, хэт авиан шинжилгээний эмч хүүхдийн хэвлийн нимгэн ханыг харсан, гэвч хэн ч биднийг хараагүй гэсэн мэдээлэл олж авлаа.."

Энэ хам шинжийн үр хөврөлийн гурван үндсэн онол байдаг.

Давсагны гаралтын бөглөрөл
1903 онд дэвшүүлсэн энэхүү онолыг хожим нь 43-45 хоногтой урагт хонины шээсний сувгийн бөглөрөл дэх Prune Belly-ийн фенотипийн өөрчлөлтийг дахин бий болгосноор нотлогдсон. Энэ онолын дагуу бусад бүх өөрчлөлтүүд хоёрдогч шинж чанартай байдаг. Давсагнаас шээс гадагшлахгүй байх нь түүний мэдэгдэхүйц томрох, хэвлийн урд ханыг сунах, цусны хангамж, хатингаршил алдагдах, мөн төмсөгний үр хөврөлд буух үйл явцыг тасалдуулж, гидронефроз үүсэхэд хүргэдэг. шээсний сувгийн тэлэлт.
Гэсэн хэдий ч хүний хувьд энэ синдромтой шээсний сувгийн бөглөрөл нь тохиолдлын 10-20% -д тохиолддог. Зарим эрдэмтэд бөглөрөл нь түр зуурынх байж магадгүй гэж үздэг бол зарим нь Prune Belly-ийн хамгийн хүнд хэлбэрийн үед бөглөрөл үүсдэг гэж үздэг. Хүний ургийн үр хөврөлийн дагуу ийм өөрчлөлтүүд 13-15 долоо хоногт гарч ирэх ёстой, учир нь энэ үед урахус хаагдаж, ургийн шээсний үйлдвэрлэл мэдэгдэхүйц нэмэгддэг.
Хэдийгээр энэ онол нь анхаарал татахуйц боловч Prune Belly-тай холбоотой бүх өөрчлөлтийг тайлбарлаж чадахгүй.

Мезодермийн хөгжлийн саатлын онол
Шээсний замын эмгэгийг 6-10 дахь долоо хоногийн хооронд мезонефросын хэвийн бус хөгжилтэй холбон тайлбарлаж болно гэж таамаглаж байна. Вольфийн сувгийн хөгжилд гарсан өөрчлөлт нь түрүү булчирхайн гипоплази, түрүү булчирхайн шээсний сүвний хөгжил удаашрах, хавхлага шиг бөглөрөл үүсгэдэг. Гэсэн хэдий ч энэ онолд энэ синдромд тохиолддог бүх гажигийг багтааж болохгүй.

Шар уутны онол
Prune Belly-д шар уутны илүүдэл хэмжээ нь шээсний замын үүсэхэд аллантоисын ихээхэн хэсэг оролцдог тул хэвлийн урд талын хананы хөгжилд эмгэг үүсгэдэг гэсэн таамаглал байдаг.

Хэт авиан шинжилгээний үед Prune Belly хам шинжийг хэрхэн сэжиглэх вэ?

Таны нүдийг татдаг хамгийн эхний зүйл бол megacystis, i.e. давсагны хэмжээ мэдэгдэхүйц нэмэгдэж, хэвлийн урд талын хана нимгэн, сунасан, цухуйсан. Жирэмсний 10-14 долоо хоногт давсагны уртын хэмжээ хэтэрсэн үед мегацистис оношлогддог. нөхцөлт стандарт 7 мм. 8-12 мм хэмжээтэй бол ихэнх тохиолдолд аяндаа хэвийн байдал үүсдэг боловч 2 долоо хоногт нэг удаа динамик хяналт хийх шаардлагатай байдаг. Энэ нь давсагны гөлгөр булчин үүсэх, мэдрэлийн мэдрэмж нь жирэмсний 13 дахь долоо хоногт дуусдаггүй, дараагийн өдрүүдэд үргэлжилдэгтэй холбоотой бололтой, энэ нь дараагийн долоо хоногт асуудлыг өөрөө шийдэх үндэс болдог. ургийн хөгжил. Мегацистис-мегауретерийн хам шинж, шээсний арын хавхлагын үед давсаг томорч, шээсний суваг томорч, пиелэктази үүсч болно, гэхдээ ийм нөхцөлд амнион шингэний хэмжээ ихэвчлэн хэвийн хэвээр байгаа бөгөөд хэвлийн урд хананд ийм сийрэгжилт, товойсон шинж тэмдэг илэрдэггүй. Мегацистис ба олигогидрамниозын явц нь давсагны гаралтын бөглөрлийг илтгэдэг таагүй таамаглал юм.

11-13 долоо хоногт Prune Belly хам шинжийг хоёрдмол утгагүй оношлох боломжгүй бөгөөд энэ нь зөвхөн сэжиглэж болох бөгөөд гол онош нь байх болно; Мегацистис, энэ нь миний аль хэдийн хэлсэнчлэн янз бүрийн нөхцөлд тохиолдож болно.

Юу хийх вэ?

Энэ бол таны хүүхэд бөгөөд та үргэлж сонголтоо хийх ёстой. Гэхдээ заримдаа хэн нэгэн таны амьдралыг төдийгүй өөрийнхөөрөө хийх ёстой сонголтын ачааг үүрч, өөртөө үүрэх нь маш чухал байдаг. Зөвхөн хамгийн сайн шийдвэрүүд энд, одоо гарах болно гэдгийг мэдрэх нь маш чухал юм.
http://www.lvrach.ru/2015/01/15436142/ "Хүүхдийн урологийн эмчийн жирэмсний үеийн зөвлөгөө, жирэмсний эхний гурван сард мегацистисын хам шинжийг оношлоход шийдвэрлэх тактик" нийтлэлд нийтлэгдсэн зөвлөмжийг энд оруулав.
"Мегацистис" нь 25-40% -д хромосомын эмгэгтэй хавсардаг гэж үзвэл генетикийн судалгааны үр дүн жирэмслэлтийг сунгах, зогсоох шийдвэр гаргахад чухал үүрэг гүйцэтгэдэг. Ихэнх зохиогчид шээсний сувгийн арын хавхлагууд, түүнчлэн prune-belle хам шинж нь генетикийн удамшлын эмгэг биш гэдгийг хүлээн зөвшөөрдөг боловч энэ нь хромосомын гэмтэл үүсэх боломжийг үгүйсгэхгүй. А.В.Ляо тохиолдлын 25% -д нь жирэмсний 10-14 долоо хоногтой урагт давсагны хэмжээ 7-15 мм хүртэл нэмэгдэж, 13, 18-р хромосомын трисоми илэрсэн гэж мэдэгджээ.

Оношилгооны арга хэмжээ, жирэмсний үр дүнгийн дүн шинжилгээ нь давсагны хэмжээ 7-15 мм-ийн хүрээнд ургийн материалыг заавал кариотиплохыг багтаасан оношлогооны алгоритмыг боловсруулах боломжийг бидэнд олгосон. Хэрэв кариотипийн гажиг нь батлагдсан бол жирэмслэлтийг зогсоохыг зөвлөж байна, эс тэгвээс оношлогдсон нөхцөл байдлын таамаглалыг үнэмшүүлэх маркер гарч ирэх хүртэл динамик ажиглалт хийх шаардлагатай.

Давсагны анхны томрол ≥ 20-30 мм бол шээсний доод замын ноцтой бөглөрөл байгааг илтгэж, жирэмслэлтийг зогсоохыг зөвлөдөггүй.

Шээсний дээд замын тэлэлт байгаа нь жирэмсний эхний үе шатанд (11-13 долоо хоног) "мегацистис" хам шинжийг үргэлж нөхдөггүй бөгөөд жирэмсний хоёр ба гурав дахь гурван сард хамгийн тод илэрдэг. Гэсэн хэдий ч бүх тохиолдолд түүний илрэл нь урьдчилсан таамаглалыг улам хүндрүүлдэг хүчин зүйл болдог.
Тиймээс уран зохиолын мэдээлэлд дүн шинжилгээ хийж, өөрсдийн ажиглалтын үр дүнг нэгтгэн дүгнэж үзвэл хэд хэдэн дүгнэлт тодорхой байна.

Жирэмсний 11-14 долоо хоногтой жирэмсний эрт үеийн скринингийн багц арга хэмжээ (төрөлхийн гажиг ба CA-ийн молекул генетик ба хэт авиан маркер) нь ураг шээсний тогтолцооны төрөлхийн гажигтай байх магадлалыг тодорхойлох боломжийг олгодоггүй. Төрөлхийн эмгэгийн улмаас ургийн эрсдэлт бүлгийг тодорхойлох нь давсагны уртааш хэмжээ ≥ 7 мм-ээс ихсэх оношийг үндэслэн үүсдэг бөгөөд энэ нь ургийн мегацистисын хам шинж гэж тайлбарлагддаг бөгөөд оношлогооны нарийн арга хэмжээ авах шаардлагатай байдаг. үр дүнг урьдчилан таамаглах.
"Ургийн мегацистис" хам шинж нь шээсний дээд замын бөглөрөлт эмгэг, бөөрний паренхимийн диспластик хөгжил, түүний дотор уйланхай дисплази үүсэх суурь болох анатомийн болон функциональ гаралтай шээсний доод замын уродинамикийн хүнд хэлбэрийн эмгэгийн илрэл гэж үздэг. , энэ нь бөөрний үйл ажиллагааны декомпенсаци, таагүй үр дүнг урьдчилан тодорхойлдог.
Мегацистис синдромтой ургийн бүлгийг тодорхойлох урьдчилсан таамаглалыг тодруулах оношлогооны цогц арга хэмжээ нь шээсний дээд замын болон давсагны хэмжээ ≤ 20 мм-ээс их хэмжээгээр тэлэлтгүй ургийн материалын кариотип (chorionic villi) болон бусад тохиолдолд жирэмслэлтийг зогсоох явдал юм. илэрсэн хромосомын эмгэг.
Давсагны томрол ≥ 20 мм, тусгаарлагдсан эсвэл шээсний дээд замын тэлэлт байгаа нь жирэмслэлтийг зогсоох шинж тэмдэг юм.
Шээсний дээд замын тэлэлт байхгүй, 2-3 долоо хоногийн турш ажиглалтын эерэг динамик, давсагны хэмжээг сэргээх, давсагны хэмжээ 7-15 мм-ийн дотор дунд зэргийн тэлэлттэй бүх тохиолдолд жирэмслэлтийг сунгахыг зөвлөж байна.
Оношлогооны арга хэмжээ авах, тактикийн шийдвэрийг сонгохдоо хүүхдийн урологийн эмчийн оролцоотойгоор, түүний дотор төрсний өмнөх ба дараах үе шатыг динамик ажиглалт, шаардлагатай эмчилгээ хийх шаардлагатай."

Өчигдөр би үүнтэй төстэй нөхцөл байдалтай байсан ч бидний гэдэс бага байна гэж хэлсэн. Өнөөдөр давтан хэт авиан шинжилгээгээр тэд бүх зүйл хэвийн хэмжээнд байна гэж хэлсэн. Тиймээс санаа зовох хэрэггүй, бүх зүйл сайхан байх ёстой! Тэр өгзөг дээрээ 36 долоо хоног хүртэл сууж байгаа тухайд та интернетээс олж мэдсэн ийм гимнастик хийх хэрэгтэй: Дасгалын эмчилгээний гол зарчим бол хэвлийн ташуу булчингуудыг амьсгалахтай хослуулах дасгалууд юм. дасгал, нурууны сунгалтын дасгал,
зүрх судасны тогтолцооны ерөнхий аяыг сайжруулах, аарцагны булчинд зориулсан дасгалууд, цээжний дасгалууд.
1. Умайн тонус өндөр, 29-37 долоо хоногтой жирэмслэлтийн үед I.F Dikan аргыг хэрэглэнэ.
Орон дээр хэвтэж буй жирэмсэн эмэгтэй зүүн эсвэл баруун талдаа ээлжлэн 3-4 удаа эргэж, тус бүр дээр 10 минутын турш хэвтдэг. Ийм хичээлийг өдөрт 3-4 удаа 7-10 хоногийн турш явуулдаг.
2. В.В.Фомичевагийн арга зүй:
Танилцуулга: Хэвийн алхалт, хөлийн хуруу, өсгий дээр, үе мөчөөр нугалан гараа эргүүлж урагш хойшоо алхах, ходоодны хажуу тийш дээш өргөгдсөн өндөр өвдөгтэй алхах.
Гол хэсэг:
o Эхлэх байрлал - зогсож, хөл нь мөрний өргөн, гараа доошлуул. Хажуу тийш хазайх - амьсгалах, Эхлэх байрлал - амьсгалах. Чиглэл бүрт 5-6 удаа давтана.
o Эхлэх байрлал - зогсож, гараа туузан дээр тавина. Нуруу нугалах - амьсгалах, аажмаар урагш бөхийлгөх, бүсэлхийн бүсэд нугалах - амьсгалах.
o Эхлэх байрлал - зогсож, хөл нь мөрний өргөн, гараа туузан дээр тавина. Гараа хажуу тийш нь сунгана - амьсгалж, их биеээ хажуу тийш эргүүлж, хөлөө нийлүүлнэ - амьсгалаа гарга. (3-4 удаа).
o Эхлэх байрлал - гимнастикийн хананд харан зогсох, гараа сунгасан бүсэлхийн түвшинд барыг барих. Төмөр зам дээр хэвтэж буй гарт өвдөг нь хүрч, хэвлийн хажуу тал дээр өвдөг, ташааны үений нугалж буй хөлийг өргөх - амьсгалах; хөлөө доошлуулж, бүсэлхийн нурууг нугалж - амьсгалаа гарга. Хөл тус бүрээр 4-5 удаа давтана.
o Эхлэх байрлал - сүлд дууны хажууд зогсох. Хана, доороос 2-р хөндлөвч дээр хөл, туузан дээр гар. Гараа хажуу тийш нь тарааж - амьсгалаа аваад, их бие, аарцагыг гадагш нь эргүүлж, гараа урагшаа доошлуулан их биеийг аажмаар нугалж, амьсгалаа гарга. Чиглэл бүрт 2-3 удаа давтана.
o Эхлэх байрлал: өвдөг сөгдөн, тохойндоо түшнэ. Шулуун хөлийг ээлжлэн дээшлүүлнэ. Хөл тус бүрээр 5-6 удаа.
o Эхлэх байрлал - баруун талдаа хэвтэх. Өвдөг ба ташааны үений зүүн хөлийг нугалах - амьсгалах. Эхлэх байрлал - амьсгалах. 4-5 удаа.
o Эхлэх байрлал ижил байна. Зүүн хөлөөрөө чиглэл бүрт 4 удаа дугуй хөдөлгөөн хийнэ.
o Дөрвөн хөл дээрээ эхлэх байрлал. "ууртай муур" 10 удаа
o Экс зүүн талд. 6, 7.
o Эхлэх байрлал - дөрвөн хөл дээр, хөл нь урд хөл дээр байрладаг. Өвдөгний үений үеэр хөлөө 4-5 удаа тэгшлээд аарцагаа дээш өргө.
o Эхлэх байрлал - нуруун дээрээ хэвтэж, өсгий, толгойны ар тал дээр тухлана. Аарцгийг дээш өргөх - амьсгалах, эхлэх байрлал - амьсгалах. 3-4 удаа. Эцсийн хэсэг нь сууж, хэвтэж байхдаа 3-5 удаа удаан дасгал хийдэг.
3. Брюхина, И.И.Грищенко, А.Е.Шулешова нарын арга зүй:
Дасгалыг өдөрт 4-5 удаа хоолны өмнө хийдэг.
o Ургийн байрлалын эсрэг талд хэвтэх. Хөл нь хип, өвдөгний үений хэсэгт нугалж байна. 5 минутын турш хэвт. Дээд хөлөө тэгшлээд, амьсгалаа аваад ходоод руу нь дарж, амьсгалаа шулуун болгож, бага зэрэг урагш бөхийж, хүүхдийн нуруу руу бага зэрэг түлхэнэ. Энэ хөдөлгөөнийг 10 минутын турш аажмаар давтана.
o Хөдөлгөөнгүй 10 минут хэвтэх.
o Өвдөгний тохойн байрлалыг аваад 5-10 минут байлгана.
4. Фомичевагийн цогцолборын нэмэлт дасгалууд:
o Эхлэх байрлал - өвдөг сөгдөн, тохойндоо түшнэ. Өвдөгнөө хажуу тийш нь өргөн тараана. Эрүүгээ гартаа хүр - амьсгалаа гарга, эхлэх байрлал - амьсгал. 5-6 удаа
o Эхлэх байрлал ижил байна. Баруун хөлөө дээш өргөж, хажуу тийш нь хөдөлгөж, шалан дээр хүрч, хоёр чиглэлд 3-4 удаа анхны байрлал руугаа буцна.
o Перинумын булчингуудад зориулсан дасгалууд.
o Эхлэх байрлал - нуруун дээрээ хэвтэх. Хөл нь мөрний өргөн, өвдөг нь бөхийлгөсөн. Бид нэг хөлний өвдөгийг нөгөө хөлнийх нь өсгий хүртэл буулгана. Бид өгзөгийг нь урдаггүй.
o Эхлэх байрлал - нуруун дээрээ хэвтэж, хөл шулуун, мөрний өргөн. Бид шулуун хөлөө дотогшоо болон гаднаас нь авчирч, шалан дээр байрлуулахыг хичээдэг. 10 удаа
o Эхлэх байрлал - бүх дөрвөн хөл дээр. Бид алгаа баруун, зүүн хивсэн дээр алхдаг. 6 удаа.
o Эхлэх байрлал - шалан дээр сууж, гараа ар талдаа дэмжинэ. Алгаа арагшаа барин 3 алхам алхаад аарцагаа дээшлүүлэн доошлуулаад алгаа урагш чиглүүлэн ходоодоо саад болтол алхаарай.
o Ходоод дээрээ хэвтэж байхдаа диафрагмын амьсгал.
o Цээж, мөрний бүсний дасгал.
Тусгай дасгалууд

Хүндийн хүчийг ашиглах

Эдгээр дасгалын зорилго нь таталцлын нөлөөгөөр ургийн толгойг умайн ёроолын эсрэг түлхэж, эргүүлж, хүүхэд цефалик хэлбэрээр хувирдаг.

Аарцгийн хазайлт. Өлсгөлөн ходоодонд хийдэг. Та нуруугаараа налуу гадаргуу дээр хэвтэж, аарцагыг толгойноосоо 20-30 см өндөрт өргөх хэрэгтэй. Тусгай дасгалын машин байхгүй тохиолдолд та намхан буйдангийн өмнө шалан дээр байрлуулсан дэр ашиглаж болно.

Энэ байрлалд дор хаяж 5 минут байгаарай, гэхдээ 15 минутаас ихгүй байна. Энэ дасгалыг 32 долоо хоногоос эхлэн 2-3 долоо хоногийн турш 10 минутын турш өдөрт 2 удаа хийнэ. Судалгаанаас харахад энэ арга нь тохиолдлын 88-96% -д үр дүнтэй байдаг.

Өвдөгний тохойн байрлал. Өмнөх дасгалын өөр хувилбар. Өвдөг, тохой дээрээ зогс, энэ үед таны аарцаг нь толгойн дээр байрладаг. Энэ байрлалд өдөрт хэд хэдэн удаа 15-20 минутын турш байгаарай. Иог. Сонгодог "мөрөн зогсох" позыг ашигладаг.

Усан сан. Гараар гулгах үед шумбах нь үр дүнтэй байдаг талаар мэдээлсэн. Сүүлийн хоёр арга нь нэлээд чамин харагддаг бөгөөд бараг мэргэжлийн сургалт шаарддаг.
Хэдийгээр эдгээр аргуудын үр дүнтэй байдлын шинжлэх ухааны нотолгоо байхгүй ч тэдгээрийн хэрэглээ нь хор хөнөөл учруулахгүй бөгөөд тэр ч байтугай төрөөгүй хүүхдэдээ илүү их цаг зарцуулах боломжийг олгодог.

Санал. Санал болгож буй хүчийг ашигла, хүүхдэд эргэх ёстой гэж хэл. Та хамтрагчийнхаа хүүхэдтэй ярилцахыг хүсч болно. Гүн тайвширч байхдаа хүүхэд эргэж байгааг төсөөл. Эргэх үйл явцыг биш, харин аль хэдийн эргэсэн хүүхдийг төсөөлөхийг хичээ.

Гэрэл. Гэрэл эсвэл хөгжмийн эх үүсвэрийг хэвлийн дээр шууд байрлуулах нь ураг гэрэл эсвэл дуу чимээ рүү эргэхийг дэмждэг. Хүүхэд гэрэл рүү эргэхийн тулд перинумын ойролцоо гар чийдэн байрлуул.

Хөгжим. Тоглогчийн аятайхан хөгжимтэй чихэвчийг хувцасны доор хэвлийн доод хэсэгт байрлуулснаар хүүхэд хөгжим рүү шилжихэд түлхэц болно. Энэ техник нь нэлээд үр дүнтэй байж болно.

Ус. Усанд сэлэх эсвэл зүгээр л усан санд байх үед ураг эргэдэг гэсэн нотолгоо байдаг. Хэрэв та болгоомжтой байвал усан санд зочлох нь ямар ч асуудал үүсгэхгүй.

Амжилттай эргэлт хийсний дараа хүүхдийг цефалик хэлбэрээр хэрхэн хадгалах вэ?

Оёдолчийн байрлал. Толгойг аарцагны хөндийд гүнзгийрүүлэхэд тусалдаг. Шалан дээр суугаад хөлийнхөө улыг бие биендээ хүр. Өвдөгнөө шалан дээр аль болох ойртуулж, хөлөө өөр рүүгээ тат. Төрөлт гарах хүртэл энэ позыг өдөрт 2 удаа 10-20 минутын турш хий.

Эмэгтэй хүний биеийн доторх ураг ургаж, бараг л өсөхөд жирэмсэн эхийн амьдралын тодорхой үетэй холбоотой таагүй мэдрэмжийн шинэ хэсэг нэмэгддэг.

"Бяцхан зүйл" гэсэн байнгын хүсэл нь эхний үе шатанд эмэгтэйд саад болж эхэлдэг. Дараа нь бүх зүйл хэвийн болж, дараа нь ураг эхийн давсаганд дарамт учруулахуйц хэмжээгээр өсч томрох үед хүсэл сэргэдэг.

Гэхдээ жирэмсэн үед байнга шахалт, бие засах газар руу ойр ойрхон явах, байнга шээх нь хэвийн үзэгдэл гэж тооцогддог. Бага зэрэг ядаргаатай, бага зэрэг тааламжгүй, гэхдээ зүгээр л тэвчих ёстой хэм хэмжээ.

Шингэн цуглуулах байгалийн сав

Хэрэв бид давсагны бүтцийн анатомийн нарийн ширийн зүйлийг судлах юм бол түүний булчингууд нь маш уян хатан, гөлгөр байдаг. Тэд таны биеийн шаардагдах хэмжээгээр сунгаж, агшиж чаддаг. Эмч нар давсаг нь удаан эдэлгээтэй гялгар уут эсвэл шингэнийг хуримтлуулах, зайлуулах зориулалттай савтай харьцуулдаг.

Өөрөөр хэлбэл, хэрэв та энэ харьцуулалтыг (уут) дагаж мөрдвөл давсагны шинж чанарыг хялбархан ажиглаж болно: ердийн гялгар уутанд ус хийж, бага зэрэг дарж үзээрэй. Юу тохиолдох вэ? Энэ нь урсаж эхлэх болно! Энэ нь маш энгийн: байгальд болон энгийн туршилтын явцад.

Жирэмсний үед ийм л байдаг...

Жирэмсэн үед зөвхөн давсагны үйл ажиллагааны горим өөрчлөгддөггүй, эрхтнүүдийн бүтэц нь өөрөө бага зэрэг өөрчлөгддөг: тэд "гэрээсээ" нүүлгэгддэг. Ураг нь эхийн хэвлийд гайхалтай хэмжээтэй тул давсагны байрлалыг аль хэдийн тохируулж, түүнд маш их дарамт учруулж чаддаг тул эх нь хүслийг байнга мэдэрч, бие засах газар руу байнга очдог.

Жирэмсэн үед бөөр илүү их ажилладаг: одоо тэд хоёр организмын бодисын солилцооны бүтээгдэхүүнийг нэгэн зэрэг боловсруулж, зайлуулах шаардлагатай болдог. Хүүхдийн бөөр хараахан хөгжөөгүй, бие даан ажиллаж чадахгүй байхад эхийн бие нь хүүхдийн физиологийн хэрэгцээг хангадаг.

Жирэмсэн эмэгтэй "бяцхан хүүхдийнхээ төлөө" бие засах газар руу байнга гүйх нь ямар ч аюул занал учруулахгүй. Ханиалгах, инээх үед тохиолддог "зөвшөөрөлгүй" шээх (шээс алдах, өөрөөр хэлбэл) нь аюултай биш юм: нялх хүүхэд, умайгаар дарагдсан давсаг нь шингэнийг найдвартай барьж чадахгүй. Зарчмын хувьд буруу зүйл байхгүй бөгөөд энэ үзэгдэл түр зуурынх юм. Гэсэн хэдий ч эвгүй байдалд орохгүйн тулд энэ хугацаанд дэвсгэрийг үргэлжлүүлэн хэрэглээрэй - 24-26 долоо хоног.